TEMA 12

Question 1

Nucli (caracterisitiques i funcions)

Answer 1

Separa la síntesi del mRNA de la transcripció (permès gràcies a la regulació de l’expressió gènica).
Separa els cromosomes dels filaments dels citoesquelet involucrats en el moviment de la cèl·lula.

Question 2

Quins son els elements principals del nucli?

Answer 2

Embolcall nuclear

• Làmina nuclear
• Cromatina
• Subcompartiments dins del nucli (sense membranes) com per exemple el nuclèol.
• complex de porus nuclears.

Question 3

Cromatina (propietats)

Answer 3

Cromatina: la cromatina dins del nucli es troba organitzada en bucles de DNA (loops of DNA), algunes regions amb bucles de DNA estan unides a la làmina basal gràcies a unes proteïnes que es troben en la cromatina. Està formada principalment per DNA i proteïnes i poca quantitat de RNA.
Perquè la cromatina sigui funcional ha d’estar estesa ja que condensada no és activa. Durant la
divisió cel·lular es condensa tot formant cromosomes. Quan s’acaba la divisió cel·lular aquesta es desespiralitza

Question 4

Tipus de cromatina

Answer 4

Heterocromatina: forma condensada de la cromatina, no activa (transcripcionalment inactiva).

Eucromatina: forma menys condensada de la cromatina la qual presenta regions que poden ser transcrites. Abundant en les cèl·lules actives, és a dir, que estan transcrivint.

Question 5

Explica els subcompartiments dins del nucli

Answer 5

• El nuclèol és la part més important del nucli i és el lloc on es fa la transcripció del RNA i part de la unió
  (ensamblaje) dels ribosomes.
• El nucli conté varis tipus d’estructures diferents, com per exemple “Cajal bodies” (suborgànuls
  nucleolars amb alt contingut de proteïna colina) i “PML bodies” (suborgànuls nucleolars que contenen
  proteïna PML). La funció dels “PML bodies” no està determinada.
• Els components de la maquinària d’unió (splicing machinery) del mRNA es troben concentrats en
  agrupacions de grànuls d’intercromatina (nuclear speckles). Aquests grànuls són dominis nuclears rics en components d’unió de pre-mRNA (pre-mRNA splicing factors).

Question 6

Que es lembolcall nuclear?

Answer 6

L’embolcall nuclear està format per dues membranes nuclears que periòdicament s’uneixen i defineixen els porus els quals es rodegen de les proteïnes que formen el complex de porus nuclears que regulen l’entrada i la sortida del nucli.
- Les membranes nuclears són un sistema de dues membranes (interna i externa) que envolten el nucli.

Question 7

Funcions embolcall nuclear

Answer 7

L’embolcall nuclear separa el contingut del nucli del citoplasma i dóna consistència estructural al nucli.

Question 8

Funcions membranes nuclears

Answer 8

Per tant, la principal funció de les membranes nuclears és actuar com una barrera per tal de separar el contingut del nucli del contingut del citoplasma.

Question 9

On es situen les lamines nuclears?

Answer 9

Sota la membrana interna de l’embolcall nuclear (part que mira cap el nucleoplasma) es troba làmina nuclear (nuclear lamina), una xarxa de filaments intermedis (lamin protein) que proporciona consistència al nucli.

Question 10

Que son les lamines nuclears?

Answer 10

Les lamines nuclears (lamin) són proteïnes fibroses (60-80 kDa) que conformen la làmina nuclear. La unió d’aquestes proteïnes a l’embolcall nuclear és gràcies a proteïnes específiques que es troben a la membrana nuclear interna com les lamines tipo
B i les “emerinas” (emerin).
Hi ha una sèrie de malalties relacionades amb la làmina nuclear: Hutchinson-Gilford progèria.

Question 11

Funcions lamines nuclears

Answer 11

Proteïnes formades per filaments intermedis.

• Formen una xarxa dins la membrana nuclear interna (INM).
• Proporcionen rigidesa i consistència estructural al nucli.
• Proporcionen llocs d’unió als cromosomes.
• Replicació del DNA i transcripció del mRNA.
• Involucrades en l’apoptosi.

