Inflammatoriska systemsjukdomar inkl. vaskulit + SLE Flashcards
Föreläsningen "Inflammatoriska systemsjukdomar"
Vaskulit?
Vaskulit = inflammation i blodkärlsväggen.
Kan drabba stora blodkärl (storkärlsvaskulit) eller små blodkärl (småkärlsvaskulit).
Inflammationen orsakar antingen kompression av kärlväggen (ischemi) eller en skada (som ger blödning).
Orsakerna kan vara primära (idiopatiska) eller sekundära. Det finns många olika typer av varje typ kräver en specifik behandling, så rätt diagnostik är viktig.
Två av huvudproblem som kan uppstå av vaskulit? Konsekvenser av det patofysiologisk?
Blodkärlen skadas -> Blödning
Inflammationen -> Svullnad väggar -> Ischemi
Primär vs sekundär vaskulit?
Är vaskulit en vanlig sjukdom? Vilken är den vanligaste vaskuliten att drabba barn, äldre personer > 50 år och kvinnor?
Etiologin bakom vaskulit? Orsakerna bakom?
Riskfaktorer för vaskulit?
MEN IgA-vaskulit drabbar till exempel främst barn, jättecellsarterit (temporalisarterit) drabbar främst personer över 50 år, Takayasus arterit drabbar främst yngre kvinnor
Deponering av immunkomplex (ak + antigen eller komplementfaktorer + antigen)
Kan ge inflammation via ak eller T-celler
Inflammationen ger sedan kärlsakda. Drabbar antingen segment eller längre avsnitt. Kan ge blödning eller ischemi pga inflammation.
Hur många olika vaskuliter finns det? Vilka är dem?
De primära vaskulitsjukdomarna har främst delats in efter storleken på de kärl som drabba. Det finns 5 st prmära och 2st sekundära -> Totalt 7st vaskulitsjukdomar.
-Storkärlsvaskulit (Takayasus, jättecell)
-Vaskuliter som drabbar mellanstora kärl (Kawasaki, polyarteris nodosa)
-Småkärlsvaskulit (ANCA, immunkomplex)
-Vaskuliter som drabbar variernade blodkärl (Bechets, Cogans)
-Vaskuliter som drabbar enskilda organ (kutan 2st, CNS)
-Vaskuliter associerade till systemsjukdomar (Lupus, reumatos, sarkoid)
Vaskuliter associerade till trolig etiologi (Hepatit C, syfilis, läkemedel, cancer, seumsjuka)
Ange 2 st storkärlsvaskuliter och vad som är typiskt för dessa
Ange 2 vaskuliter som drabbar medelstora kärl och vad som är typiskt för dessa
Ange 2 st smpkärlsarterit och vad som är typiskt för dessa
Småkärlsvaskuliterna delas upp i två undergrupper baserat på deras patofysiologi – ANCA-associerade vaskuliter respektive immunkomplex-vaskuliter.
Ange exempel på 2 vaskuliter som drabbar varierande blodkärl
Ange 2 st exmepel på vaskuliter som drabbar enskilda organ
Ange 2 st vaskuliter associerade systemsjukdom
Ange 2 st vaskuliter associerade till trolig etiologi
Ge exmpel på 2 storkäslvaskuliter, vaskuliter i medelstora kärl, småkärlsvaskulit ocgh vaskuliter i varierade blodkärl
Generella symtom och kliniska fynd vid vaskulit? Ange 6st
Viktigt att komma ihåg att inte all palpabel purpura är vaskulittecken och att vaskulit även kan förekomma utan palpabel purpura.
Palpabel purpura?
Ange 2 st exempel på lokala manifestationer/symtom vid vaskulit från följande organsystem: Hud, luftvägar
Hud:
-Petekier, palpabel purpura, ekymoser
Luftvägar:
-Sinuit, näsblödning, hosta, hemoptus, mediaotit
Extremiteter:
-Vilovärk, claudicatio, ischemiska sår, gangrän, nekros, nedsatta pulsar
Ögon:
-Synpåverkan pga ischemi
Njurar:
-Hematuri, hypertoni, ödem (nefrotiskt syndrom om njurskada)
Större kärl:
-Svaga perifera pulsar, blåsljus, sidoskillad BT mellan båda armar
Vad bör du misstänka om en ung kvinna har BT-skillnad mellan båda armarna?
Takayasus arterit
En storkärlsvaskulit
Ange 4 st systemiska manifestationer/symtom på vaskulit
Kortfattad diagnostik vaskulit?
Anamnes, kliniska fynd, laboratoriefynd och histopatologiska/bilddiagnostiska fynd
Anamnes om nyligen infektion som kan utlösa tex hep B, hep C, streptokockinfektion (IgA vaskulit barn ffa). Om hereditet för tex SLE. Om lm som kan utlösa tex…
Finns sinuit, näsblödning, purpura eller petekier, trötthet, allmän sjukdomskänsla, hypertoni, vilovärk, ischemiska sår, subfebrilitet/febril, myalgi, trötthet?
SR och CRP ofta ökat. LPK ev ökat och Hb ev sekundärt sänkt till inflammation.
ANCA ak ofta ökade vid många vaskulit.
Njur och leverprover för att se om organegagemang.
ANA, komplementfaktorer osv om specifik vaskulit är misstänkt.
Biopalatset från misstänkt kärl/organ krävs för diagnos. Tex temporalisarterit ger temporalisbiopsi och IgA-vaskulit ger njurbiopsi. Hudbiopsi om purpura. Histologi krävs.
