Inflammatoriska systemsjukdomar inkl. vaskulit + SLE

Question 1

Vaskulit?

Answer 1

Vaskulit = inflammation i blodkärlsväggen.

Kan drabba stora blodkärl (storkärlsvaskulit) eller små blodkärl (småkärlsvaskulit).
Inflammationen orsakar antingen kompression av kärlväggen (ischemi) eller en skada (som ger blödning).

Orsakerna kan vara primära (idiopatiska) eller sekundära. Det finns många olika typer av varje typ kräver en specifik behandling, så rätt diagnostik är viktig.

Question 2

Två av huvudproblem som kan uppstå av vaskulit? Konsekvenser av det patofysiologisk?

Answer 2

Blodkärlen skadas -> Blödning
Inflammationen -> Svullnad väggar -> Ischemi

Question 3

Primär vs sekundär vaskulit?

Answer 3

Question 4

Är vaskulit en vanlig sjukdom? Vilken är den vanligaste vaskuliten att drabba barn, äldre personer > 50 år och kvinnor?

Answer 4

Question 5

Etiologin bakom vaskulit? Orsakerna bakom?

Answer 5

Question 6

Riskfaktorer för vaskulit?

Answer 6

MEN IgA-vaskulit drabbar till exempel främst barn, jättecellsarterit (temporalisarterit) drabbar främst personer över 50 år, Takayasus arterit drabbar främst yngre kvinnor

Answer 7

Deponering av immunkomplex (ak + antigen eller komplementfaktorer + antigen)

Kan ge inflammation via ak eller T-celler

Inflammationen ger sedan kärlsakda. Drabbar antingen segment eller längre avsnitt. Kan ge blödning eller ischemi pga inflammation.

Question 8

Hur många olika vaskuliter finns det? Vilka är dem?

Answer 8

De primära vaskulitsjukdomarna har främst delats in efter storleken på de kärl som drabba. Det finns 5 st prmära och 2st sekundära -> Totalt 7st vaskulitsjukdomar.

-Storkärlsvaskulit (Takayasus, jättecell)
-Vaskuliter som drabbar mellanstora kärl (Kawasaki, polyarteris nodosa)
-Småkärlsvaskulit (ANCA, immunkomplex)
-Vaskuliter som drabbar variernade blodkärl (Bechets, Cogans)
-Vaskuliter som drabbar enskilda organ (kutan 2st, CNS)
-Vaskuliter associerade till systemsjukdomar (Lupus, reumatos, sarkoid)
Vaskuliter associerade till trolig etiologi (Hepatit C, syfilis, läkemedel, cancer, seumsjuka)

Question 9

Ange 2 st storkärlsvaskuliter och vad som är typiskt för dessa

Answer 9

Question 10

Ange 2 vaskuliter som drabbar medelstora kärl och vad som är typiskt för dessa

Answer 10

Question 11

Ange 2 st smpkärlsarterit och vad som är typiskt för dessa

Answer 11

Småkärlsvaskuliterna delas upp i två undergrupper baserat på deras patofysiologi – ANCA-associerade vaskuliter respektive immunkomplex-vaskuliter.

Question 12

Ange exempel på 2 vaskuliter som drabbar varierande blodkärl

Answer 12

Question 13

Ange 2 st exmepel på vaskuliter som drabbar enskilda organ

Answer 13

Question 14

Ange 2 st vaskuliter associerade systemsjukdom

Answer 14

Question 15

Ange 2 st vaskuliter associerade till trolig etiologi

Answer 15

Question 16

Ge exmpel på 2 storkäslvaskuliter, vaskuliter i medelstora kärl, småkärlsvaskulit ocgh vaskuliter i varierade blodkärl

Answer 16

Question 17

Generella symtom och kliniska fynd vid vaskulit? Ange 6st

Answer 17

Viktigt att komma ihåg att inte all palpabel purpura är vaskulittecken och att vaskulit även kan förekomma utan palpabel purpura.

Question 18

Palpabel purpura?

