Tentafrågor Reumatologi: Nya curriculumet Flashcards

1
Q

Vad är Behçets sjukdom?

A

Behçets sjukdom (systemisk vaskulit) som drabbar blodkärl av olika storlek (drabbar de flesta blodkärl i kroppen). Ger ofta aftösa sår i munnnen, genitala sår och irit.

Också vanligt att ge inflammation i hud och tarm. Har nästan alltid återkommande sår i munnen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Granulomatös polyangit (GPA) visar sig vara en vaskulitsjukdom, som orsakar inflammation i blodkärl och drabbar olika delar av kärlträdet. Ge exempel på en del av kärlträdet som INTE drabbas av GPA! (1p)

A

Drabbar inte de största kärlen som aorta och carotis communis. “Aorta och dess avgångar påverkas aldrig av GPA.”

GPA är en vaskulit som huvudsakligen engagerar små kärl (kapillärer) och medelstora artärer samt företrädesvis ger symptom från luftvägarna och njurar, men besparar aorta och dess avgångar,

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Redogör för minst två olika organsystem som kan angripas av GPA och vilka symptom eller undersökningsfynd som är förknippade med motsvarande engagemang! (2p)

A

Vanligt med symtom från näsa, övre luftvägar. Även njurar.

Exv. njurar, lunga, luftvägar, perifera nervsystemet och ÖNH.

Symptom: njursvikt, lunginfiltrat, feber, hosta, neuropati, svårläkta sår, destruerande förändringar i ÖNH-regionen, näsblod, sadelnäsa, etc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

GPA tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter (AAV) där man i regel finner cirkulerande autoantikroppar. Vilken celltyp är dessa autoantikroppar riktade mot och vilka två cytoplasmaantigen är vanligast att man finner autoantikroppar mot vid AAV? (2p)

A

Neutrofiler. Proteinas-3 (PR3) och Myeloperoxidas (MPO).

ANCA finns ffa som perinuklärea eller cytoplasmatiska, neutrofiler.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
A

GPA kan ge njurpåverkan.
U-sticka bra, urinsediment och kreatinin/eGFR alltid bra att ta pga detta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ange 3 diagnoser där IL-6-receptorhämning används inom vuxen och barnreumatologin (2p)

A

Reumatoid artrit
Jättecellsarterit (temporalisarterit)
Systemisk juvenil idiopatisk artrit (Still’s disease).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Tocilizumab är en IL-6-receptorhämmare som bromsar det inflammatoriska svaret. Vad är det för ett typ av läkemedel?

A

Biologiskt läkemedel, en humaniserad IgG-antikropp som binder till såväl membranbundna som lösliga IL-6-receptorer.

Tocilizumab har således både humana och icke- humana beståndsdelar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Utifrån nomenklaturen och tocilizumabs slutändelse ”zumab”, hur stor andel av antikroppen är icke- human? (1p)

A

-zumab = humaniserad ak =
En humaniserad antikropp består av ca 90% humant material och resterande 10% är icke-humant.

Detta till skillnad från en chimär antikropp, exv. rituximab (75% humant/25% icke-humant), och human, exv. adalimumab (100% humant).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad säger följande ändelser om biologiska läkemedlets uppbyggnad?
-zumab
-imab
-mumab

A

-zumab (t.ex. tocilizumab) = humaniserad ak = 90% humant material, 10% icke-humant material

-imab (t.ex. rituximab)= chimär antikropp = (75% humant/25% icke-humant)

-mumab (t.ex. adalimumab) = humant ak = 100% humant.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Biologiska läkemedel introducerade under 2000-talet. På vilket sätt har detta lm förvättrat vården?

A

Detta har bidragit till många positiva effekter för patienterna, t.ex. ökad livskvalité, minskad inflammation, mindre kortisonrelaterade biverkningar, minskat behov av reumakirurgi, m.m.

Används inom reumatologi, gastroenterologi, dermatologi och neurologi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Långvarigt bruk av vissa biologiska läkemedel har emellertid gett upphov till två huvudsakliga biverkningar. Vilka är dessa biverkningar och vad är den bakomliggande orsaken? (2p)

A

De vanligaste biverkningarna vid långvarig användning av biologiska läkemedel är:
(1) avtagande effekt,
(2) allergiska reaktioner.

