Beta-thalassémie Majeur Et Mineur

Question 1

Ces quoi un autre nom pour une Bêta-thalassémie majeur

Answer 1

Anémie de Cooley

Question 2

La beta-thalassémie majeur est causée par quoi

Answer 2

Transmission homozygote ou double hétérozygote de gènes B anormaux qui donne réduction ou absence de synthèse de la chaîne B

Question 3

Cette anomalie affecte quelle hémoglobine

Answer 3

Hgb A

Question 4

La diminution de l’Hgb A cause quoi

Answer 4

Transport O2 (augmenter Hgb F et Hgb A1)
Excès chaîne alpha libre (cause précipiter)

Question 5

Ces quoi les physiopathologie associés a beta-thalassémie majeur

Answer 5

Diminution Hgb A
Compensation pour Hgb
Érythropoiese inefficace ou hémolyse
Hyperplasie érythroide

Question 6

Érythropoiese inefficace ou hémolyse est causer par quoi

Answer 6

Activation aptoptiques par chaîne alpha précipité
Hgb A diminue + Hgb F qui cause une hémolyse chronique

Question 7

Ces quoi la cause d’hyperplasie érythroide

Answer 7

Expension de la moelle qui cause os mince

Question 8

L’augmentation de l’activité érythropoietique peut entraîner quoi

Answer 8

Augmentation du fer absorbés qui peut causer toxicité ferreuse

Question 9

Ces quoi les résultats au niveau sanguin pour la beta-thalassémie majeur

Answer 9

Micro hypo
Hgb 20-30 g/L dans cas sévère
VGM < 67 fL
TGMH et CGMH très diminuer
Rétics sont pas augmenter au degrés attendu
Leucopénie et thrombopénie secondaire

Question 10

Ces quoi les résulats sur les frottis pour beta-thalassémie majeur

Answer 10

Anisocytose
Poikilocytose
Ponctions basophiles
Polychromatophiles
GR nucléés

Question 11

Ces quoi les résulats dans la moelle pour la beta-thalassémie majeur

Answer 11

Rapport M:E
1:10

Question 12

Ces quoi le traitement pour la beta-thalassémie majeur

Answer 12

Transfusion régulière
Agents chélateur du fer pour diminuer le dépôt de fer dans tissus
Splénectomie chez enfants de plus de 5 ans
Greffe de moelle ou cellules souches

Question 13

De quoi résulte une beta-thalassémie mineur

Answer 13

Hérédité hétérozygote d’un gène B+ ou B° avec un gène B normal

Question 14

Ces quoi les physiopathologie associés a la beta-thalassémie mineur

Answer 14

Synthèse de quantité suffisantes de chaîne B pour synthétiser suffisamment d’Hgb A

Question 15

Ces quoi les résulats clinique pour la beta-thalassémie mineur

Answer 15

Asymptomatique
Période de stress pendant grossesse et les infections

Question 16

Ces quoi les résulats dans le sang pour la beta-thalassémie mineur

Answer 16

Hgb de 90-140 g/L
GR > 5
Micro hypo

Question 17

Ces quoi les résulats sur un frottis de beta-thalassémie mineur

Answer 17

anisocytose
poikilocytose
codocytes
ponctuations basophiles

Question 18

Ces quoi les résulats dans la moelle pour la β-Thalassémie mineur

Answer 18

légère hyperplasie érythroïde et des érythroblastes mal remplis d’hémoglobine

Question 19

Ces quoi le traitement recommandé pour la beta-thalassémie mineur

Answer 19

Pas besoins de traitement
Asymptomatique