Tema 7: Las demencias Flashcards

1
Q

¿Qué es una demencia?

A

Demencia: síndrome clínico adquirido, de naturaleza orgánica que se caracteriza por deterioro progresivo y persistente en las funciones intelectuales (memoria, lenguaje, praxias, funciones ejecutivas) acompañado por otras manifestaciones psicopatológicas o conductuales, que sin alterar inicialmente la conciencia de la persona que lo padece, interfiere con su actividad social y laboral.

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2
Q

Características de las demencias

A
  1. Naturaleza orgánica: no siempre se logra identificar pero hay muchos datos que lo avalan.
  2. Procesoadquirido:paradistinguirdemenciaderetrasomental
  3. Lapresenciadedéficit:dememoriayanoseconsideracondiciónesencial para el diagnóstico (tiene problemas de memoria pero también de otras
    muchas funciones).
  4. Preservación de la conciencia del paciente: al menos en las fases
    iniciales, para distinguir demencia de estados confusionales o delirios.
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3
Q

¿Cuándo diagnosticamos demencia?

A

Se diagnostica demencia cuando hay síntomas cognitivos o conductuales que:
- Interfieren en la capacidad funcional en el trabajo o actividades habituales.
- Representan un declive con respecto a niveles previos de funcionalidad y
rendimiento.
- No se explican por la presencia de delirios o un trastorno psiquiátrico
mayor: historia clínica y evaluación cognitiva objetiva (examen breve).
- Implica al menos 2 de los siguiente dominios:
Deterioro de la capacidad para adquirir y recordar nueva información.
Deterioro en el razonamiento y resolución de tareas complejas, empobrecimiento de la capacidad de juicio.
Deterioro de las habilidades espacioespaciales.
Deterioro de las funciones lingüísticas (habla, lectura, escritura).
Cambios en la personalidad, conducta o comportamiento.

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4
Q

Indica las demencias tipo degenerativas

A
  • Enfermedad de Alzheimer
  • Demencia frontotemporal
  • Demencia de cuerpo de Lewy
  • Parkinson
  • Huntington
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5
Q

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

¿Cuáles son los criterios diagnósticos del Alzheimer?

A

Demencia de tipo cortical. Se diagnóstica cuando cumple los criterios centrales para demencia de cualquier causa y además presenta:
1. Inicio insidioso. Los síntomas tienen un comienzo y desarrollo gradual en meses o años, no brusco en horas o días.
2. Historia bien definida de empeoramiento cognitivo, obtenida mediante informe u observación.
3. Los déficits cognitivos iniciales y más destacados son evidentes en la historia y el examen clínico en una de los siguientes categorías:
a) Presentación amnésica: es la presentación sindrómica más común de la demencia por enfermedad de Alzheimer. Los déficits deben incluir alteraciones de aprendizaje y recuerdo de nueva información aprendida. Además debe haber evidencia de alteración cognitiva en algún otro dominio.
b) Presentaciones no-amnésicas:
- Presentación en lenguaje: el déficit más característico es la dificultad para
encontrar las palabras. También debe estar presente un déficit en algún
otro dominio cognitivo.
- Presentación visoespacial: los déficits más característicos están en la
cognición espacial, incluyendo agnosia a los objetos, alteración en el
Fátima Albert Ramírez
reconocimiento de caras, simultagnosia y alexia. También deben estar
presentes déficits en otros dominios.
- Disfunción ejecutiva: los déficits más característicos son deterioro en
razonamiento, capacidad de juicio y resolución de problemas. También
deben estar presentes déficits en otros dominios.
4. El diagnóstico de demencia por enfermedad de Alzheimer probable no se
debe aplicar cuando se observa:
a) Enfermedad vascular importante y concominante con el deterioro
cognitivo, definida por antecedentes de ictus múltiples o extensos, o
grave carga de hiperintensidades en la sustancia blanca.
b) Características centrales de la demencia con cuerpos de Lewy, sin
constituir la propia demencia.
c) Características centrales de la demencia frontotemporal variante de
conducta
d) Características centrales de la variante semántica o de la variante no
fluida/agramática de la afasia progresiva primaria.
e) Evidencias de otras causas concurrentes que puedan explicar los
déficits cognitivos (enfermedades neurológicas activas o comorbilidad médica no neurológica, o uso de medicación).

