Maladie De Hémoglobine H

Question 1

Ces quoi les effects de la maladie de Hgb H sur les chaînes

Answer 1

3 des 4 chaînes alphas sont supprimés (- -/-a)

Question 2

Quelle chaîne est diminuer et en quelle proportion dans la maladie Hgb H

Answer 2

Chaîne Alpha diminue de 25-30% de la normal
Diminution de chaîne alpha 1 et 2 et F

Question 3

Quelle chaîne est augmenter et en quelle proportion dans la maladie Hgb H

Answer 3

Augmentation de chaîne beta qui forme Hgb H

Question 4

Ces quoi les caractéristiques de l’hémoglobine H

Answer 4

Thermolabile + instable + précipité (Anémie hémolyse chronique)

Question 5

Ces quoi l’affinité a l’oxygène pour l’hémoglobine H

Answer 5

Affinité x10 pour O2
Diminution O2 dans les tissus

Question 6

Ces quoi les résultats cliniques de la maladie Hgb H

Answer 6

Variation (pire lors de grossesse + infection + med.oxydant)
Splénomégalie + hépatomégalie
Modification squelettique

Question 7

Ces quoi les résulats de laboratoire pour la maladie Hgb C
(Hgb, rétics, GRN)

Answer 7

Hgb: 80-100 g/L
Rétics augmente de 5-10%
Présence de GRN

Question 8

Ces quoi les résultas de l’électrophorèse pour la maladie de Hgb H (chez nouveau nés et adultes)

Answer 8

Nouveau-nés: 25% Hgb Bart + alpha 1, 2 et F
Adulte: Hgb H 2-40%

Question 9

Ces quoi le traitement et le prognostic pour la maladie Hgb H

Answer 9

Thérapie transfusionnelle + splénectomie
Chélatation du fer: évite surcharge de fer (toxique)

Question 10

Si les transfusion ne sont pas efficace que pouvons nous faire

Answer 10

Greffe de moelle