Tema 3: Miocardiopatias Flashcards
1->Miocardiopatia dilatada (MCD)
Dilatación cardíaca progresiva asociada disfunción contractil sistólica. Es la forma más frecuente de miocardiopatía.
Miocardiopatia dilatada (MCD)
Signos
- Corazon de tamaño muy grande
- Camaras cardiacas muy dilatadas y blandas (grosor puede ser igual, superior o inferior al normal).
- Hipocontractibilidad (disfuncion sistolica)
- No muestra alteraciones valvulares primarias o estenosis coronaria.
Miocardiopatia dilatada (MCD)
Causas
- Geneticas (20-50%) gen distrofina (distrofia de Duchenne) y desmina
- Infecciosas: Virus cozackie y enf chagas.
- Toxicos: doxorubicina y alcohol.
- Periparto
- Exceso de hierro: hemocromatosis.
Miocardiopatia dilatada (MCD)
Clinica
- 20-50 años
- Factores hereditarios
- Defecto en contraccion miocardica -> disfuncion sistolica -> insuficiencia progresiva -> regurgitacion mitral, arritmias y embolos intracardiacos.
Miocardiopatia dilatada (MCD)
Tratamiento
Trasplante de corazon.
MCD
Signos microscopicos
Son inespecificos:
- Fibrosis intersticial.
- Cicatrices por necrosis isquemica
- Miocardiocitos grandes e irregulares
- En caso de mutaciones de tinina si se observan núcleos hipercromáticos en estrella ninja.
2->Miocardiopatia arritmogenica ventricular derecha
Subtipo de miocardiopatía dilatada que se origina como un trastorno hereditario dominante. Mutaciones en los genes de desmosomas -> insuficiencia cardíaca derecha y arritmias -> muerte súbita.
Cursa con una marcada disminución de la pared ventricular derecha por la pérdida de miocardiocitos y la infiltración de grasa masiva y fibrosis focal.
3-> Miocardiopatia hipertrofica
- Corazón de tamaño grande o normal
- Paredes gruesas y duras
- Hipercontractilidad (disfunción diastólica)
Miocardiopatia hipertrofica
Causas
- 100% factor hereditario.
- Se deben descartar otras causas de hipertrofia cardiaca: amiloidosis, hipertension y estenosis aortica.
Luz ventricular con forma de banana
90% de las miocardiopatías hipertróficas tienen patrón de hipertrofia septal asimétrica que produce obstrucción del flujo de salida a través de la válvula aórtica.
Miocardiopatia hipertrofica
Hallazgos microscopicos
- Hipertrofia masiva de miocardiocitos (>40; cuando 15 micras es lo normal)
- Desorganización de las miofibrillas.
- Estrechamiento fibrótico de las pequeñas arterias
intramurales - Fibrosis interstitical y sustitutiva —miocardioesclerosis—
Miocardiopatia hipertrofica
Clinica
- Causa importante de muerte subita en atletas.
- Defecto de dilatacion miocardica -> disfuncion sistolica -> Reduccion del volumen del VI y del flujo de eyeccion -> Aumento de la presión venosa pulmonar (Cor pulmonale), disnea y angina.
4->Miocardiopatia restrictiva
Es la menos frecuente:
- Corazon de tamaño normal.
- Paredes de grosor normal o incrementado pero duras.
- Hipercontractibilidad.
- Se manifiesta como una dilatación de las
aurículas con ventrículos aparentemente normales —solo que no distensibles—.
Miocardiopatia restrictiva
Causas
A diferencia de la hipertrofica que es genetica, esta puede ser debida a:
- Amiloidosis cardiaca
- Fibrosis endomiocardica
- Endomiocarditis de Loeffler
Fibrosis endomiocardica
Típico de niños y jovenes de África y otras áreas tropicales. Se relaciona con carencias nutricionales e inflamación secundaria a infecciones por parásitos.
Es la forma más frecuente de miocardiopatia restrictiva.