Answer 18

Question 19

Ange 2 st exempel på lokala manifestationer/symtom vid vaskulit från följande organsystem: Hud, luftvägar

Answer 19

Hud:
-Petekier, palpabel purpura, ekymoser

Luftvägar:
-Sinuit, näsblödning, hosta, hemoptus, mediaotit

Extremiteter:
-Vilovärk, claudicatio, ischemiska sår, gangrän, nekros, nedsatta pulsar

Ögon:
-Synpåverkan pga ischemi

Njurar:
-Hematuri, hypertoni, ödem (nefrotiskt syndrom om njurskada)

Större kärl:
-Svaga perifera pulsar, blåsljus, sidoskillad BT mellan båda armar

Question 20

Vad bör du misstänka om en ung kvinna har BT-skillnad mellan båda armarna?

Answer 20

Takayasus arterit
En storkärlsvaskulit

Question 21

Ange 4 st systemiska manifestationer/symtom på vaskulit

Answer 21

Question 23

Kortfattad diagnostik vaskulit?

Answer 23

Anamnes, kliniska fynd, laboratoriefynd och histopatologiska/bilddiagnostiska fynd

Anamnes om nyligen infektion som kan utlösa tex hep B, hep C, streptokockinfektion (IgA vaskulit barn ffa). Om hereditet för tex SLE. Om lm som kan utlösa tex…

Finns sinuit, näsblödning, purpura eller petekier, trötthet, allmän sjukdomskänsla, hypertoni, vilovärk, ischemiska sår, subfebrilitet/febril, myalgi, trötthet?

SR och CRP ofta ökat. LPK ev ökat och Hb ev sekundärt sänkt till inflammation.
ANCA ak ofta ökade vid många vaskulit.
Njur och leverprover för att se om organegagemang.
ANA, komplementfaktorer osv om specifik vaskulit är misstänkt.

Biopalatset från misstänkt kärl/organ krävs för diagnos. Tex temporalisarterit ger temporalisbiopsi och IgA-vaskulit ger njurbiopsi. Hudbiopsi om purpura. Histologi krävs.

CT, MR, UL, PET beroende på misstänkt drabbat organ. PET kan även hitta ev cancer som skulle kunna vara associerad till vaskulit.

Question 24

Kortfattad diagnostik vaskulit?

Answer 24

Anamnes, kliniska fynd, laboratoriefynd och histopatologiska/bilddiagnostiska fynd

Anamnes om nyligen infektion som kan utlösa tex hep B, hep C, streptokockinfektion (IgA vaskulit barn ffa). Om hereditet för tex SLE. Om lm som kan utlösa tex…

Finns sinuit, näsblödning, purpura eller petekier, trötthet, allmän sjukdomskänsla, hypertoni, vilovärk, ischemiska sår, subfebrilitet/febril, myalgi, trötthet?

SR och CRP ofta ökat. LPK ev ökat och Hb ev sekundärt sänkt till inflammation.
ANCA ak ofta ökade vid många vaskulit.
Njur och leverprover för att se om organegagemang.
ANA, komplementfaktorer osv om specifik vaskulit är misstänkt.

Biopalatset från misstänkt kärl/organ krävs för diagnos. Tex temporalisarterit ger temporalisbiopsi och IgA-vaskulit ger njurbiopsi. Hudbiopsi om purpura. Histologi krävs.

CT, MR, UL, PET beroende på misstänkt drabbat organ. PET kan även hitta ev cancer som skulle kunna vara associerad till vaskulit.

Question 25

Vad är skillnaden mellan ANA och ANCA? När tas de resp. Proverna?

Answer 25

ANA = Antinukleära antikroppar. Antigen i nucleus. Tas om misstanke SLE.

ANCA = Anti-Neutrofila Cytoplasmatiska Antikroppar = Ak i cytoplasman (hos neutronens men även andra).
Kan tas vis misstanke om systemsjukdomar som t.ex. vaskulit (ofta ökat)

Question 26

Vad är skillnaden mellan ANA och ANCA? När tas de resp. Proverna?

Answer 26

ANA = Antinukleära antikroppar. Antigen i nucleus. Tas om misstanke SLE.