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6
Q

Indica los estadíos de la enfermedad de Alzheimer

A
  • Estadío inicial
  • Estadío moderado/medio
  • Estadío grave o muy grave
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7
Q

Indica las características de la enfermedad de Alzheimer en estadío inicial

A
  • Inicio insidioso y curso lentamente progresivo
  • Memoria: daño en la memoria declarativa, tanto episódica como semántica.
    Al principio más acusada la amnesia anterógrada, después también la
    retrógrada.
  • Desorientación espacial: ahora en lugares desconocidos, luego también a
    los conocidos.
  • Lenguaje: anomia y reducción de la fluidez.
    Página |49
    Fátima Albert Ramírez
    Página |50
  • Atención: dificultades de concentración y fácil distracción.
  • Cálculo: problemas con el cálculo mental y dificultades con el manejo del
    dinero.
  • Cambios emocionales: ansiedad y depresión
  • Conciencia de la enfermedad: por ejemplo se preguntan ¿me estaré
    volviendo loca? Son conscientes de lo que les pasa.
  • Autonomía funcional: se viste, se asea y come con independencia. Incluso
    puede llegar a conducir.
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8
Q

Indica las características de la enfermedad de Alzheimer en estadío moderado/medio

A
  • Memoria: vive más anclado en el pasado que en el presente. Necesita rutinas (memoria procedimental)
  • Desorientación espacio-temporal: por ejemplo no saben hacia que lado van y siempre necesitan ir al lado de otra persona para sentirse seguras y no perderse. Conducta de acaparamiento.
  • Lenguaje: mayor reducción en la fluidez y dificultades en la comprensión
  • Apraxias: ideomotora, de construcción y del vestido (por ejemplo no
    recuerdan que va delante o detrás de una prenda).
  • Agnosias: prosopagnosia y agnosia a formas y objetos.
  • Acalculia: no realiza matemáticas simples ni entienden signos aritméticos.
  • Sistema motor: pérdida del equilibrio y caídas frecuentes, temblores y
    enlentecimiento general.
  • Comportamiento: miedos injustificados, aumento de irritabilidad y
    susceptibilidad, deambulación sin objetivo, agitación nocturna, a veces
    delirios y alucinaciones. Apatía, indiferencia…
  • Dependencia funcional: necesita atención constante para evitar
    accidentes domésticos. Necesita ayuda para vestirse, asearse, salir y comer (agnosia a los utensilios de comida, come con las manos).
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9
Q

Indica las características de la enfermedad de Alzheimer en estadío grave

A
  • Memoria: pierde ya hasta la memoria procedimental
  • Lenguaje: graves dificultades en la comprensión y pocas palabras, casi
    balbuceo, en la articulación.
  • Sistema motor: está en la cama, dificultades para tragar y pérdida de
    control de esfínteres.
  • Comportamiento: imprevisible (grita, llora, ríe…)
  • Dependencia total
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10
Q

¿Qué cambios cerebrales se producen en la enfermedad de Alzheimer?

A

En un cerebro con Alzheimer se puede observar:
- Aparición de surcos corticales por pérdida de tejido cerebral
- Atrofia cerebral (pérdidas de neuronas de muchas zonas del cerebro)
- Áreas cerebrales afectadas (por este orden): hipocampo (memoria
episódica), lóbulo temporal, lóbulo frontal y áreas subcorticales.
- Ventrículos cerebrales dilatados
- Hidrocefalia por pérdida de neuronas (aumento de ventrículos)
- Hipometabolismo o hipocaptación en áreas temporales y frontales
- Placas seniles (como marañas) y ovillos neurofibrilares: ambos son tejido
muerto
- Incremento de la proteína Beta-amiloide (se sintetiza en el cromosoma 21)
- Degeneración de la proteína TAU (destinada al transporte)

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11
Q

ENFERMEDAD DE PARKINSON

¿Qué es la enfermedad de Parkinson?

A

Demencia de tipo subcortical. La enfermedad de Parkinson es una afección neurodegenerativa caracterizada por la pérdida progresiva de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra mesencefálica, en concreto de una porción de este núcleo que se denomina parte compacta, y de sus proyecciones al estriado (vía nigroestriado). Ello provoca una disfunción progresiva de determinados circuitos de los ganglios basales implicados en el control motor. Desde un punto de vista anatomopatológico se observan depósitos de la proteína α-sinucleina
Fátima Albert Ramírez
Página |52 formando unas inclusiones intraneuronales denominadas cuerpos de Lewy, que
también aparecen en la demencia cuerpos de Lewy.
Su etiología es desconocida, aunque en la actualidad existe un amplio consenso sobre la participación de factores genéticos y ambientales.

