Syndromes Parkinsoniens Flashcards
Quels sont les caractéristiques en commun entre les maladies neurodégénérative? (8)
- Apparition sans explication claire
- Atteinte spécifique de certains neurones
- Le risque augmente avec l’âge
- Plusieurs phénotypes
- Souvent vient avec des atteintes cognitives
- Peut être génétique (% bas)
- Progression continue vers la détérioration
- Irréversible
Quels sont les 3 phénotypes de parkinsonisme?
- Idiopathique
- Secondaire
- Atypique
À quel âge est-ce que l’incidence de parkinsonisme est-il le plus élevé? Pour le sexe? Âge moyen pour l’apparition des s&s?
Âge: > 85 ans
Sexe: F>H
Âge d’apparition des s&s: 65 ans
Quelles son les causes du parkinsonisme?
- La plupart du temps c’est idopathique
- Facteurs environnementaux (parkinsonisme secondaire): pesticides, herbicides, etc.
Quels sont les facteurs modifiables qui permet de diminuer les risques de développer du parkinsonisme?
- Tabagisme
- Caféine
- Anti-inflammatoire
- Haut niveau d’activité physique
Qu’est-ce que la dopamine?
Neurotransmetteur impliqué dans le contrôle moteur
Qu’est-ce que la maladie parkinsonienne idiopathique?
C’est un phénotype de parkinsonisme sans cause claire où il y a une diminution progressive des neurones dopaminergiques dans le pars compacta de la substance noire.
Il y a une diminution de 60% à 80% avant qu’il y a des manifestations cliniques
C’est quoi la substance noire?
Un noyau de la base faisant partie des noyaux gris centraux. Lui et les deux autres noyaux (pallidum et striatum) sont impliqués aux voies extra-pyramidales et motrices secondaires. Ils sont interconnectés avec les hémisphères cérébraux
Comment les noyaux gris centraux sont-ils impliqués dans le contrôle moteur?
Ils sont impliqués dans la planification motrice (sélection du plan moteur) et la coordination (personnalisation du plan).
Quel est l’importance des noyaux gris centraux sur la physiologie de la planification et coordination motrice?
Les NGC permettent de moduler les signaux envoyés par le thalamus au tronc et à la moelle épinière.
Que se passe-t-il physiologiquement s’il y a perte des neurones dopaminergiques dans le pars compacta?
Boucle indirecte: inhibition du GPE –> Noyaux sous-thalamiques ne seront pas inhibés –> stimulation du GPI –> inhibition du thalamus –> diminution des signaux envoyés au cortex et en conséquence au tronce + moelle
Conclusion:
-Diminution de l’excitation corticale
-Augmentation de l’inhibition du thalamus
-Diminution du mouvement
Qui suis-je? Je suis une maladie qui s’accumule dans les inclusions neurales et qui est marqueur de la maladie parkinsonienne (et d’autres maladies)
Corps de Lewy
Quelles sont les manifestations cliniques (motrices) que l’on peut observer chez quelqu’un souffrant de la maladie de parkinson?
T = Tremblements
R = Rigidité
A = Akinésie / bradykinésie
P = Posture instable
Décrit les tremblements chez un patient parkinsonien:
-Action ou au repos
-Qu’est-ce qui l’augmente et qu’est-ce qui diminue les tremblements?
-Quels sont les membres atteints?
- Tremblements au repos
- Augmente sous le stress et la fatigue, diminue au sommeil et à l’action
- Souvent unilatéral au MS, mais peut atteindre les 4 membres + tête + cou, etc.
Qu’est-ce que la rigidité?
Résistance du corps à un mouvement passif peu importe la vitesse de celui-ci.
Vrai ou faux: la rigidité se trouvant chez les MPis
Vrai
Quels sont les caractéristiques de la rigidité chez un parkinsonien? (7)
- Unilatéral et en proximal au MS
- Hypertonie et uniforme (indépendante de la vitesse du mouvement)
- En roue dentée ou en tuyau de plomb (lent et continu)
- Hyperactivité des neurones
- Réflexe ostéotendineux normal ou vif
- Impact respiratoire: diminution de la compliance de la cage thoracique
- Augmente avec les mvts volontaires controlatéraux
Quelle est la différence entre la bradykinésie et l’akinésie?
Akinésie = absence du mouvement
Bradykinésie: lenteur du mouvement
Quel signe clinique doit être absolument présent pour qualifier la pathologie comme étant parkinsonienne?
