Tema 7: Las demencias Flashcards
¿Qué es una demencia?
Demencia: síndrome clínico adquirido, de naturaleza orgánica que se caracteriza por deterioro progresivo y persistente en las funciones intelectuales (memoria, lenguaje, praxias, funciones ejecutivas) acompañado por otras manifestaciones psicopatológicas o conductuales, que sin alterar inicialmente la conciencia de la persona que lo padece, interfiere con su actividad social y laboral.
Características de las demencias
- Naturaleza orgánica: no siempre se logra identificar pero hay muchos datos que lo avalan.
- Procesoadquirido:paradistinguirdemenciaderetrasomental
- Lapresenciadedéficit:dememoriayanoseconsideracondiciónesencial para el diagnóstico (tiene problemas de memoria pero también de otras
muchas funciones). - Preservación de la conciencia del paciente: al menos en las fases
iniciales, para distinguir demencia de estados confusionales o delirios.
¿Cuándo diagnosticamos demencia?
Se diagnostica demencia cuando hay síntomas cognitivos o conductuales que:
- Interfieren en la capacidad funcional en el trabajo o actividades habituales.
- Representan un declive con respecto a niveles previos de funcionalidad y
rendimiento.
- No se explican por la presencia de delirios o un trastorno psiquiátrico
mayor: historia clínica y evaluación cognitiva objetiva (examen breve).
- Implica al menos 2 de los siguiente dominios:
Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar nueva información.
Deterioro en el razonamiento y resolución de tareas complejas, empobrecimiento de la capacidad de juicio.
Deterioro de las habilidades espacioespaciales.
Deterioro de las funciones lingüísticas (habla, lectura, escritura).
Cambios en la personalidad, conducta o comportamiento.
Indica las demencias tipo degenerativas
- Enfermedad de Alzheimer
- Demencia frontotemporal
- Demencia de cuerpo de Lewy
- Parkinson
- Huntington
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
¿Cuáles son los criterios diagnósticos del Alzheimer?
Demencia de tipo cortical. Se diagnóstica cuando cumple los criterios centrales para demencia de cualquier causa y además presenta:
1. Inicio insidioso. Los síntomas tienen un comienzo y desarrollo gradual en meses o años, no brusco en horas o días.
2. Historia bien definida de empeoramiento cognitivo, obtenida mediante informe u observación.
3. Los déficits cognitivos iniciales y más destacados son evidentes en la historia y el examen clínico en una de los siguientes categorías:
a) Presentación amnésica: es la presentación sindrómica más común de la demencia por enfermedad de Alzheimer. Los déficits deben incluir alteraciones de aprendizaje y recuerdo de nueva información aprendida. Además debe haber evidencia de alteración cognitiva en algún otro dominio.
b) Presentaciones no-amnésicas:
- Presentación en lenguaje: el déficit más característico es la dificultad para
encontrar las palabras. También debe estar presente un déficit en algún
otro dominio cognitivo.
- Presentación visoespacial: los déficits más característicos están en la
cognición espacial, incluyendo agnosia a los objetos, alteración en el
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reconocimiento de caras, simultagnosia y alexia. También deben estar
presentes déficits en otros dominios.
- Disfunción ejecutiva: los déficits más característicos son deterioro en
razonamiento, capacidad de juicio y resolución de problemas. También
deben estar presentes déficits en otros dominios.
4. El diagnóstico de demencia por enfermedad de Alzheimer probable no se
debe aplicar cuando se observa:
a) Enfermedad vascular importante y concominante con el deterioro
cognitivo, definida por antecedentes de ictus múltiples o extensos, o
grave carga de hiperintensidades en la sustancia blanca.
b) Características centrales de la demencia con cuerpos de Lewy, sin
constituir la propia demencia.
c) Características centrales de la demencia frontotemporal variante de
conducta
d) Características centrales de la variante semántica o de la variante no
fluida/agramática de la afasia progresiva primaria.
e) Evidencias de otras causas concurrentes que puedan explicar los
déficits cognitivos (enfermedades neurológicas activas o comorbilidad médica no neurológica, o uso de medicación).
Indica los estadíos de la enfermedad de Alzheimer
- Estadío inicial
- Estadío moderado/medio
- Estadío grave o muy grave
Indica las características de la enfermedad de Alzheimer en estadío inicial
- Inicio insidioso y curso lentamente progresivo
- Memoria: daño en la memoria declarativa, tanto episódica como semántica.
Al principio más acusada la amnesia anterógrada, después también la
retrógrada. - Desorientación espacial: ahora en lugares desconocidos, luego también a
los conocidos. - Lenguaje: anomia y reducción de la fluidez.
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Página |50 - Atención: dificultades de concentración y fácil distracción.
- Cálculo: problemas con el cálculo mental y dificultades con el manejo del
dinero. - Cambios emocionales: ansiedad y depresión
- Conciencia de la enfermedad: por ejemplo se preguntan ¿me estaré
volviendo loca? Son conscientes de lo que les pasa. - Autonomía funcional: se viste, se asea y come con independencia. Incluso
puede llegar a conducir.
Indica las características de la enfermedad de Alzheimer en estadío moderado/medio
- Memoria: vive más anclado en el pasado que en el presente. Necesita rutinas (memoria procedimental)
- Desorientación espacio-temporal: por ejemplo no saben hacia que lado van y siempre necesitan ir al lado de otra persona para sentirse seguras y no perderse. Conducta de acaparamiento.
