Tentafrågor Reumatologi: Nya curriculumet Flashcards
Vad är Behçets sjukdom?
Behçets sjukdom (systemisk vaskulit) som drabbar blodkärl av olika storlek (drabbar de flesta blodkärl i kroppen). Ger ofta aftösa sår i munnnen, genitala sår och irit.
Också vanligt att ge inflammation i hud och tarm. Har nästan alltid återkommande sår i munnen.
Granulomatös polyangit (GPA) visar sig vara en vaskulitsjukdom, som orsakar inflammation i blodkärl och drabbar olika delar av kärlträdet. Ge exempel på en del av kärlträdet som INTE drabbas av GPA! (1p)
Drabbar inte de största kärlen som aorta och carotis communis. “Aorta och dess avgångar påverkas aldrig av GPA.”
GPA är en vaskulit som huvudsakligen engagerar små kärl (kapillärer) och medelstora artärer samt företrädesvis ger symptom från luftvägarna och njurar, men besparar aorta och dess avgångar,
Redogör för minst två olika organsystem som kan angripas av GPA och vilka symptom eller undersökningsfynd som är förknippade med motsvarande engagemang! (2p)
Vanligt med symtom från näsa, övre luftvägar. Även njurar.
Exv. njurar, lunga, luftvägar, perifera nervsystemet och ÖNH.
Symptom: njursvikt, lunginfiltrat, feber, hosta, neuropati, svårläkta sår, destruerande förändringar i ÖNH-regionen, näsblod, sadelnäsa, etc.
GPA tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter (AAV) där man i regel finner cirkulerande autoantikroppar. Vilken celltyp är dessa autoantikroppar riktade mot och vilka två cytoplasmaantigen är vanligast att man finner autoantikroppar mot vid AAV? (2p)
Neutrofiler. Proteinas-3 (PR3) och Myeloperoxidas (MPO).
ANCA finns ffa som perinuklärea eller cytoplasmatiska, neutrofiler.
GPA kan ge njurpåverkan.
U-sticka bra, urinsediment och kreatinin/eGFR alltid bra att ta pga detta.
Ange 3 diagnoser där IL-6-receptorhämning används inom vuxen och barnreumatologin (2p)
Reumatoid artrit
Jättecellsarterit (temporalisarterit)
Systemisk juvenil idiopatisk artrit (Still’s disease).
Tocilizumab är en IL-6-receptorhämmare som bromsar det inflammatoriska svaret. Vad är det för ett typ av läkemedel?
Biologiskt läkemedel, en humaniserad IgG-antikropp som binder till såväl membranbundna som lösliga IL-6-receptorer.
Tocilizumab har således både humana och icke- humana beståndsdelar.
Utifrån nomenklaturen och tocilizumabs slutändelse ”zumab”, hur stor andel av antikroppen är icke- human? (1p)
-zumab = humaniserad ak =
En humaniserad antikropp består av ca 90% humant material och resterande 10% är icke-humant.
Detta till skillnad från en chimär antikropp, exv. rituximab (75% humant/25% icke-humant), och human, exv. adalimumab (100% humant).
Vad säger följande ändelser om biologiska läkemedlets uppbyggnad?
-zumab
-imab
-mumab
-zumab (t.ex. tocilizumab) = humaniserad ak = 90% humant material, 10% icke-humant material
-imab (t.ex. rituximab)= chimär antikropp = (75% humant/25% icke-humant)
-mumab (t.ex. adalimumab) = humant ak = 100% humant.
Biologiska läkemedel introducerade under 2000-talet. På vilket sätt har detta lm förvättrat vården?
Detta har bidragit till många positiva effekter för patienterna, t.ex. ökad livskvalité, minskad inflammation, mindre kortisonrelaterade biverkningar, minskat behov av reumakirurgi, m.m.
Används inom reumatologi, gastroenterologi, dermatologi och neurologi.
Långvarigt bruk av vissa biologiska läkemedel har emellertid gett upphov till två huvudsakliga biverkningar. Vilka är dessa biverkningar och vad är den bakomliggande orsaken? (2p)
De vanligaste biverkningarna vid långvarig användning av biologiska läkemedel är:
(1) avtagande effekt,
(2) allergiska reaktioner.
Bägge biverkningarna orsakas av antikroppsbildning mot de främmande (icke-humana) beståndsdelarna av antikropparna (humaniserade eller chimära ak). Dessa antikroppar kallas med ett samlingsnamn ”anti-drug antibodies” (ADA).
Nämn minst 3 saker som är typiska för inflammatorisk ryggsmärta. (1.5p)
Dygnsvariation (värst efternatt), morgonstelhet, bättre av rörelse, sämre av vila och stillasittande, börjar i SI-leder och letar sig uppåt, SI-ledsbesvär växlar sida, mycket god effekt av NSAID
Skillnaden på axial spondylartrit och ankyloserande spondylit?
