Inflammatoriska systemsjukdomar inkl. vaskulit + SLE Flashcards
Föreläsningen "Inflammatoriska systemsjukdomar"
Vaskulit?
Vaskulit = inflammation i blodkärlsväggen.
Kan drabba stora blodkärl (storkärlsvaskulit) eller små blodkärl (småkärlsvaskulit).
Inflammationen orsakar antingen kompression av kärlväggen (ischemi) eller en skada (som ger blödning).
Orsakerna kan vara primära (idiopatiska) eller sekundära. Det finns många olika typer av varje typ kräver en specifik behandling, så rätt diagnostik är viktig.
Två av huvudproblem som kan uppstå av vaskulit? Konsekvenser av det patofysiologisk?
Blodkärlen skadas -> Blödning
Inflammationen -> Svullnad väggar -> Ischemi
Primär vs sekundär vaskulit?
Är vaskulit en vanlig sjukdom? Vilken är den vanligaste vaskuliten att drabba barn, äldre personer > 50 år och kvinnor?
Etiologin bakom vaskulit? Orsakerna bakom?
Riskfaktorer för vaskulit?
MEN IgA-vaskulit drabbar till exempel främst barn, jättecellsarterit (temporalisarterit) drabbar främst personer över 50 år, Takayasus arterit drabbar främst yngre kvinnor
Deponering av immunkomplex (ak + antigen eller komplementfaktorer + antigen)
Kan ge inflammation via ak eller T-celler
Inflammationen ger sedan kärlsakda. Drabbar antingen segment eller längre avsnitt. Kan ge blödning eller ischemi pga inflammation.
Hur många olika vaskuliter finns det? Vilka är dem?
De primära vaskulitsjukdomarna har främst delats in efter storleken på de kärl som drabba. Det finns 5 st prmära och 2st sekundära -> Totalt 7st vaskulitsjukdomar.
-Storkärlsvaskulit (Takayasus, jättecell)
-Vaskuliter som drabbar mellanstora kärl (Kawasaki, polyarteris nodosa)
-Småkärlsvaskulit (ANCA, immunkomplex)
-Vaskuliter som drabbar variernade blodkärl (Bechets, Cogans)
-Vaskuliter som drabbar enskilda organ (kutan 2st, CNS)
-Vaskuliter associerade till systemsjukdomar (Lupus, reumatos, sarkoid)
Vaskuliter associerade till trolig etiologi (Hepatit C, syfilis, läkemedel, cancer, seumsjuka)
Ange 2 st storkärlsvaskuliter och vad som är typiskt för dessa
Ange 2 vaskuliter som drabbar medelstora kärl och vad som är typiskt för dessa
Ange 2 st smpkärlsarterit och vad som är typiskt för dessa
Småkärlsvaskuliterna delas upp i två undergrupper baserat på deras patofysiologi – ANCA-associerade vaskuliter respektive immunkomplex-vaskuliter.
Ange exempel på 2 vaskuliter som drabbar varierande blodkärl
Ange 2 st exmepel på vaskuliter som drabbar enskilda organ
Ange 2 st vaskuliter associerade systemsjukdom
Ange 2 st vaskuliter associerade till trolig etiologi
Ge exmpel på 2 storkäslvaskuliter, vaskuliter i medelstora kärl, småkärlsvaskulit ocgh vaskuliter i varierade blodkärl
Generella symtom och kliniska fynd vid vaskulit? Ange 6st
Viktigt att komma ihåg att inte all palpabel purpura är vaskulittecken och att vaskulit även kan förekomma utan palpabel purpura.
Palpabel purpura?
Ange 2 st exempel på lokala manifestationer/symtom vid vaskulit från följande organsystem: Hud, luftvägar
Hud:
-Petekier, palpabel purpura, ekymoser
Luftvägar:
-Sinuit, näsblödning, hosta, hemoptus, mediaotit
Extremiteter:
-Vilovärk, claudicatio, ischemiska sår, gangrän, nekros, nedsatta pulsar
Ögon:
-Synpåverkan pga ischemi
Njurar:
-Hematuri, hypertoni, ödem (nefrotiskt syndrom om njurskada)
Större kärl:
-Svaga perifera pulsar, blåsljus, sidoskillad BT mellan båda armar
Vad bör du misstänka om en ung kvinna har BT-skillnad mellan båda armarna?
Takayasus arterit
En storkärlsvaskulit
Ange 4 st systemiska manifestationer/symtom på vaskulit
Kortfattad diagnostik vaskulit?
Anamnes, kliniska fynd, laboratoriefynd och histopatologiska/bilddiagnostiska fynd
Anamnes om nyligen infektion som kan utlösa tex hep B, hep C, streptokockinfektion (IgA vaskulit barn ffa). Om hereditet för tex SLE. Om lm som kan utlösa tex…
Finns sinuit, näsblödning, purpura eller petekier, trötthet, allmän sjukdomskänsla, hypertoni, vilovärk, ischemiska sår, subfebrilitet/febril, myalgi, trötthet?
SR och CRP ofta ökat. LPK ev ökat och Hb ev sekundärt sänkt till inflammation.
ANCA ak ofta ökade vid många vaskulit.
Njur och leverprover för att se om organegagemang.
ANA, komplementfaktorer osv om specifik vaskulit är misstänkt.
Biopalatset från misstänkt kärl/organ krävs för diagnos. Tex temporalisarterit ger temporalisbiopsi och IgA-vaskulit ger njurbiopsi. Hudbiopsi om purpura. Histologi krävs.
CT, MR, UL, PET beroende på misstänkt drabbat organ. PET kan även hitta ev cancer som skulle kunna vara associerad till vaskulit.
Kortfattad diagnostik vaskulit?
Anamnes, kliniska fynd, laboratoriefynd och histopatologiska/bilddiagnostiska fynd
Anamnes om nyligen infektion som kan utlösa tex hep B, hep C, streptokockinfektion (IgA vaskulit barn ffa). Om hereditet för tex SLE. Om lm som kan utlösa tex…
Finns sinuit, näsblödning, purpura eller petekier, trötthet, allmän sjukdomskänsla, hypertoni, vilovärk, ischemiska sår, subfebrilitet/febril, myalgi, trötthet?
SR och CRP ofta ökat. LPK ev ökat och Hb ev sekundärt sänkt till inflammation.
ANCA ak ofta ökade vid många vaskulit.
Njur och leverprover för att se om organegagemang.
ANA, komplementfaktorer osv om specifik vaskulit är misstänkt.
Biopalatset från misstänkt kärl/organ krävs för diagnos. Tex temporalisarterit ger temporalisbiopsi och IgA-vaskulit ger njurbiopsi. Hudbiopsi om purpura. Histologi krävs.
CT, MR, UL, PET beroende på misstänkt drabbat organ. PET kan även hitta ev cancer som skulle kunna vara associerad till vaskulit.