Bägge biverkningarna orsakas av antikroppsbildning mot de främmande (icke-humana) beståndsdelarna av antikropparna (humaniserade eller chimära ak). Dessa antikroppar kallas med ett samlingsnamn ”anti-drug antibodies” (ADA).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nämn minst 3 saker som är typiska för inflammatorisk ryggsmärta. (1.5p)

A

Dygnsvariation (värst efternatt), morgonstelhet, bättre av rörelse, sämre av vila och stillasittande, börjar i SI-leder och letar sig uppåt, SI-ledsbesvär växlar sida, mycket god effekt av NSAID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Skillnaden på axial spondylartrit och ankyloserande spondylit?

A

Axial spondylartrit = Inflammation i de axiala lederna; alltså inflammation i ryggraden/kotpelaren.

Ankyloserande spondylit = en typ av axial spondylartrit.

Drabbar ofta intilliggande leder, muskler, mjukdelar och senor. Kan även ge perifera artriter.

Tillståndet ger symtom i rygg och SI-leder som beror på inflammation. Sent i förloppet sker axial bennybildning som respons på vävnadsskada. Inflammation i perifera leder kan förekomma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka 3 andra inflammatoriska sjukdomstillstånd, som inte primärt drabbar rörelseapparaten, är ofta associerade med ankyloserande spondylit? (1.5p)

A

Psoriasis (hud), inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerosa, Crohn), irit/uveit (öga).

Kan vara bra att fråga om de haft något av detta tidigare eller har ärftlighet för det i utredning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Nämn 3 saker som är typiska för perifer artrit vid spondylartrit. (1.5p)

A

Monoartrit förekommer, stora leder ofta engagerade, asymmetrisk utbredning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilken HLA-typ är starkast kopplad till ankyloserande spondylit? (1p)

A

HLA-B27

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vart sitter HLA-B27?

A

Hjälper till med antigenpresentation på ytan av kärnförande celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Du minns även att HLA-B27 har ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av ankyloserande spondylit.

Vad innebär ett negativt prediktivt värde? Definiera. (2p)

A

Negativt prediktivt värde (NPV) är ett begrepp inom statistiken som definieras som andelen av de som testas negativa för en sjukdom som verkligen är negativa. Det negativa prediktiva värdet beror på prevalensen i populationen, en hög prevalens ger ett lågt NPV.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vilka är konsekvenserna av ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av AS för ett positivt, respektive ett negativt, utfall av HLA-B27-testet? (2p)

A

Test för HLA-B27 har ett högt negativt prediktivt värde.

Negativt HLA-B27 innebär mycket låg sannolikhet för AS.

Positivt HLA-B27 innebär fortsatt osäkerhet om AS eftersom HLA-B27 är vanligt förekommande i svensk befolkning (ca 15%, viss geografisk spridning från norr till söder finns); AS är något vanligare i Norrland.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilken radiologisk teknik väljer du att beställa för undersökning av ryggkotpelaren (inklusive sakroiliacaleder) vid misstanke om AS och vilken/vilka frågeställningar finns i din remiss? (2p)

A

Magnetkamera (MR).
MR kan påvisa aktiv inflammation, det kan inte DT eller slätröntgen.

Inflammation, ankylos (förstelning av leder, bensammaväxning) och erosioner (nednötning) efterfrågas.

Sakroilit? Tecken till AS?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilken är grundstenen i den icke-farmakologiska behandlingen vid ankyloserande spondylit och hur hanterar d en patients fråga om sjukskrivning? (1.5 p)

A

Hård Träning mycket viktigt (remiss till fysioterapeut. Kan ge ett program på ca 30 min/5 ggr/v).

Inledningsvis sannolikt behov av kort sjukskrivning, förhoppningsvis snabbt bättre av din behandling.

Informera om vikten av rörelse, kan bli aktuellt med anpassning av arbete eller annat arbete. Stillasittande arbete värst.

Använd reumateamet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Behandlingstrappa AS?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad behandlar man AS med om inte NSAID eller Sulfasalazin eller metotrexat fungerat?

Vilken grupp av biologiska läkemedel är nu aktuell och för vilka infektioner screenas innan behandling kan starta? (2p)

A

Sulfasalazin och metotrexat = syntetsika DMARDS, immunmodulerande.