Axial spondylartrit = Inflammation i de axiala lederna; alltså inflammation i ryggraden/kotpelaren.
Ankyloserande spondylit = en typ av axial spondylartrit.
Drabbar ofta intilliggande leder, muskler, mjukdelar och senor. Kan även ge perifera artriter.
Tillståndet ger symtom i rygg och SI-leder som beror på inflammation. Sent i förloppet sker axial bennybildning som respons på vävnadsskada. Inflammation i perifera leder kan förekomma.
Vilka 3 andra inflammatoriska sjukdomstillstånd, som inte primärt drabbar rörelseapparaten, är ofta associerade med ankyloserande spondylit? (1.5p)
Psoriasis (hud), inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerosa, Crohn), irit/uveit (öga).
Kan vara bra att fråga om de haft något av detta tidigare eller har ärftlighet för det i utredning.
Nämn 3 saker som är typiska för perifer artrit vid spondylartrit. (1.5p)
Monoartrit förekommer, stora leder ofta engagerade, asymmetrisk utbredning.
Vilken HLA-typ är starkast kopplad till ankyloserande spondylit? (1p)
HLA-B27
Vart sitter HLA-B27?
Hjälper till med antigenpresentation på ytan av kärnförande celler
Du minns även att HLA-B27 har ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av ankyloserande spondylit.
Vad innebär ett negativt prediktivt värde? Definiera. (2p)
Negativt prediktivt värde (NPV) är ett begrepp inom statistiken som definieras som andelen av de som testas negativa för en sjukdom som verkligen är negativa. Det negativa prediktiva värdet beror på prevalensen i populationen, en hög prevalens ger ett lågt NPV.
Vilka är konsekvenserna av ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av AS för ett positivt, respektive ett negativt, utfall av HLA-B27-testet? (2p)
Test för HLA-B27 har ett högt negativt prediktivt värde.
Negativt HLA-B27 innebär mycket låg sannolikhet för AS.
Positivt HLA-B27 innebär fortsatt osäkerhet om AS eftersom HLA-B27 är vanligt förekommande i svensk befolkning (ca 15%, viss geografisk spridning från norr till söder finns); AS är något vanligare i Norrland.
Vilken radiologisk teknik väljer du att beställa för undersökning av ryggkotpelaren (inklusive sakroiliacaleder) vid misstanke om AS och vilken/vilka frågeställningar finns i din remiss? (2p)
Magnetkamera (MR).
MR kan påvisa aktiv inflammation, det kan inte DT eller slätröntgen.
Inflammation, ankylos (förstelning av leder, bensammaväxning) och erosioner (nednötning) efterfrågas.
Sakroilit? Tecken till AS?
Vilken är grundstenen i den icke-farmakologiska behandlingen vid ankyloserande spondylit och hur hanterar d en patients fråga om sjukskrivning? (1.5 p)
Hård Träning mycket viktigt (remiss till fysioterapeut. Kan ge ett program på ca 30 min/5 ggr/v).
Inledningsvis sannolikt behov av kort sjukskrivning, förhoppningsvis snabbt bättre av din behandling.
Informera om vikten av rörelse, kan bli aktuellt med anpassning av arbete eller annat arbete. Stillasittande arbete värst.
Använd reumateamet.
Behandlingstrappa AS?
Vad behandlar man AS med om inte NSAID eller Sulfasalazin eller metotrexat fungerat?
Vilken grupp av biologiska läkemedel är nu aktuell och för vilka infektioner screenas innan behandling kan starta? (2p)
Sulfasalazin och metotrexat = syntetsika DMARDS, immunmodulerande.
Om det en hjälper behandlar man med biologiska DMARDS, immunomodulerande. Kan t.ex. vara TNF-hämmare som infliximab.
Screening för virushepatit och TB
Återbesök efter 3 mån.
Vad behöver man screena för för sjukdom innan start av biologiska läkemedel?
Virushepatit och TB. Risk för reaktivering.
Sulfasalazin?
= antireuamtika, sDMARD.
Har antiinflammatorsik och immunsuppressiv effekt. Till stor del okänd mekanism.
Används bla vid RA, JIA, AS.
Metotrexat?
= antireumatika, sDMARD, cytostatika.
Folsyraantagonist -> Gämmad DNA-syntes och cellbildning.
Ofta 1:a handsval vid artritsjukdom pga låg biverkning + god effekt.
Vanliga biverkningar är förhöjda leverenzymer, illamående, diarré, hudutslag, munsår och huvudvärk ALAT/ASAT bör tas innan insättning. Folsyra tas i tillägg för att minska risken för biverkningar. Tar några månader innan effekten kommer, så ofta ges kortuson po innan.