Question 12

Malalties relacionades amb la lamina nuclear

Answer 12

• X-linked Emery-Dreifuss muscularDystrophy: mutacions a la proteïna “emerin” de l’embolcall nuclear.
• Non-Sex Linked Emery Dreifuss Muscular Dystrophy: mutacions al gen LMNA que codifica per les
  lamines A i C.
• Hutchinson-Guilford Progeria Disease: s’eliminen 150 bp del gen que codifica per la lamina A.

Question 13

Que es el complex de porus nuclears?

Answer 13

El complex de porus nuclears consisteix en una estructura organitzada al voltant d’un canal central. Trobem entre 30-50 proteïnes que formen els complexes de porus nuclears anomenades nucleoporines.

Question 14

Com viatgen les molec del nucli al citoplasma?

Answer 14

Les molècules polars petites, els ions i les macromolècules poden viatjar del nucli al citoplasma gràcies als canals del complexes de porus nuclears. Depenent de la seva mida les molècules poden viatjar a través dels complexes mitjançant dos mecanismes diferents: transport passiu o transport actiu (ATP dependent).

Question 15

Caracteristiques transport actiu

Answer 15

El transport actiu (dóna en molècules grans) entre els complexes de porus nuclears presenta les següents característiques:

• ATP dependent
• Depèn de senyals
• Depèn de la temperatura
• Es pot saturar

Question 16

Carac transport pasiu

Answer 16

Els porus nuclears contenen canals oberts que permeten la difusió de molècules petites

Question 17

Qui fa el transport nucli-citoplasma?

Answer 17

El transport nucli/citoplasma està realitzat per una família de transportadors-receptors que interaccionen amb la proteïna a transportar i amb el complex nuclear del porus. Un exemple serien les importines (importin) i exportines.

Question 18

De que depen el mecanisme de tranport regulat per importines i exportines?

Answer 18

El transport regulat per importines i exportines depèn d’una senyal en la molècula que ha de ser transportada:
- Senyal de localització nuclear o NLS (nuclear localization signal): seqüències d’aa que són reconegudes pels transportadors-receptors i permeten el transport de les proteïnes a través del complex.

• Senyal d’exportació nuclear o NES (nuclear export signal): seqüències específiques d’aa que regulen l’exportació de proteïnes del nucli.

Question 19

Que son els transportadors-receptors nuclears?

Answer 19

Els transportadors-receptors nuclears són proteïnes que reconeixen senyals de localització nuclear i regulen el transport per l’embolcall nuclear:

• Carioferina (karyopherin): transportador-receptor nuclear.
• Importines (importins): transporta macromolècules del citoplasma al nucli.
• Exportines (exportins): transporta macromolècules del nucli a citoplasma.

Question 20

Que es la molecula Ran?

Answer 20

La molécula Ran és una de les varies GTP-binding proteins que regula el moviment de les macromolècules pel porus nuclear.

La transformació cíclica de la Ran és regulada per dos petites proteïnes i genera un gradient Ran-GTP / Ran- GDP al dos costat de l’embolcall nuclear.

Question 21

Explica RanGDP i ranGTP

Answer 21

La localització de la Ran-GDP al citosol i de la Ran-GTP al nucli és degut a dues proteïnes reguladores Ran:
- Ran GTPasa-activating protein (Ran-GAP) que es troba al citosol.
- Ran guanine nuceotide Exchange factor (Ran-GEF) que uneix la cromatina i per tant, es troba al nucli.
La Ran GTPasa imposa la direccionalitat en el transport pels complexes de porus nuclears.

Question 22

Cicle transport rangtp

Answer 22

Entra una importina i proteina cargo pels porus
Despres al rangtp suneix a les dos i la proteina cargo sen treu. Depres la importina surt i el rangtp tmb i es desfosforila. Despres entra i es fosforila i suneix a una exportina i proteina cargo i surten

Question 23

Transport de rnas al nucli

Answer 23

La majoria de RNAs són exportats del nucli al citoplasma. Els RNAs són transportats a través de l’embolcall nuclear com a complexes de ribonuleoproteines o RNPs (RNA + RNA-binding protein).