Tentafrågor Reumatologi: Nya curriculumet

Question 1

Vad är Behçets sjukdom?

Answer 1

Behçets sjukdom (systemisk vaskulit) som drabbar blodkärl av olika storlek (drabbar de flesta blodkärl i kroppen). Ger ofta aftösa sår i munnnen, genitala sår och irit.

Också vanligt att ge inflammation i hud och tarm. Har nästan alltid återkommande sår i munnen.

Question 2

Granulomatös polyangit (GPA) visar sig vara en vaskulitsjukdom, som orsakar inflammation i blodkärl och drabbar olika delar av kärlträdet. Ge exempel på en del av kärlträdet som INTE drabbas av GPA! (1p)

Answer 2

Drabbar inte de största kärlen som aorta och carotis communis. “Aorta och dess avgångar påverkas aldrig av GPA.”

GPA är en vaskulit som huvudsakligen engagerar små kärl (kapillärer) och medelstora artärer samt företrädesvis ger symptom från luftvägarna och njurar, men besparar aorta och dess avgångar,

Question 3

Redogör för minst två olika organsystem som kan angripas av GPA och vilka symptom eller undersökningsfynd som är förknippade med motsvarande engagemang! (2p)

Answer 3

Vanligt med symtom från näsa, övre luftvägar. Även njurar.

Exv. njurar, lunga, luftvägar, perifera nervsystemet och ÖNH.

Symptom: njursvikt, lunginfiltrat, feber, hosta, neuropati, svårläkta sår, destruerande förändringar i ÖNH-regionen, näsblod, sadelnäsa, etc.

Question 4

GPA tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter (AAV) där man i regel finner cirkulerande autoantikroppar. Vilken celltyp är dessa autoantikroppar riktade mot och vilka två cytoplasmaantigen är vanligast att man finner autoantikroppar mot vid AAV? (2p)

Answer 4

Neutrofiler. Proteinas-3 (PR3) och Myeloperoxidas (MPO).

ANCA finns ffa som perinuklärea eller cytoplasmatiska, neutrofiler.

Question 5

Answer 5

GPA kan ge njurpåverkan.
U-sticka bra, urinsediment och kreatinin/eGFR alltid bra att ta pga detta.

Question 6

Ange 3 diagnoser där IL-6-receptorhämning används inom vuxen och barnreumatologin (2p)

Answer 6

Reumatoid artrit
Jättecellsarterit (temporalisarterit)
Systemisk juvenil idiopatisk artrit (Still’s disease).

Question 7

Tocilizumab är en IL-6-receptorhämmare som bromsar det inflammatoriska svaret. Vad är det för ett typ av läkemedel?

Answer 7

Biologiskt läkemedel, en humaniserad IgG-antikropp som binder till såväl membranbundna som lösliga IL-6-receptorer.

Tocilizumab har således både humana och icke- humana beståndsdelar.

Question 8

Utifrån nomenklaturen och tocilizumabs slutändelse ”zumab”, hur stor andel av antikroppen är icke- human? (1p)

Answer 8

-zumab = humaniserad ak =
En humaniserad antikropp består av ca 90% humant material och resterande 10% är icke-humant.

Detta till skillnad från en chimär antikropp, exv. rituximab (75% humant/25% icke-humant), och human, exv. adalimumab (100% humant).

Question 9

Vad säger följande ändelser om biologiska läkemedlets uppbyggnad?
-zumab
-imab
-mumab

Answer 9

-zumab (t.ex. tocilizumab) = humaniserad ak = 90% humant material, 10% icke-humant material

-imab (t.ex. rituximab)= chimär antikropp = (75% humant/25% icke-humant)

-mumab (t.ex. adalimumab) = humant ak = 100% humant.

Question 10

Biologiska läkemedel introducerade under 2000-talet. På vilket sätt har detta lm förvättrat vården?

Answer 10

Detta har bidragit till många positiva effekter för patienterna, t.ex. ökad livskvalité, minskad inflammation, mindre kortisonrelaterade biverkningar, minskat behov av reumakirurgi, m.m.

