Anémie Falciformes Flashcards

1
Q

Ces quoi un autre nom pour les anémies falciformes

A

Dépranocytose

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Q

On retrouve les anémies falciformes plus ou

A

En Afrique
Ou il a une plus grande fréquence de plasmodium flaciparum

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3
Q

Ces quoi les physiopathologie associé au anémie falciforme

A

Changement a la composition des acides aminés

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4
Q

Qu’elle changement est apporter au acides aminés pour les anémies falciformes

A

Dans la Chain beta l’acide glutamidiques est remplacée par une molécule de valine a la position 6

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5
Q

C’est quoi l’effect de cette subsistution au niveaux de l’Acide aminés

A

Cytosquelette Devient plus fragile
Brise donc plus facile
Qui cause une polymérastion déoxyhémoglobine

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6
Q

Ces quoi la cause principale d’anémie falciforme

A

Hémolyses extra vasculaire

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7
Q

La destruction des globules rouges dépend de quelle hémoglobine

A

Dépend de la concentration de HGB F

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8
Q

L’augmentation de HGB S cause quoi

A

Augmentation de effusion

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9
Q

La durée de vie des érythrocytes Hbg S peut diminuer jusqu’à combien de jours

A

14 jours

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10
Q

Quelle est un effect qui peut ce passer au niveau du sang pour améliorer la phagocytose de HGB S

A

Ralenti flux sanguin

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11
Q

C’est quoi l’effect sur la rate

A

Perd capacité
Nécrose et athrophie

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12
Q

Quelle organes peut prendre la relève si la rate est fini

A

Foie
Moelle osseuse

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13
Q

A quelle age pouvons nous observer les premiers signe clonique de dépranocytose

A

6 mois

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14
Q

Quelle hémoglobine est plus concentrer vers l’âge de 6 mois lors de dépramocytose

A

HGB H a une prédominance sur HGB F

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15
Q

Ces quoi les manifestations clinique de dépranocytose

A

Anémie hémolytique chronique
Vaso-occlusion microcirculation
Infections
Séquestration splénique

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16
Q

Les anémies chronique résulatant de quoi

A

Hémolyse extra vasculaire

17
Q

C’est quoi d’autre complication qui peut survenir lors de dépranocytose

A

Calculs biliaires
Carence en folate
Surcharge de fer
Surcharge cardiaque
Moelle hyperplasique

18
Q

C’est quoi la cause de crise vaso-occlusive

A

Hgb S est peut déformable donc fait des agrégat qui crée des blocage

19
Q

C’est quoi les effects secondaire de crise vaso-occlusive

A

GR proche libère leur O2 pour éviter la mort du tissu qui peut ensuite crée un plus gros blocage
Ceci peut être liée a la nécrose due au manque O2 au tissu

20
Q

Cest quoi des cause de crise vaso-occlusives

A

Infection
Diminution de pression atmosphérique
Diminution de température
Déshydratation
Ralentissement de flux sanguin

21
Q

Cest quoi un gros problème qui peut être causer par des crise vaso-occlusive

A

Autosplenectomie

22
Q

C’est quoi les résultats dans le sang périphérique lors de dépranocytose

A

Normocytaire normochrome
Réticulocytose marquée
Hct diminuer
Gb augmenter
Plt augmenter

23
Q

Les gb sont t’il augmnter chez les hétérozygote ou homozygote

A

Homozygote

24
Q

Si on a un hypofonctionement de la rate on peut voir quoi sur les frottis sanguin

A

Ponction basophiles
Corps de jolly
Sidérocytes
Poikilocytose

25
Q

Cest quoi les résultats au niveau de la moelle osseuse

A

Hyperplasie érythrocytaire
Déficience acide folique (mégablastoses)
Réserves de fer peuvent être augmenter

26
Q

Cest quoi les 3 test spéciaux qui peuvent être utiliser et leur résultat

A

Électrophorèse de l’hémoglobine
Test de solubilité +
Test de falcifomation +

27
Q

Cest quoi la thérapie recommandée

A

Transfusion
Augmenter Hgb F par médications
Réduit la falciformation

28
Q

Cest quoi les préventions qu’on peut prendre

A

Pénicilline
Acide folique
Immunisation
Hydratation
Analgésiques pour la mal

29
Q

Cest quoi la thérapie recommander comme cure chez les enfants

A

Greffe de cellules souches

30
Q

Cest quoi les trait dépranocytaire
Sont il homozygote ou hétérozygote

A

Hétérozygote

31
Q

Cest quoi les caractéristiques de dépranocytose de forme hétérozygote

A

Pas aussi grave que anémie falciforme
À cause de Hgb A