Tema 2 Hipopituitarismo Flashcards
Efecto tallo
Lesión del tallo hipofisiario que compromete el sistema portal, e interrumpe el transporte de hormonas hipotalamicas a la hipofisis
Primera hormona en verse afectada en caso de una lesión de la hipofisis
GH
Orden de las hormonas en la pérdida hipofisiaria
GH, LH, FSH, TSH, ACTH, PRL
Causas más frecuente, hipopituitarismo
Efecto masa por tumor, inflamación o lesión vascular
Síndrome causado por una deficiencia de la síntesis de GnRH en el hipotálamo acompañada de anosmia o hiposmia por la agenesia o hipoplasia de los bulbos olfatorios
Síndrome de Kallman
Síndrome por una mutación del gen KAL
Hipogonadismo hipogonadotropo más frecuente
Síndrome de Kallman
Paciente masculino con hipogonadismo desde la pubertad y alteraciones olfativas
Aspecto ginoide, ginecomastia y testiculos pequeños
Síndrome de Kellman
Síndrome con hipogonadismo hipogonadotropo por déficit de GnRH, hiperfagia-obesidad, hipogonadismo muscular crónica, restregó mental, diabetes Melitón tipo 2 y defectos somáticos
Síndrome de prader willi
Causa más frecuente de hipopituitarismo en el adulto
Adenoma
Causa más frecuente de hipopituitarismo en el niño y adolescente
Craneofaringioma
Por que se procude hipogonadismo hipogonadotropo hipofisiario en situaciones de hematocromatosis
Ya que el hierro tiene un especial afinidad por las células gonadotropas de la adenohipófisis
Relación del hipopituitarismo y la radiación
La radiación craneal puede ocasionar una lesión hipotalámica destruyendo células hipofisiaria
En caso de sospechar hipopituitarismo es necesario preguntar por antecedentes de radioterapia
Infarto hemorrágico agudo de la hipófisis que lesiona a la hipófisis y a las estructuras adyacentes de la silla turca
Apoplejía hipofisiaria
Paciente con cefalea intensa con signos de irritación meníngea, alteraciones visuales bilaterales, oftalmoplejía, alteraciones pupilares y disminución del nivel de conciencia
Urgencia endocrinológica y neuroquirúrgica
Apoplejia hipofisiaria
Necrosis hipofisiaria que aparecen durante un palco complicado con una hemorragia intensa e hipotensión
Síndrome de sheehan
Síndrome causado por una disminución brusca del flujo sanguíneo a la hipófisis durante la gestación produciendo un panhipopituarismo
Síndrome de sheehan
Primera manifestación del síndrome de sheehan
Incapacidad para la lactancia (por ausencia de protactina)
Paciente con antecedentes de hemorragia severa al periparto, avala tácita e hipogonadismo postparto precoz
Sospechar de….
Síndrome de sheehan
En el síndrome de sheehan cuál es la prueba de imagen más eficaz
La RM y la TC no son útiles en la fase aguda
La imagen característica es la silla turca vacía tras varios meses
Prueba de estimulación para valorar un déficit de GH
Hipoglucemia provocada con insulina
ya que la hipoglucemia estimula el GHRH y provoca la liberación del GH evaluando así la integridad de todo el eje
Tras estímulo de hipoglucemia no hay resuelta de la GH pero si a pl GHRH
Fallo hipotalamico
Tras el estímulo hipoglucemia no hay respuesta de GH ni de GHRH
Que nos indica?
Un fallo hipofisiario
Cuadro de hipogonadismo que en la edad prepuberal cursa con retraso de ausencia de la aparición de la pubertad
Déficit de FSH/LH
Cuadro de hipogonadismo el cual en la mujer post puberal se suele manifestar con esterilidad, disminución de libido, de las secreciones vaginales y atrofia mamaria
Déficit de FSH y LH
Clínica de varón postuber con déficit de FSH y LH
Disminución del libido, esterilidad, pérdida de masa muscular, disminución de la barba y vello corporal
Pruebas de estímulo para déficit de FSH / LH
GnRH o clomifeno
Tras la prueba de estímulo para valorar un déficit de la FSH/LH los resultados no responden al clomifeno pero si a la GNRH
Fallo hipotalamico
Tras un estímulo la LH y FSH no responden al clomifeno ni a la GNRH pero tras la administración exógena de gonadotropinas aumentan testosterona
Fallo hipofisiario
Clínica de un déficit de TSH en niños
Retraso intelectual y estaturas (cretinismo)
Un cuadro de hipotiroidismo sin bocio en adultos en por un déficit en….
Hormona TSH
Hormonas tifoideas T3 y T4 en niveles bajos o la TSH baja o inapropiadamente normal
Déficit de TSH
Caracterizado por una insuficiencia adrenal cortical sin hiperpigmentación ni datos de hipoaldosteronismo
Déficit de ACTH
Como se encontraría la analítica en un déficit de ACTH
Cortisol bajo y ACTH baja
Diagnóstico de déficit de ACTH
Un cortisol basal menor a 3 yg/dl
Pruebas de imagen para el diagnóstico de hipopituitarismo
La resonancia magnética es de las que más destaca o la tomografía computarizada para buscar lesiones orgánicas asentada sobre la hipófisis
Tratamiento del hipopituitarismo
Terapia hormonal sustitutiva y si es posible tratar su causa
Orden de prioridad en el tratamiento del hipopituitarismo
- Corticoides (sustitución suprarrenal)
- Levotiroxina (sustitución tiroides)
- Hormonas sexuales (sustitución gonadal)
- GH (sustitucion somatotropa)