Används inom reumatologi, gastroenterologi, dermatologi och neurologi.

Question 11

Långvarigt bruk av vissa biologiska läkemedel har emellertid gett upphov till två huvudsakliga biverkningar. Vilka är dessa biverkningar och vad är den bakomliggande orsaken? (2p)

Answer 11

De vanligaste biverkningarna vid långvarig användning av biologiska läkemedel är:
(1) avtagande effekt,
(2) allergiska reaktioner.

Bägge biverkningarna orsakas av antikroppsbildning mot de främmande (icke-humana) beståndsdelarna av antikropparna (humaniserade eller chimära ak). Dessa antikroppar kallas med ett samlingsnamn ”anti-drug antibodies” (ADA).

Question 12

Nämn minst 3 saker som är typiska för inflammatorisk ryggsmärta. (1.5p)

Answer 12

Dygnsvariation (värst efternatt), morgonstelhet, bättre av rörelse, sämre av vila och stillasittande, börjar i SI-leder och letar sig uppåt, SI-ledsbesvär växlar sida, mycket god effekt av NSAID

Question 13

Skillnaden på axial spondylartrit och ankyloserande spondylit?

Answer 13

Axial spondylartrit = Inflammation i de axiala lederna; alltså inflammation i ryggraden/kotpelaren.

Ankyloserande spondylit = en typ av axial spondylartrit.

Drabbar ofta intilliggande leder, muskler, mjukdelar och senor. Kan även ge perifera artriter.

Tillståndet ger symtom i rygg och SI-leder som beror på inflammation. Sent i förloppet sker axial bennybildning som respons på vävnadsskada. Inflammation i perifera leder kan förekomma.

Question 14

Vilka 3 andra inflammatoriska sjukdomstillstånd, som inte primärt drabbar rörelseapparaten, är ofta associerade med ankyloserande spondylit? (1.5p)

Answer 14

Psoriasis (hud), inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerosa, Crohn), irit/uveit (öga).

Kan vara bra att fråga om de haft något av detta tidigare eller har ärftlighet för det i utredning.

Question 15

Nämn 3 saker som är typiska för perifer artrit vid spondylartrit. (1.5p)

Answer 15

Monoartrit förekommer, stora leder ofta engagerade, asymmetrisk utbredning.

Question 16

Vilken HLA-typ är starkast kopplad till ankyloserande spondylit? (1p)

Answer 16

HLA-B27

Question 17

Vart sitter HLA-B27?

Answer 17

Hjälper till med antigenpresentation på ytan av kärnförande celler

Question 18

Du minns även att HLA-B27 har ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av ankyloserande spondylit.

Vad innebär ett negativt prediktivt värde? Definiera. (2p)

Answer 18

Negativt prediktivt värde (NPV) är ett begrepp inom statistiken som definieras som andelen av de som testas negativa för en sjukdom som verkligen är negativa. Det negativa prediktiva värdet beror på prevalensen i populationen, en hög prevalens ger ett lågt NPV.

Question 19

Vilka är konsekvenserna av ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av AS för ett positivt, respektive ett negativt, utfall av HLA-B27-testet? (2p)

Answer 19

Test för HLA-B27 har ett högt negativt prediktivt värde.

Negativt HLA-B27 innebär mycket låg sannolikhet för AS.

Positivt HLA-B27 innebär fortsatt osäkerhet om AS eftersom HLA-B27 är vanligt förekommande i svensk befolkning (ca 15%, viss geografisk spridning från norr till söder finns); AS är något vanligare i Norrland.

Question 20

Vilken radiologisk teknik väljer du att beställa för undersökning av ryggkotpelaren (inklusive sakroiliacaleder) vid misstanke om AS och vilken/vilka frågeställningar finns i din remiss? (2p)

Answer 20

Magnetkamera (MR).
MR kan påvisa aktiv inflammation, det kan inte DT eller slätröntgen.