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12
Q

¿En cuántos estadíos neuropatológicos se puede dividir la enfermedad de Parkinson?

A

La enfermedad de Parkinson se divide en 6 estadíos neuropatológicos organizados en tres grandes grupos:

  • Estadío I y II (presintomático): anteriores al síndrome motor de la enfermedad de Parkinson. Hay depósito de α-sinucleina en las neuronas olfatorias y bulbares, por lo que la puede haber pérdida de olfato y alteraciones del sueño.
  • Estadío III y IV (sintomático): los depósitos afectan a la sustancia negra, lo que determinaría la aparición de síntomas motores.
  • Estadío V y VI: los depósitos de α-sinucleina alcanzan el Neocórtex dando lugar a déficits cognitivos y conductuales.
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13
Q

¿Qué cuatro síntomas motores se dan en la enfermedad de Parkinson?

A
  • Temblor: en reposo, lento y rítmico, que afecta fundamentalmente a las extremidades y no a la cabeza y suele reducir el realizar movimientos voluntarios. Desaparece con el sueño. Es el síntoma más conocido, pero no siempre está presente.
  • Bradicinesia: se manifiesta como lentitud en la realización de movimientos. Es el síntoma más característico y necesario para el diagnóstico de enfermedad de Parkinson.
  • Rigidez o aumento de tono muscular: definida como el incremento en la resistencia a la movilización pasiva de las extremidades.
  • Inestabilidad postural y dificultad en la marcha: con la evolución de la enfermedad se alteran los reflejos posturales, en especial el reflejo de enderezamiento lo que puede propiciar caídas. Es frecuente que el placiente incline la cabeza y el cuerpo hacia adelante, en algunas ocasiones también
    Fátima Albert Ramírez
    Página |53 hacia un lado. Entre la dificultades de la marcha más comunes se
    encuentran los bloqueos, pulsión retropulsión y festinación.
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14
Q

¿Qué partes del cerebro tiene dañado una persona con Parkinson?

A
  • Sustancia negra: vía nigroestriada, se produce una degeneración progresiva
  • Fallo de los cuerpos estriados: fallo motor, fallo cognitivo.
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15
Q

¿Cuáles son las características de una persona con enfermedad de
Parkinson?

A
  • Temblor en reposo
  • Bradicinesia
  • Dificultad al iniciar movimientos
  • Cierta rigidez en extremidades y cuello
  • Marcha con pasos cortos, sin balanceo de brazos
  • Inclinación del tronco, dificultades al sentarse
  • Rostro inexpresivo, habla dificultosa
  • Preservación inicial de las funciones ejecutivas
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16
Q

¿Cuál es el tratamiento farmacológico que se emplea en la enfermedad de Parkinson?

A
  • L-Dopa: aunque no siempre es efectivo.
  • Avances: implante de células mesencefálicas embrionarias en los cuerpos
    estriados.
17
Q

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

¿Qué es la enfermedad de Huntington?

A

Demencia de tipo subcortical. Se produce un daño selectivo en la región de los cuerpos estriados y se degeneran. A largo plazo también se degenerará el lóbulo frontal. La edad de inicio puede ser 40-50 años. Genéticamente dominante: alteración en 1 gen del cromosoma 4.

18
Q

¿Qué características tiene la enfermedad de Huntington?

A
  • Movimientos coreiformes (rápidos, con sacudidas y sin ningún propósito) en manos, brazos y musculatura facial.
  • Déficit de memoria y atención (se enlentecen).
  • Alteraciones de carácter y personalidad (daños frontales).
  • Fases avanzadas del trastorno: cuadros psicóticos, cada vez mayor
    incapacidad y mayor dependencia funcional, cada vez más alteraciones en el habla.
19
Q

DEMENCIAS CON CUERPOS DE LEWY

¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?

