Alpha Thalassémie Homozygote/hydrops Fetalis

Question 1

Ces quoi la sévérité de l’alpha thalassémie homozygote

Answer 1

Forme la plus sévère quoi peut avoir

Question 2

Ces quoi une autre nom pour l’alpha thalassémie homozygote

Answer 2

Hydrops fetalis

Question 3

L’alpha thalassémie implique quelle modification

Answer 3

Aucun des 4 gène alpha

Question 4

Ces quoi l’effect d’avoir aucun gène alpha

Answer 4

Aucune hémoglobine fonctionnelle
Donc incompatible a la vie

Question 5

Ces quoi les autres chaînes utilisées pour configurer l’hémoglobine si nous avons aucune chaîne alpha

Answer 5

Gamma,omega, beta

Question 6

Ces quoi l’hémoglobine former par des tétramère anormal de chaîne y

Answer 6

Hémoglobine de Bart, y4

Question 7

Ces quoi effect de Hgb de Bart au niveau de l’affinité pour O2

Answer 7

Affinité O2 mais pas assez pour garder tissu en vie

Question 8

Ces quoi l’effect de alpha thalassémie homozygote sur l’hémoglobine de portland

Answer 8

Normalement disparaît après premier trimestre
Mais dans ce cas elle continue d’être synthétisé car il n’a pas de chain alpha

Question 9

Ces quoi les résultas de laboratoire associés a l’alpha thalassémie homozygote (Hgb et morphologie)

Answer 9

Hgb 30-100 g/L (anémie sévère)
Micro hypo

Question 10

Ces quoi les résultats au niveau de l’électrophorese de l’hémoglobine

Answer 10

Hgb Bart: 80-90%
Hgb Portland: 10-20%
Hgb H des fois
Aucune hémoglobine alpha 1,2 et F