Om det en hjälper behandlar man med biologiska DMARDS, immunomodulerande. Kan t.ex. vara TNF-hämmare som infliximab.

Screening för virushepatit och TB

Återbesök efter 3 mån.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Vad behöver man screena för för sjukdom innan start av biologiska läkemedel?

A

Virushepatit och TB. Risk för reaktivering.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Sulfasalazin?

A

= antireuamtika, sDMARD.
Har antiinflammatorsik och immunsuppressiv effekt. Till stor del okänd mekanism.

Används bla vid RA, JIA, AS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Metotrexat?

A

= antireumatika, sDMARD, cytostatika.

Folsyraantagonist -> Gämmad DNA-syntes och cellbildning.

Ofta 1:a handsval vid artritsjukdom pga låg biverkning + god effekt.

Vanliga biverkningar är förhöjda leverenzymer, illamående, diarré, hudutslag, munsår och huvudvärk ALAT/ASAT bör tas innan insättning. Folsyra tas i tillägg för att minska risken för biverkningar. Tar några månader innan effekten kommer, så ofta ges kortuson po innan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad heter testet man kan screens för TB?

A

Quantiferon, IGRA-test.

28
Q
A
29
Q

Primär sjögrens syndrom? Vad karaktäriserar den sjukdomen och vilka specifika autoantikroppar förväntar du finna hos en patient med primärt Sjögrens syndrom? (2p)

A

Sicca-symptom (torrhet) från ögon, mun och ev. underliv.

Gruskänsla/Torrhet i mun och ögon kan kvantifieras, vilket görs vid diagnostik.

Läppspottkörtelbiopsi visar i regel autoimmun sialoadenit.

De vanligaste autoantikropparna vid primärt Sjögrens syndrom är anti-SSA/Ro och anti-SSB/La.

30
Q

Vilka anamnestiska frågor är viktiga att ställa till patient som söker för värk och stelhet i leder?

A

Allmänt: Arbete, sfritidsaktiviteter, ocialt, hereditet, andra sjukdomar, läkemedel, allergier, hereditet för någon reumatisk eller autoimmun sjukdom, hereditet för cancer. Rökning/snus, alkohol, droger.

Symtomfördjupning - Levärk och stelhet:
1) Trauma?
2) Plötslig eller smygande debut?
3) Finns bara värk? Bara stelhet? Eller både stelhet och värk? När är värken/stelheten som värst - efer träning/arbete, i vila, nattetid, hela tiden, morgonstelhet? Finns det något som minskar smärtan/stelheten t.ex. hård träning?
4) Utslag, utslag i ansikte?
5) Utbredning och karaktär av ledbesvär? Vilka leder/ledområden är engagerade? Finns svullnad? Finns värk, stelhet, båda? Dyngsvariation?
6) Exposition? Miljöfaktorer; exv. rökning och alkohol (RA, gikt)? Föregående infektioner (reaktiv artrit)?
7) Samsjuklighet? Psoriasis (psoriasisartrit)? Inflammatorisk smärta (ankyloserande spondylit)? Artros (degenerativ sjukdom)? Solutlösta utslag/solkänslighet, ulcera i mun, Raynaud (SLE)?
8) Hjälper NSAID eller paracetamol mot smärtan/stelheten?

31
Q
A

Rökning ökar risken för RA!

Tydlig morgonstelhet samt att ledbesvären företrädesvis verkar finnas i händer och fötter kombinerat med långvarig exposition för tobaksrökning gör att du utifrån anamnes i första hand misstänker nydebuterad reumatoid artrit (RA).

32
Q

Vilka leder är oftast drabbade vid RA?

A

Småledsengagemang (så t.ex. händer och fötter vanligt), ofta symmetriskt.

Ofta morgonstelhet som kan ta flera timmar innan den försvinner (förmiddag).

33
Q

Sjögrens? När misstänka?

A
34
Q

Utredning sjögrens syndrom?

A
35
Q

Behandling SJögrens syndrom?

A
36
Q
A

Symmetrisk småledsartrit eller symmetrisk polyartrit

37
Q

Ange exempel på några blodprover/utredningar du vill göra vid misstänkta RA?

A

SR, CRP - ofta lätt kat
Anti-CCP (ACPA) - ökat hos många
Reumatoid faktor (RF) - ökat hos en del, men ACPA mer specifikt

Remiss till reumatolog

Remiss för röntgen av hand- oc hfotskelett och lungor. Kan göras på VC annars av reumatolog.

