Temas C Flashcards
Músculos da face, cabeça e pescoço são inervados pela via
Via cortico bulbar (pelos pares cranianos)
Sinais lesão 1º neurónio
Perda de força muscular
− Perda de controlo motor (destreza)
− Hipertonia (++ ESPASTICIDADE)
− Reflexos osteotendinosos AUMENTADOS
− Clónus
− Reflexos cutâneo-plantares em EXTENSÃO (para cima)
Sinais lesão 2º neurónio
Perda de força muscular (com padrão
segmentar)
− Atrofia muscular
− Fasciculações
− Hipotonia
− Reflexos osteotendinosos DIMINUÍDOS
− Reflexos cutâneo-plantares em FLEXÃO (para baixo)
Epidemiologia ELA
Homem 60 anos
Etiologia da ELA
Doença adquirida (95% dos casos esporádico)
Funções poupadas na ELA
Movimentos oculares são POUPADOS até fases tardias da doença.
Função intestinal e urinária são POUPADOS ao longo da evolução da doença.
Exame para confirmar diagnóstico
Nenhum MAS
O EMG pode ser particularmente útil pois permite excluir muitos DD e reforçar o D de ELA
ELA tem alterações sensitivas?
Não, apenas lesão do 1º e 2º neurónio motor.
Sintomas iniciais de EM
Sensory loss:
- Parestesias (formigueiros, …)
- Hipostesia (↓ sensibilidade)
- Nível sensitivo (lesão medular)
- Dor (em várias localizações)
Nevrite óptica:
- ↓ acuidade visual
- Discromatópsia (↓ sensibilidade da cor)
- Oculodinia (dor nos movimentos oculares)
- Defeito Pupilar Aferente Relativo (DPAR)
- Disco Óptico pálido
Weakness: (sinais de lesão do 1º neurónio)
- Perda de força
- Perda de agilidade
- Espasticidade
- Hiperreflexia
- Sinal de Babinski
- Parésia facial
Sinal de Lhermitte
EM, sensação tipo choque elétrico (tipicamente desencadeado pela flexão cervical
que irradia pelas costas até às pernas – geralmente sintoma auto-limitado
Tríade nevrite óptica
Perda de acuidade visual, discromatopsia (desproporcionalmente afetada), oculodinia (dor que agrava com movimentos oculares)
Nevrite óptica ao exame neurológico
Defeito Pupilar Aferente Relativo, Disco óptico tem aspecto normal ou edemaciado
Queixa típica de oftalmoplegia internuclear
Diplopia binocular horizontal (ver 2 imagens, uma ao lado da outra, apenas com os 2 olhos abertos), porque o olho afetado não consegue fazer adução
OIN deve-se a
Lesão do fascículo longitudinal medial
Etiologia neuromielite óptica (NMO)
Anticorpos anti-AQP4, anti-MOG
Exame a pedir em EM
RM
Característica típicas da EM na RM
‒ Hipersinal em T2-w e T2-FLAIR
‒ Forma ovoide
‒ Lesões nas regiões periventriculares (“Dawson’s fingers”) ou subcorticais, corpo caloso, tronco cerebral, medula cervical
Etiologia da SGB
Doença imuno-mediada que ocorre após uma doença infeciosa em 60% dos casos. (+ grave: Campylobacter jejuni ou seja após diarreia)
Sintomas iniciais da SGB
Sensações de “formigueiro” (parestesias) nos pés e podem estar associados a dor lombar e 1-2 dias após o início de sintomas fraqueza muscular com padrão de paralisia ascendente
Evolução temporal de SGB
Os sintomas do SGB geralmente evoluem ao longo de um período de 2 a 4 semanas (90% não progride além das 4 semanas)
Sintomas SGB
- Os reflexos osteotendinosos são perdidos precocemente no curso da doença, mesmo em regiões onde a força é mantida
- A perda da sensibilidade à vibração e propriocepção é mais severa. A perda da sensibilidade à dor e temperatura é relativamente ligeira.
- Dor (20%)
- Parestesias (50%)
- Sintomas autonómicos (20%)
- Variações drásticas da FC
- Parésia facial bilateral (50%)
- Oftalmoparésia (9%)
Sintomas SGB
- Os reflexos osteotendinosos são perdidos precocemente no curso da doença, mesmo em regiões onde a força é mantida
- A perda da sensibilidade à vibração e propriocepção é mais severa. A perda da sensibilidade à dor e temperatura é relativamente ligeira.
- Dor (20%)
- Parestesias (50%)
- Sintomas autonómicos (20%)
- Variações drásticas da FC
- Parésia facial bilateral (50%)
- Oftalmoparésia (9%)
Exames a fazer SGB e como se encontram
Punção lombar e análise citoquímico do LCR - dissociação albumino-citológica (aumento de proteínas no LCR (>1-10g/L) sem pleocitose acompanhante, aumento do número de células)
Testes eletrofisiológicos - estudos de condução nervosa
São normais ou apresentam apenas alterações ligeiras nas fases iniciais do quadro
Posteriormente apresentam alterações compatíveis com desmielinização
Evolução temporal da Polineuropatia Desmielinizante
Inflamatória Crónica
Sintomas progridem durante
PELOS MENOS 8 SEMANAS
Etiologia Síndrome Fisher
Anticorpos anti-GQ1b em 90%
Características mais importantes da Miastenia Gravis
As características cardinais da miastenia gravis são a
fraqueza e a fatigabilidade dos músculos
Fraqueza muscular da Miastenia Gravis:
Agrava com … e melhora com …
com o uso repetido dos músculos (fadiga) e ao longo do dia / com o
repouso e com o sono
Sintomas iniciais de Miastenia Gravis
Os músculos cranianos (++ pálpebras e músculos
extraoculares) são tipicamente envolvidos precocemente!
Queixas iniciais comuns são diplopia e ptose palpebral
(geralmente alterações assimétricas)
Ausente do exame neurológico de MG
Reflexos tendinosos estão preservados (contrariamente à S. Lambert-Eaton)
Ausência de outras alterações neurológicas
MCD MG
- Anticorpos contra AChR e MuSK
- EMG (rápida redução > 10-15% na amplitude das respostas do músculo testado ——— na aplicação REPETIDA dos choques elétricos)
- TC (pesquisa de timoma)
Estrutura afetada na MG
Recetores de acetilcolina na junção neuromuscular
Etiologia da Síndrome Miasténica Lambert-Eaton
Doença adquirida, auto-imune, contra canais de cálcio P/Q
S. LE associada a …
neoplasias (carcinoma de células pequenas do pulmão em 60% dos casos)
Tríade da S. LE
Fraqueza muscular, Xerostomia, Hipo-arreflexia
MCD da S. LE
- Anticorpos contra os canais P/Q de Cálcio
- EMG: Em estimulações nervosas repetitivas (50 Hz) ou após exercício, ocorrem
respostas incrementais (facilitação dos potenciais de ação de pelo menos 100%)
Botulismo
Paralisia flácida descendente, simétrica com diplopia, ptose, disfagia, xerostomia, disartria e fraqueza muscular.
Sem alterações sensitivas
Sem alterações do estado mental