Inflammation, ankylos (förstelning av leder, bensammaväxning) och erosioner (nednötning) efterfrågas.

Sakroilit? Tecken till AS?

Question 21

Vilken är grundstenen i den icke-farmakologiska behandlingen vid ankyloserande spondylit och hur hanterar d en patients fråga om sjukskrivning? (1.5 p)

Answer 21

Hård Träning mycket viktigt (remiss till fysioterapeut. Kan ge ett program på ca 30 min/5 ggr/v).

Inledningsvis sannolikt behov av kort sjukskrivning, förhoppningsvis snabbt bättre av din behandling.

Informera om vikten av rörelse, kan bli aktuellt med anpassning av arbete eller annat arbete. Stillasittande arbete värst.

Använd reumateamet.

Question 22

Behandlingstrappa AS?

Answer 22

Question 23

Vad behandlar man AS med om inte NSAID eller Sulfasalazin eller metotrexat fungerat?

Vilken grupp av biologiska läkemedel är nu aktuell och för vilka infektioner screenas innan behandling kan starta? (2p)

Answer 23

Sulfasalazin och metotrexat = syntetsika DMARDS, immunmodulerande.

Om det en hjälper behandlar man med biologiska DMARDS, immunomodulerande. Kan t.ex. vara TNF-hämmare som infliximab.

Screening för virushepatit och TB

Återbesök efter 3 mån.

Question 24

Vad behöver man screena för för sjukdom innan start av biologiska läkemedel?

Answer 24

Virushepatit och TB. Risk för reaktivering.

Question 25

Sulfasalazin?

Answer 25

= antireuamtika, sDMARD.
Har antiinflammatorsik och immunsuppressiv effekt. Till stor del okänd mekanism.

Används bla vid RA, JIA, AS.

Question 26

Metotrexat?

Answer 26

= antireumatika, sDMARD, cytostatika.

Folsyraantagonist -> Gämmad DNA-syntes och cellbildning.

Ofta 1:a handsval vid artritsjukdom pga låg biverkning + god effekt.

Vanliga biverkningar är förhöjda leverenzymer, illamående, diarré, hudutslag, munsår och huvudvärk ALAT/ASAT bör tas innan insättning. Folsyra tas i tillägg för att minska risken för biverkningar. Tar några månader innan effekten kommer, så ofta ges kortuson po innan.

Question 27

Vad heter testet man kan screens för TB?

Answer 27

Quantiferon, IGRA-test.

Question 28

Answer 28

Question 29

Primär sjögrens syndrom? Vad karaktäriserar den sjukdomen och vilka specifika autoantikroppar förväntar du finna hos en patient med primärt Sjögrens syndrom? (2p)

Answer 29

Sicca-symptom (torrhet) från ögon, mun och ev. underliv.

Gruskänsla/Torrhet i mun och ögon kan kvantifieras, vilket görs vid diagnostik.

Läppspottkörtelbiopsi visar i regel autoimmun sialoadenit.

De vanligaste autoantikropparna vid primärt Sjögrens syndrom är anti-SSA/Ro och anti-SSB/La.

Question 30

Vilka anamnestiska frågor är viktiga att ställa till patient som söker för värk och stelhet i leder?

Answer 30

Allmänt: Arbete, sfritidsaktiviteter, ocialt, hereditet, andra sjukdomar, läkemedel, allergier, hereditet för någon reumatisk eller autoimmun sjukdom, hereditet för cancer. Rökning/snus, alkohol, droger.