- Lenguaje: mayor reducción en la fluidez y dificultades en la comprensión
- Apraxias: ideomotora, de construcción y del vestido (por ejemplo no
recuerdan que va delante o detrás de una prenda). - Agnosias: prosopagnosia y agnosia a formas y objetos.
- Acalculia: no realiza matemáticas simples ni entienden signos aritméticos.
- Sistema motor: pérdida del equilibrio y caídas frecuentes, temblores y
enlentecimiento general. - Comportamiento: miedos injustificados, aumento de irritabilidad y
susceptibilidad, deambulación sin objetivo, agitación nocturna, a veces
delirios y alucinaciones. Apatía, indiferencia… - Dependencia funcional: necesita atención constante para evitar
accidentes domésticos. Necesita ayuda para vestirse, asearse, salir y comer (agnosia a los utensilios de comida, come con las manos).
Indica las características de la enfermedad de Alzheimer en estadío grave
- Memoria: pierde ya hasta la memoria procedimental
- Lenguaje: graves dificultades en la comprensión y pocas palabras, casi
balbuceo, en la articulación. - Sistema motor: está en la cama, dificultades para tragar y pérdida de
control de esfínteres. - Comportamiento: imprevisible (grita, llora, ríe…)
- Dependencia total
¿Qué cambios cerebrales se producen en la enfermedad de Alzheimer?
En un cerebro con Alzheimer se puede observar:
- Aparición de surcos corticales por pérdida de tejido cerebral
- Atrofia cerebral (pérdidas de neuronas de muchas zonas del cerebro)
- Áreas cerebrales afectadas (por este orden): hipocampo (memoria
episódica), lóbulo temporal, lóbulo frontal y áreas subcorticales.
- Ventrículos cerebrales dilatados
- Hidrocefalia por pérdida de neuronas (aumento de ventrículos)
- Hipometabolismo o hipocaptación en áreas temporales y frontales
- Placas seniles (como marañas) y ovillos neurofibrilares: ambos son tejido
muerto
- Incremento de la proteína Beta-amiloide (se sintetiza en el cromosoma 21)
- Degeneración de la proteína TAU (destinada al transporte)
ENFERMEDAD DE PARKINSON
¿Qué es la enfermedad de Parkinson?
Demencia de tipo subcortical. La enfermedad de Parkinson es una afección neurodegenerativa caracterizada por la pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra mesencefálica, en concreto de una porción de este núcleo que se denomina parte compacta, y de sus proyecciones al estriado (vía nigroestriado). Ello provoca una disfunción progresiva de determinados circuitos de los ganglios basales implicados en el control motor. Desde un punto de vista anatomopatológico se observan depósitos de la proteína α-sinucleina
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Página |52 formando unas inclusiones intraneuronales denominadas cuerpos de Lewy, que
también aparecen en la demencia cuerpos de Lewy.
Su etiología es desconocida, aunque en la actualidad existe un amplio consenso sobre la participación de factores genéticos y ambientales.
¿En cuántos estadíos neuropatológicos se puede dividir la enfermedad de Parkinson?
La enfermedad de Parkinson se divide en 6 estadíos neuropatológicos organizados en tres grandes grupos:
- Estadío I y II (presintomático): anteriores al síndrome motor de la enfermedad de Parkinson. Hay depósito de α-sinucleina en las neuronas olfatorias y bulbares, por lo que la puede haber pérdida de olfato y alteraciones del sueño.
- Estadío III y IV (sintomático): los depósitos afectan a la sustancia negra, lo que determinaría la aparición de síntomas motores.
- Estadío V y VI: los depósitos de α-sinucleina alcanzan el Neocórtex dando lugar a déficits cognitivos y conductuales.
¿Qué cuatro síntomas motores se dan en la enfermedad de Parkinson?
- Temblor: en reposo, lento y rítmico, que afecta fundamentalmente a las extremidades y no a la cabeza y suele reducir el realizar movimientos voluntarios. Desaparece con el sueño. Es el síntoma más conocido, pero no siempre está presente.
- Bradicinesia: se manifiesta como lentitud en la realización de movimientos. Es el síntoma más característico y necesario para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson.
- Rigidez o aumento de tono muscular: definida como el incremento en la resistencia a la movilización pasiva de las extremidades.
- Inestabilidad postural y dificultad en la marcha: con la evolución de la enfermedad se alteran los reflejos posturales, en especial el reflejo de enderezamiento lo que puede propiciar caídas. Es frecuente que el placiente incline la cabeza y el cuerpo hacia adelante, en algunas ocasiones también
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Página |53 hacia un lado. Entre la dificultades de la marcha más comunes se
encuentran los bloqueos, pulsión retropulsión y festinación.
¿Qué partes del cerebro tiene dañado una persona con Parkinson?
- Sustancia negra: vía nigroestriada, se produce una degeneración progresiva
- Fallo de los cuerpos estriados: fallo motor, fallo cognitivo.
¿Cuáles son las características de una persona con enfermedad de
Parkinson?
- Temblor en reposo
- Bradicinesia
- Dificultad al iniciar movimientos
- Cierta rigidez en extremidades y cuello
- Marcha con pasos cortos, sin balanceo de brazos
- Inclinación del tronco, dificultades al sentarse
- Rostro inexpresivo, habla dificultosa
- Preservación inicial de las funciones ejecutivas