T2. Inmunodeficiencias primarias de LT Flashcards
Qué tipos de Inmunodef primarias de LT hay?
SCID clásica, TDA (déficit t con lt autólogos), aberraciones genéticas que se presentan de forma dominante con TDA y sindromes bien definidos con afectacion multisistemica que incluyen TDA
Qué caracteriza la SCID
LT<500/uL ausencia de amigdalas y de sombra timica 1er año de vida infecciones invasivas ha familiar muy importante TREC bajos
Management de la SCID
se considera urgencia médica y no se puede vacunar ny solo recibir productos sangiuineos irradiados y de donantes CMV-
que trat tienen todas las SCID?
Trasplante de c madre
Qué diferencia al deficit de IL-2R de los demás
que si tiene LB
Que celulas no tienen todas las scid?
LT y NK Lb tampoco menos la il-2r que si que tiene
que diferencia a la TDA de la SCID?
tiene LT circulante pero son oligoclonales-> no hay reordenamiento tCR-> TREC muy bajos tmbn
Cuales no se benefician de trasplante?
Deficit de MHCII y ataxia telengiectasia
Que sindrmes bien definidos q incluyen TDA son?
Wiskott aldritch
Ataxia telangiectasia
Digeorge
Que inmunodef primarias humorales hay?
Agammaglobulinemia ligada al X
Síndrome hiper IgM
Déficit de IgA
Inmunodef variable común (CVID)
Déficit selectivo de subclases de igG
Déficit de anticuerpos con niveles normales
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