A

Demencia de predominio cortical. La demencia con cuerpos de Lewy se considera el segundo tipo de demencia degenerativa más frecuente, después de la enfermedad de Alzheimer, y la tercera en la clasificación general, después de la demencia vascular. Hay presencia de unas estructuras proteicas redondeadas y anómalas que se extienden de manera difusa por regiones corticales y subcorticales de estos pacientes. Estas estructuras proteicas son denominadas Cuerpos de Lewy. En la actualidad se sabe que los principales componentes de esas inclusiones intraneuronales son agregados de la proteína α-sinucleína. Estas estructuras se encuentran también en el cerebro de pacientes con demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, y más de la mitad de las personas con demencia con cuerpos de Lewy desarrollan síntomas de parkinsonismo, de ahí que, al compartir características, pueda resultar difícil el diagnóstico diferencial.

20
Q

¿Cuáles son los síntomas de la demencia de cuerpos de Lewy?

A

Además de parkinsonismo (bradicinesia, expresión facial anímica, trastornos en la postura y la rigidez excesiva), presentan como síntomas iniciales alucinaciones visuales vívidas y fluctuaciones en el estado de la atención. Son también frecuentes otros síntomas como la reducción en la velocidad de procesamiento cognitivo, la hipersomnia diurna y las disfunciones neurovegetativas (incontinencia urinaria, síncopes).
Página |54
Fátima Albert Ramírez
A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy no suele comenzar con déficits en la memoria episódica, aunque éstos aparecen en el transcurso de la enfermedad, siendo más representativas de su perfil neuropsicológico las alteraciones visuoconstructivas y funciones ejecutivas, junto con síntomas de apatía y ansiedad.

21
Q

Diagnóstico diferencial de las demencias de cuerpos de Lewy, Alzheimer y Parkinson

A

tablita pag 55

22
Q

DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

¿Cuáles son los tres tipos de demencias frontotemporales y cuáles son sus características?

A
  • Demencia frontal: cambia mucho su personalidad, su conducta. No tienen normas sociales (por ejemplo se orina en cualquier sitio). Falta de empatía. Lesión: región ventromedial del lóbulo frontal.
  • Afasia progresiva primaria: estamos en el circuito del lenguaje. Son personas que empiezan a perder las palabras (anomia) aunque comprenden todo en un principio (parecido a un broca, pero no es por una ACV sino por un proceso degenerativo) con agramatismo. Lesión: región perisilviana anterior del hemisferio izquierdo.
  • Demencia semántica: parecido a los Wernicke. Comienzan con anomia pero poco a poco pierden la semántica (no sabe lo que es el objeto), no son agnósicos. Los circuitos del lenguaje están dañados. Pierden los conceptos. Lenguaje muy perdido, muy lleno de eso, esto…conceptos muy generales. Lesión: región temporal anterior y corteza temporal hemisferio izquierdo.
23
Q

SÍNDROME DE CAUTIVERIO

A

Este fragmento recoge una historia real, contada por el propio paciente que cuando
despertó del coma tras haber sufrido daño cerebral se encontraba totalmente paralizado a excepción de la mirada. Sufría elsíndrome de Locked-in denominado en español síndrome de cautiverio, un síndrome muy poco frecuente, pero muy bien documentado desde hace décadas.
Actualmente se define como un síndrome que cursa con nivel de conciencia preservado, presencia de movimientos oculares verticales, preservación de las funciones cognitivas superiores, anartria o hipofonía severa, tetraplejía o tetraparesia y existencia de intención de comunicación alternativa. Según la
gravedad de la afectación motora se divide en tres grados: clásico, incompleto y total. De acuerdo con la evolución puede clasificarse como transitorio o crónico.
Fátima Albert Ramírez
Página |58

Las lesiones que lo producen son lesiones frecuentemente bilaterales en la porción ventral de la protuberancia, en el tronco cerebral, dejando intactas las vías que controlan el parpadeo, los movimientos oculares espontáneos y el nivel de alerta. La causa más frecuente suele ser la de origen vascular, concretamente la oclusión de la arteria basilar que causa un accidente cerebrovascular de origen isquémico. Aunque lo pueden producir otras condiciones como lesiones traumáticas del tronco cerebral, tumores o encefalitis entre otras.
Al no existir afectación cortical ni del tálamo, las funciones cognitivas superiores no se encuentran afectadas. Los déficits que se producen son de predominio motor y no de alteración de conciencia.
El sistema de comunicación que tienen las personas con síndrome de cautiverio es a través del parpadeo y movimientos oculares que están preservados.
La rehabilitación debe tener como objetivo la recuperación de la máxima calidad de vida posible tras el síndrome y debe ser multidisciplinar temprana e intensiva.