38
Q

Behandling vid RA?

A

Oftast immunmodulerade med metotrexat som första val + tillägg folsyra för att minska metotrexatbiverkningar. Veckovis behandling.
20mg/v metotrexat. 10mg/v folsyra.

Preddnisolon ges initialt dagligen tills inflammationen vid debut minskat. Kan även ges vid skov.
15 mg/dag initialt.

39
Q

Methotrexate och prednisolon är två vanliga läkemedel vid RA.

Ange två vanliga biverkningar av dessa läkemedel hos patienter med RA? (2p)

Alltså: Ange 2 vanliga biverkningar av metotrexat + 2 vanliga biverkningar av prednisolon.

A

Methotrexate: illamående, diarré, leukopeni, transaminasstegring.

Prednisolon: benskörhet, diabetes, skör hy, viktuppgång, iatrogen kortisolbrist

40
Q
A

Jättecellsarterit med kraniell utbredning (temporalisarterit)

41
Q

Jättecellsarterit (GCA)?

A

= temporalisarterit (tidigare namnet, då fler kärl än temporalis kan drabbas) = vaskulit som drabbar stora och medelstora kärl. Det är en autoimmun sjukdom som framförallt drabbar patienter över 50 års ålder.

Typiska symptom är huvudvärk, tuggclaudicatio och palpömhet över a. temporalis.
Biopsi av a temporalis -> Jätteceller histologiskt.

Sjukdomen kommer även med subfebrilitet och allmän sjukdomskänsla. Inflammationen kan leda till ocklusion av blodkärl till synnerven och retina vilket kan resultera i övergående eller permanent synförlust.

Sjukdomen behandlas med högdos kortison, något som ofta resulterar i en dramatisk symptomförbättring.

Förekommer ofta ihop med polymyalgia reumatika.

42
Q

Polymyalgia reumatica (PMR)?

A

= ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Smärta ffa i proximal muskulatur, ofta symmetriskt i skulderregion, bäckenregion, nacke, överarmar och lår.
NORMAL muskelstyrka, ingen muskelatrofi.

Sjukdomen drabbar sällan personer under 60 år och incidensen stiger med åldern.

PMR och jättecellsarterit (GCA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. Båda ger subfebrilitet, trötthet, sjukdomskänsla, matleda, viktnedgån.

43
Q

Vilka är de fyra vanligaste manifestationerna vid GCA (kardinalsymptom)? (2p)

A

Kardinalsymtom:
Huvudvärk nytillkommen, skalpömhet,
tuggclaudicatio,

Vanliga:
synpåverkan, trötthet/sjukdomskänsla ,
viktnedgång,
subfebrilitet.

44
Q

Vaskuliter associerade med ANCA drabbar ffa vilken storlek på kärl?

A

ANCA-associerade vaskuliter är relativt sällsynta autoimmuna sjukdomar som skadar små och medelstora blodkärl

45
Q

Utöver GCA, ge exempel på minst två vaskuliter som drabbar stora till medelstora kärl samt två vaskuliter som engagerar små kärl! (2p)

A

Stora till medelstora kärl:
Takayasu och polyarteritis nodosa (PAN)

Små kärl:
IgA-vaskulit
(Henoch-Schönlein),
granulomatos med polyangit (GPA),
mikroskopisk polyangit (MPA),
eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA; Churg-Strauss).

46
Q

Takayasu?

A

Takayasus sjukdom eller Takayasus arterit är en inflammatorisk sjukdom i stora och medelstora artärer, exempelvis aorta (vaskulit i stora och medelstora artärer). Sjukdomen drabbar främst unga kvinnor (15-30 år). Feber, trötthet och smärta över drabbade kärl är vanligt. Kortisol och cellgiftet Metotrexat är vanlig behandling. Om inre organ, exempelvis hjärna, hjärta och tarmar, riskerar att skadas kan det bli aktuellt med kärlkirurgisk operation eller ballongvidgning av kärlen.

Inflammationen -> Förträningar och ibland totalt stopp. Mät BT i båda armarna. Inflammation orsakas av B och T-celler.

47
Q

Polyarteritis nodosa (PAN)?