Symtomfördjupning - Levärk och stelhet:
1) Trauma?
2) Plötslig eller smygande debut?
3) Finns bara värk? Bara stelhet? Eller både stelhet och värk? När är värken/stelheten som värst - efer träning/arbete, i vila, nattetid, hela tiden, morgonstelhet? Finns det något som minskar smärtan/stelheten t.ex. hård träning?
4) Utslag, utslag i ansikte?
5) Utbredning och karaktär av ledbesvär? Vilka leder/ledområden är engagerade? Finns svullnad? Finns värk, stelhet, båda? Dyngsvariation?
6) Exposition? Miljöfaktorer; exv. rökning och alkohol (RA, gikt)? Föregående infektioner (reaktiv artrit)?
7) Samsjuklighet? Psoriasis (psoriasisartrit)? Inflammatorisk smärta (ankyloserande spondylit)? Artros (degenerativ sjukdom)? Solutlösta utslag/solkänslighet, ulcera i mun, Raynaud (SLE)?
8) Hjälper NSAID eller paracetamol mot smärtan/stelheten?

Question 31

Answer 31

Rökning ökar risken för RA!

Tydlig morgonstelhet samt att ledbesvären företrädesvis verkar finnas i händer och fötter kombinerat med långvarig exposition för tobaksrökning gör att du utifrån anamnes i första hand misstänker nydebuterad reumatoid artrit (RA).

Question 32

Vilka leder är oftast drabbade vid RA?

Answer 32

Småledsengagemang (så t.ex. händer och fötter vanligt), ofta symmetriskt.

Ofta morgonstelhet som kan ta flera timmar innan den försvinner (förmiddag).

Question 33

Sjögrens? När misstänka?

Question 34

Utredning sjögrens syndrom?

Question 35

Behandling SJögrens syndrom?

Question 36

Answer 36

Symmetrisk småledsartrit eller symmetrisk polyartrit

Question 37

Ange exempel på några blodprover/utredningar du vill göra vid misstänkta RA?

Answer 37

SR, CRP - ofta lätt kat
Anti-CCP (ACPA) - ökat hos många
Reumatoid faktor (RF) - ökat hos en del, men ACPA mer specifikt

Remiss till reumatolog

Remiss för röntgen av hand- oc hfotskelett och lungor. Kan göras på VC annars av reumatolog.

Question 38

Behandling vid RA?

Answer 38

Oftast immunmodulerade med metotrexat som första val + tillägg folsyra för att minska metotrexatbiverkningar. Veckovis behandling.
20mg/v metotrexat. 10mg/v folsyra.

Preddnisolon ges initialt dagligen tills inflammationen vid debut minskat. Kan även ges vid skov.
15 mg/dag initialt.

Question 39

Methotrexate och prednisolon är två vanliga läkemedel vid RA.

Ange två vanliga biverkningar av dessa läkemedel hos patienter med RA? (2p)

Alltså: Ange 2 vanliga biverkningar av metotrexat + 2 vanliga biverkningar av prednisolon.

Answer 39

Methotrexate: illamående, diarré, leukopeni, transaminasstegring.

Prednisolon: benskörhet, diabetes, skör hy, viktuppgång, iatrogen kortisolbrist

Question 40

Answer 40

Jättecellsarterit med kraniell utbredning (temporalisarterit)

Question 41

Jättecellsarterit (GCA)?

Answer 41

= temporalisarterit (tidigare namnet, då fler kärl än temporalis kan drabbas) = vaskulit som drabbar stora och medelstora kärl. Det är en autoimmun sjukdom som framförallt drabbar patienter över 50 års ålder.

Typiska symptom är huvudvärk, tuggclaudicatio och palpömhet över a. temporalis.
Biopsi av a temporalis -> Jätteceller histologiskt.

Sjukdomen kommer även med subfebrilitet och allmän sjukdomskänsla. Inflammationen kan leda till ocklusion av blodkärl till synnerven och retina vilket kan resultera i övergående eller permanent synförlust.

Sjukdomen behandlas med högdos kortison, något som ofta resulterar i en dramatisk symptomförbättring.

Förekommer ofta ihop med polymyalgia reumatika.

Question 42

Polymyalgia reumatica (PMR)?

Answer 42

= ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Smärta ffa i proximal muskulatur, ofta symmetriskt i skulderregion, bäckenregion, nacke, överarmar och lår.
NORMAL muskelstyrka, ingen muskelatrofi.

Sjukdomen drabbar sällan personer under 60 år och incidensen stiger med åldern.

