Anémie Falciformes Flashcards
Ces quoi un autre nom pour les anémies falciformes
Dépranocytose
On retrouve les anémies falciformes plus ou
En Afrique
Ou il a une plus grande fréquence de plasmodium flaciparum
Ces quoi les physiopathologie associé au anémie falciforme
Changement a la composition des acides aminés
Qu’elle changement est apporter au acides aminés pour les anémies falciformes
Dans la Chain beta l’acide glutamidiques est remplacée par une molécule de valine a la position 6
C’est quoi l’effect de cette subsistution au niveaux de l’Acide aminés
Cytosquelette Devient plus fragile
Brise donc plus facile
Qui cause une polymérastion déoxyhémoglobine
Ces quoi la cause principale d’anémie falciforme
Hémolyses extra vasculaire
La destruction des globules rouges dépend de quelle hémoglobine
Dépend de la concentration de HGB F
L’augmentation de HGB S cause quoi
Augmentation de effusion
La durée de vie des érythrocytes Hbg S peut diminuer jusqu’à combien de jours
14 jours
Quelle est un effect qui peut ce passer au niveau du sang pour améliorer la phagocytose de HGB S
Ralenti flux sanguin
C’est quoi l’effect sur la rate
Perd capacité
Nécrose et athrophie
Quelle organes peut prendre la relève si la rate est fini
Foie
Moelle osseuse
A quelle age pouvons nous observer les premiers signe clonique de dépranocytose
6 mois
Quelle hémoglobine est plus concentrer vers l’âge de 6 mois lors de dépramocytose
HGB H a une prédominance sur HGB F
Ces quoi les manifestations clinique de dépranocytose
Anémie hémolytique chronique
Vaso-occlusion microcirculation
Infections
Séquestration splénique
Les anémies chronique résulatant de quoi
Hémolyse extra vasculaire
C’est quoi d’autre complication qui peut survenir lors de dépranocytose
Calculs biliaires
Carence en folate
Surcharge de fer
Surcharge cardiaque
Moelle hyperplasique
C’est quoi la cause de crise vaso-occlusive
Hgb S est peut déformable donc fait des agrégat qui crée des blocage
C’est quoi les effects secondaire de crise vaso-occlusive
GR proche libère leur O2 pour éviter la mort du tissu qui peut ensuite crée un plus gros blocage
Ceci peut être liée a la nécrose due au manque O2 au tissu
Cest quoi des cause de crise vaso-occlusives
Infection
Diminution de pression atmosphérique
Diminution de température
Déshydratation
Ralentissement de flux sanguin
Cest quoi un gros problème qui peut être causer par des crise vaso-occlusive
Autosplenectomie
C’est quoi les résultats dans le sang périphérique lors de dépranocytose
Normocytaire normochrome
Réticulocytose marquée
Hct diminuer
Gb augmenter
Plt augmenter
Les gb sont t’il augmnter chez les hétérozygote ou homozygote
Homozygote
Si on a un hypofonctionement de la rate on peut voir quoi sur les frottis sanguin
Ponction basophiles
Corps de jolly
Sidérocytes
Poikilocytose
Cest quoi les résultats au niveau de la moelle osseuse
Hyperplasie érythrocytaire
Déficience acide folique (mégablastoses)
Réserves de fer peuvent être augmenter
Cest quoi les 3 test spéciaux qui peuvent être utiliser et leur résultat
Électrophorèse de l’hémoglobine
Test de solubilité +
Test de falcifomation +
Cest quoi la thérapie recommandée
Transfusion
Augmenter Hgb F par médications
Réduit la falciformation
Cest quoi les préventions qu’on peut prendre
Pénicilline
Acide folique
Immunisation
Hydratation
Analgésiques pour la mal
Cest quoi la thérapie recommander comme cure chez les enfants
Greffe de cellules souches
Cest quoi les trait dépranocytaire
Sont il homozygote ou hétérozygote
Hétérozygote
Cest quoi les caractéristiques de dépranocytose de forme hétérozygote
Pas aussi grave que anémie falciforme
À cause de Hgb A