A

= vaskulit i medelstora artärer -> Sämre cirkulation, risk för aneurysm och dissektion/ruptur. Inflammationen gör att delar av kärlväggen försvagas, och småknutiga (nodulära) utbuktningar (aneurysm) bildas längs artärerna. Dessa aneurysm riskerar att brista och orsaka blödningar.

Symtom beror på drabbade organ t.ex. nerver, muskler, tarm, njurar. Inga auto-ak. Möjligen allmän sjukdomskänsla, trötthet, feber, muskel- och ledvärk samt viktnedgång. Vanligt med asymmetrisk polyneuropati, ofta muskelsvaghet.

Hög SR, anemi. Aneurysm x flera på DT/MR. Biopsi för säker diagnos. Inflammation i kärlväggen.

Hudförändringar är vanliga vid polyarteritis nodosa, framför allt på benen. Vanligen är det ömma små knutor under huden, blåsor, små eller mer utbredda sår samt marmorerad, purpurröd hudteckning (livedo reticularis)

48
Q

IgA-vaskulit (Henoch-Schönlein)?

A

Immunkomplexmedierad. Drabbar små blodkärl ofta njurar + huden (purpura).

49
Q

Granulomatos med polyangit (GPA)?

A

Småkärl, ANCA-associerad (auto-ak medierad inflammation). Mor proteinas 3 i neutrofiler. Ofta symtom i ÖNH, lungor, sadelnäsa, hosta, snuva. Ev njure.

50
Q

Förekomst av ANCA inger misstanke om tre särskilda småkärlsvaskuliter. Ge namnet på minst två av dessa vaskuliter!

A

Granulomatos med polyangit (GPA; Wegeners granulomatos), mikroskopisk polyangit (MPA),
eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA; Churg-Strauss).

51
Q
A
52
Q

Behandling jättecellsarterit (GCA)?

A

Solu-Medrol pulsar (0,5-1g i.v. i 3 dagar) = Högdos kortison (Prednisolon).

Så snart som möjligt för att förhindra permanent synförlust. Behandlingen måste dock fortgå, ofta i ca 2 år och trappas därefter ut.

53
Q

Två 2 st undersökningar man kan göra vid misstänkt jättecellsarterit?

A

UL med arteritfrågeställning

Ev temporalisbiopsi (om inte typisk bild på UL, men hög klinisk misstanke)

54
Q

Nämn minst två olika typer av hudutslag som är karaktäristiska för SLE! (1p)

A

Fjärilsexantem

DLE (diskoid lupus erytematosus)

55
Q
A

Vid andningsrelaterad bröstsmärta tänk perikardit och pleurit.

Perikardit, pleurit (båda är serositer) är två av de vanligaste manifestationerna av SLE.

56
Q
A

Hydroxiklorokin (Plaquenil®). Även 1 poäng för Klorokin (antimalaria/antireumatika preparat. Ackumuleras IC i lysosomala strukturer t ex i lymfocyter, makrofager, fibroblaster och granulocyter och utövar där effekter, vilka kan modifiera cellernas inflammationssvar)

57
Q
A

Status utifrån risk för retinopati vid behandling med klorokinpreparat.

58
Q
A

SLE-nefrit/glomerulonefrit/lupusnefrit

Albuminuri och mikroskopisk hematuri samt högt blodtryck hos en patient med SLE gör att man i första hand måste misstänka njurengagemang (SLE-nefrit).

59
Q
A

Vid misstänkt skov i SLE-nefrit krävs alb/krea, blodtryck och njurbiopsi för utvidgad kontroll. Njurbiopsi krävs för att kunna ge SLE-nefrit diagnos.

60
Q

SLE?

A

= Systemisk lupus erytematosus = systeminflammatorisk sjukdom med heterogen bild av symtom som kan engagera många kroppsorgan t.e.x njurar, hud, lungor, hjärta och ge inflammation i dessa.

61
Q

Ge minst tre exempel på hur psoriasisartrit skiljer sig från reumatoid artrit avseende utbredning, ledengagemang och extra-artikulära manifestationer. (3p)

A
62
Q
A
63
Q

Vitamintillskott att ge vid metotrexat?

A

Folsyra

64
Q

Vilkea biverkningar kan methotrexat vanligen ge?

A

Diarréer, illamående och håravfall.

65
Q
A
66
Q
A