PMR och jättecellsarterit (GCA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. Båda ger subfebrilitet, trötthet, sjukdomskänsla, matleda, viktnedgån.

Question 43

Vilka är de fyra vanligaste manifestationerna vid GCA (kardinalsymptom)? (2p)

Answer 43

Kardinalsymtom:
Huvudvärk nytillkommen, skalpömhet,
tuggclaudicatio,

Vanliga:
synpåverkan, trötthet/sjukdomskänsla ,
viktnedgång,
subfebrilitet.

Question 44

Vaskuliter associerade med ANCA drabbar ffa vilken storlek på kärl?

Answer 44

Vaskuliter som är ANCA+ drabbar ffa stora kärl

Question 45

Utöver GCA, ge exempel på minst två vaskuliter som drabbar stora till medelstora kärl samt två vaskuliter som engagerar små kärl! (2p)

Answer 45

Stora till medelstora kärl:
Takayasu och polyarteritis nodosa (PAN)

Små kärl:
IgA-vaskulit
(Henoch-Schönlein),
granulomatos med polyangit (GPA),
mikroskopisk polyangit (MPA),
eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA; Churg-Strauss).

Question 46

Takayasu?

Question 47

Polyarteritis nodosa (PAN)?

Question 48

IgA-vaskulit (Henoch-Schönlein)?

Question 49

Granulomatos med polyangit (GPA)?

Question 50

Förekomst av ANCA inger misstanke om tre särskilda småkärlsvaskuliter. Ge namnet på minst två av dessa vaskuliter!

Answer 50

Granulomatos med polyangit (GPA; Wegeners granulomatos), mikroskopisk polyangit (MPA),
eosinofil polyangit med granulomatos (EGPA; Churg-Strauss).

Question 51

Answer 51

Question 52

Behandling jättecellsarterit (GCA)?

Answer 52

Solu-Medrol pulsar (0,5-1g i.v. i 3 dagar) = Högdos kortison (Prednisolon).

Så snart som möjligt för att förhindra permanent synförlust. Behandlingen måste dock fortgå, ofta i ca 2 år och trappas därefter ut.

Question 53

Två 2 st undersökningar man kan göra vid misstänkt jättecellsarterit?

Answer 53

UL med arteritfrågeställning

Ev temporalisbiopsi (om inte typisk bild på UL, men hög klinisk misstanke)

Question 54

Nämn minst två olika typer av hudutslag som är karaktäristiska för SLE! (1p)

Answer 54

Fjärilsexantem

DLE (diskoid lupus erytematosus)

Question 55

Answer 55

Vid andningsrelaterad bröstsmärta tänk perikardit och pleurit.

Perikardit, pleurit (båda är serositer) är två av de vanligaste manifestationerna av SLE.

Question 56

Answer 56

Hydroxiklorokin (Plaquenil®). Även 1 poäng för Klorokin (antimalaria/antireumatika preparat. Ackumuleras IC i lysosomala strukturer t ex i lymfocyter, makrofager, fibroblaster och granulocyter och utövar där effekter, vilka kan modifiera cellernas inflammationssvar)

Question 57

Answer 57

Status utifrån risk för retinopati vid behandling med klorokinpreparat.

Question 58

Answer 58

SLE-nefrit/glomerulonefrit/lupusnefrit

Albuminuri och mikroskopisk hematuri samt högt blodtryck hos en patient med SLE gör att man i första hand måste misstänka njurengagemang (SLE-nefrit).

Question 59

Answer 59

Vid misstänkt skov i SLE-nefrit krävs alb/krea, blodtryck och njurbiopsi för utvidgad kontroll. Njurbiopsi krävs för att kunna ge SLE-nefrit diagnos.

Question 60

SLE?

Answer 60

= Systemisk lupus erytematosus = systeminflammatorisk sjukdom med heterogen bild av symtom som kan engagera många kroppsorgan t.e.x njurar, hud, lungor, hjärta och ge inflammation i dessa.