ANCA = Anti-Neutrofila Cytoplasmatiska Antikroppar = Ak i cytoplasman (hos neutronens men även andra).
Kan tas vis misstanke om systemsjukdomar som t.ex. vaskulit (ofta ökat)

Question 27

Vad är ANCA? När bör man ta detta? Vilka två huvudtyper av ANCA finns det? Vilka två metoder behöver användas för att analysera ANCA?

Answer 27

Question 28

Diff diagnoser vaskulit

Answer 28

Question 29

Behandling vaskulit?

Answer 29

Patienter med misstänkt vaskulitsjukdom ska remitteras till reumatolog. Behandling mot bakomliggande orsak. Minska organskador pga inflammation och ischemi.

Ofta behandlas systemisk vaskulit med glukokortikoider i kombination med DMARDs (disease-modifying antirheumatic drug).

Vid induktion: Kortison + TNFhämmare (Mabthera, rituximab)
Underhåll: Immunhämmande läkemedel, t.ex. cytostatika eller biologiska läkemedel. Antar metotrexat.

Även behandling mot specifik bakomliggande orsak eller skada i organisten.

Question 30

Komplikationer vaskulit?

Question 31

Prognos vaskulit?

Answer 31

Question 32

Uppföljning vaskulit?

Answer 32

Question 33

Ange 4st sjukdomar som kan ge sekundär vaskulit

Answer 33

Question 34

Hur kan man dela upp vaskulit i olika kategorier?

Answer 34

Utifrån storleken på kärlen de drabbar: Storkärl, mellankärl och småkärl.
Småkärl kan delas in i immunkomplexmedierade och ANCA-associerade.

Question 35

Ange 2 typiska fynd man kan hitta vid vaskulit

Answer 35

Nekros med leukocyter i kärlväggen
Granulom

Question 36

Biopsilokal vid misstänkt vaskulit beror på vart man misstänker sjukdomen sitter. Ge exempel på 4 st biopsilokaler

Answer 36

Question 37

Vilka 2 prover ska man alltid beställa på en hudbiopsi?

Answer 37

Immunofloursescens och histologi

Question 38

Hur skiljer sig cANCA och pANCA?

Answer 38

Om antikroppar kommer hela eller delar av cytoplasman lysa upp.
C-ANCA = cytoplasmatiska
P-ANCA = perinukleära

Question 39

Ange 3 st möjliga auto-ak vid vaskulit

Answer 39

ANCA mer associerade med primär vaskulit.

ANA mer associerad med sekundär vaskulit till följd av systemisk inflammatorisk sjukdom.

Goodpostures har egna ak i for mav basalmembran ak (drabbar njuren, småkärlsvaskulit).

Question 40

Vilka 5 undersökningar behöver du göra vid utredning av misstänkt vaskulit?

Answer 40

Question 41

Vilka blodkärl drabbar småkärlsvaskulit?

Answer 41

Question 42

Vad för typ av vaskulit och vilka organ drabbas av Granulomatör polyangit (GPA)? Symtom?

Kan även ge ögonsymtom, mjöltinfarkt, påverkan kranialnerver osv.

Answer 42

Ffa symtom från övre och nedre luftvägar. Blodkärlen i näsan, svalg, lungor drabbas.

Symtom från övre luftvägar kan t.ex. vara sinuit och näsblödning.
Symtom från nedre luftvägar kan t.ex. vara hosta och hemoptys.

Om obehandlat kan t.ex. näsan destrueras. Också risk för spridning till öron med otosalpingit och sensorineural hörselnedsättning. Trakealstenos, granulomatos.

Question 43

Ange tre möjliga kliniska fynd vid njurvaskulit

Answer 43

Urinsdeiment
Utinsticka med erytrocyter, ev albumin
Ökar kreatinin (AKI)

Question 44

På vilket sätt kan vaskulit ge neuropati?

Answer 44

Ofta snabbt förlöpande
Ev. blandad motorisk och sensorisk
neuropati
Ev. neurogena smärtor (bränner,
dysestesi

Kan vara bra att göra ett neuropati status vid misstänkt vaskulit!