Thalassémies Flashcards

1
Q

Cest quoi en général la thalassémie

A

Trouble héréditaire qui affecte la globine
Synthèse diminuer ou absente des chaînes de globine

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2
Q

Ces quoi une anomalie bénignes

A

Asymptomatique

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3
Q

Ces quoi les anomalies sévère

A

Hgb normale diminuer
Synthèse HGB anormal
Déséquilibre au niveau de la chaîne alpha ou non alpha
Érythropoeïse inefficace

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4
Q

Comment sont classer les thalassémie

A

Classer selon la chaîne affecter

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5
Q

Quelle chaîne est affecté lors d’une alpha thalassémie

A

Chaîne alpha diminuer ou absente

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6
Q

Quelle chaîne est affecté lors d’une beta thalassémie

A

Absence ou diminution de chaîne beta

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7
Q

Ces quoi la différence entre la thalassémie et l’hémoglobinopathie

A

Morpho:
Hémoglobinopathie: Normo normo
Thalassémie: micro hypo

Test solubilité:
Hémo: pos
Thalassémie: neg

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8
Q

Ces quoi le rapport normalement entre les chaînes alpha et beta

A

1:1

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9
Q

Lors d’une alpha thalassémie quelle est effect sur les chaînes beta

A

Augmentation des chaînes beta

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10
Q

Lors d’une beta thalassémie quelle est effect sur les chaînes alpha

A

Augmentation des chaînes alpha

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11
Q

ces quoi les effects si on a une augmentation de chaîne alpha

A

Forme un précipité qui va aller endommager et diminuer la deformabilité des GR

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12
Q

Ces quoi le nom des précipité de chaîne alpha

A

Corps de Fessas

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13
Q

Ces quoi la cause d’érythropoïese inefficace

A

Macrophage va aller détruire les globules rouges avec des précipité

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14
Q

Ces quoi la cause d’hémolyse extra vasculaire

A

GR qui ce rendre a la circulation sont éliminer par la rate

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