CT, MR, UL, PET beroende på misstänkt drabbat organ. PET kan även hitta ev cancer som skulle kunna vara associerad till vaskulit.
Kortfattad diagnostik vaskulit?
Anamnes, kliniska fynd, laboratoriefynd och histopatologiska/bilddiagnostiska fynd
Anamnes om nyligen infektion som kan utlösa tex hep B, hep C, streptokockinfektion (IgA vaskulit barn ffa). Om hereditet för tex SLE. Om lm som kan utlösa tex…
Finns sinuit, näsblödning, purpura eller petekier, trötthet, allmän sjukdomskänsla, hypertoni, vilovärk, ischemiska sår, subfebrilitet/febril, myalgi, trötthet?
SR och CRP ofta ökat. LPK ev ökat och Hb ev sekundärt sänkt till inflammation.
ANCA ak ofta ökade vid många vaskulit.
Njur och leverprover för att se om organegagemang.
ANA, komplementfaktorer osv om specifik vaskulit är misstänkt.
Biopalatset från misstänkt kärl/organ krävs för diagnos. Tex temporalisarterit ger temporalisbiopsi och IgA-vaskulit ger njurbiopsi. Hudbiopsi om purpura. Histologi krävs.
CT, MR, UL, PET beroende på misstänkt drabbat organ. PET kan även hitta ev cancer som skulle kunna vara associerad till vaskulit.
Vad är skillnaden mellan ANA och ANCA? När tas de resp. Proverna?
ANA = Antinukleära antikroppar. Antigen i nucleus. Tas om misstanke SLE.
ANCA = Anti-Neutrofila Cytoplasmatiska Antikroppar = Ak i cytoplasman (hos neutronens men även andra).
Kan tas vis misstanke om systemsjukdomar som t.ex. vaskulit (ofta ökat)
Vad är skillnaden mellan ANA och ANCA? När tas de resp. Proverna?
ANA = Antinukleära antikroppar. Antigen i nucleus. Tas om misstanke SLE.
ANCA = Anti-Neutrofila Cytoplasmatiska Antikroppar = Ak i cytoplasman (hos neutronens men även andra).
Kan tas vis misstanke om systemsjukdomar som t.ex. vaskulit (ofta ökat)
Vad är ANCA? När bör man ta detta? Vilka två huvudtyper av ANCA finns det? Vilka två metoder behöver användas för att analysera ANCA?
Diff diagnoser vaskulit
Behandling vaskulit?
Patienter med misstänkt vaskulitsjukdom ska remitteras till reumatolog. Behandling mot bakomliggande orsak. Minska organskador pga inflammation och ischemi.
Ofta behandlas systemisk vaskulit med glukokortikoider i kombination med DMARDs (disease-modifying antirheumatic drug).
Vid induktion: Kortison + TNFhämmare (Mabthera, rituximab)
Underhåll: Immunhämmande läkemedel, t.ex. cytostatika eller biologiska läkemedel. Antar metotrexat.
Även behandling mot specifik bakomliggande orsak eller skada i organisten.
Komplikationer vaskulit?
Prognos vaskulit?
Uppföljning vaskulit?
Ange 4st sjukdomar som kan ge sekundär vaskulit
Hur kan man dela upp vaskulit i olika kategorier?
Utifrån storleken på kärlen de drabbar: Storkärl, mellankärl och småkärl.
Småkärl kan delas in i immunkomplexmedierade och ANCA-associerade.
Ange 2 typiska fynd man kan hitta vid vaskulit
Nekros med leukocyter i kärlväggen
Granulom
Biopsilokal vid misstänkt vaskulit beror på vart man misstänker sjukdomen sitter. Ge exempel på 4 st biopsilokaler
Vilka 2 prover ska man alltid beställa på en hudbiopsi?
Immunofloursescens och histologi
Hur skiljer sig cANCA och pANCA?
Om antikroppar kommer hela eller delar av cytoplasman lysa upp.
C-ANCA = cytoplasmatiska
P-ANCA = perinukleära
Ange 3 st möjliga auto-ak vid vaskulit
ANCA mer associerade med primär vaskulit.
ANA mer associerad med sekundär vaskulit till följd av systemisk inflammatorisk sjukdom.
Goodpostures har egna ak i for mav basalmembran ak (drabbar njuren, småkärlsvaskulit).
Vilka 5 undersökningar behöver du göra vid utredning av misstänkt vaskulit?
Vilka blodkärl drabbar småkärlsvaskulit?
Vad för typ av vaskulit och vilka organ drabbas av Granulomatör polyangit (GPA)? Symtom?
Kan även ge ögonsymtom, mjöltinfarkt, påverkan kranialnerver osv.
Ffa symtom från övre och nedre luftvägar. Blodkärlen i näsan, svalg, lungor drabbas.
Symtom från övre luftvägar kan t.ex. vara sinuit och näsblödning.
Symtom från nedre luftvägar kan t.ex. vara hosta och hemoptys.
Om obehandlat kan t.ex. näsan destrueras. Också risk för spridning till öron med otosalpingit och sensorineural hörselnedsättning. Trakealstenos, granulomatos.
Ange tre möjliga kliniska fynd vid njurvaskulit
Urinsdeiment
Utinsticka med erytrocyter, ev albumin
Ökar kreatinin (AKI)
På vilket sätt kan vaskulit ge neuropati?
Ofta snabbt förlöpande
Ev. blandad motorisk och sensorisk
neuropati
Ev. neurogena smärtor (bränner,
dysestesi
Kan vara bra att göra ett neuropati status vid misstänkt vaskulit!