La bradykinésie / l’akinésie
Quel est l’impact de la bradykinésie ou de l’akinésie sur les mouvements automatiques chez la patient? (4)
- Hypomimie = diminution des expressions faciales
- Diminution du balancement des bras lors de la marche
- Diminution du volume de voix
- Diminution des clignement des yeux
Vrai ou faux: l’akinésie/la bradykinésie est liée à la rigidité
Faux: lié au recrutement ralenti des muscles
Qu’est-ce qui peut améliorer la bradykinésie et l’akinésie?
La prise de dopamine
La posture instable est le résultat de quels déficits?
- Anomalies posturales
- Anomalies biomécaniques (diminution de l’amplitude, de la base de sustentation et des limites de stabilité)
- Intégration sensorielle
- Diminution de la vitesse d’amplitude et de stratégies posturales
Vrai ou faux: les postures instables apparaissent dans les stades avancés du syndrome parkinsonien
Vrai (3 et plus)
Quelles sont les anomalies posturales que l’on peut observer chez un patient parkinsonien?
- Camptocormie
- Syndrome de la tour de Pise
- Antécoli
- CM projeté vers l’avant = festination
**L’anomalie posturale va impacter d’autres fonctions (respiration, phonation, déglutition) et les risques de chutes vont augmenter
Qu’est-ce que la camptocormie?
Anomalie posturale où il y a flexion sévère de la colonne tx-lx en position debout
Qu’est-ce que le syndrome de la tour de Pisa?
Anomalie posturale où il y a flexion latérale de la colonne
Qu’est-ce que l’antécoli?
anomalie posturale où il y a flexion antérieure sévère de la tête
Quel est l’impact du syndrome parkinsonien sur l’intégration sensorielle
Dépendance visuelle
Quel est l’effet du syndrome parkinsonien à l’ambulation?
Blocage à la marche
Quelle est la durée des blocages à la marche?
moins de 10 secondes. Plus de 30 secondes pour les stades avancées
Dans quel moment est-ce qu’il y aurait blocage à la marche?
Changement de direction, double tâche, premiers pas, environnement
Que peut-on observer à la marche d’un patient parkinsonien à part le blocage?
- Pied plat –> attaque de talon et diminution de la poussée plantaire
- Démarche festinante
**Possibilité de démarche dyskinétique à la prise de médication
Quelles sont les différences à l’ambulation entre un stade précoce et avancé de parkinson selon les paramètres suivant
Explique les fluctuations motrices chez un patient parkinsonien
Il y a des phases ON et OFF
ON: facilité de mouvement sans problème, médication sans problème, S&S contrôlés
OFF: présence de brady/akinésie, s&s importants, médication non-efficace
**Lors de l’effet de la médication, il se peut qu’il y a présence ou pas de dyskinésie
Qu’est-ce que la dyskinésie?
Mouvement involontaire sans but
La dyskinésie est reliée à une diminution de l’activité entre le ___a)__ et le ___b)___ qui résulte en une augmentation de la stimulation corticale et augmentation du mouvement.
- NST
- GPI
À part la dyskinésie, quelles sont d’autres complications motrice que l’on peut observer chez un patient parkinsonien? Leur définition? (2)
- Dystonie: contractions soutenues et douleurs stéréotypées et en torsion
- Akathisie: mouvement stéréotypé et complexe combiné avec l’impatience. Incapable de rester sur place.
Vrai ou faux: les complications motrices sont reliées à la prise de médication
Vrai (soit sur le pic de la dose ou sur les creux)
Vrai ou faux: l’akathisie et la dystonie sont des complications motrices possibles suite à la prise de médication
Vrai
Nommez 8 symptômes non-moteurs reliés au syndrome parkinsonien.
- Dépression
- Anxiété
- Hypersalivation (sialorhée)
- Hypersudation (séborhée)
- Douleur
- Fatigue
- Troubles cognitifs
- S&S axiaux
Comment est-ce que la dépression et l’anxiété sont associés au syndrome pakinsonien?
Dépression: manque de dopamine
Anxiété: détériorationd es régions du tronc cérébral
Comment la douleur est-elle associée au parkinson?
La diminution de dopamine modifie la perception de douleur:
-MSK
-Viscérale
-Neuopathique
Quels sont les troubles cognitifs que l’on peut observer chez qqn avec le parkinson?
Atteinte générale (trouble de mémoire de travail, concentration, orientation, fonctions exécutives, habiletés visu-spatiale)
Quels sont les s&s axiaux du parkinsonisme? (5)
- Dysphagie
- Troubles de la parole
- Posture altérée
- Trouble à la marche
- Instabilité posturale.
Quels sont les 3 éléments qu’il faut avoir pour avoir un dx de syndrome parkinsonien
- Bradykinésie ou akinésie
- un autre (ou plus) des autres signes cardinal (T,R,P)
- Absence de drapeau rouge (l’atteint est asymétrique, pas de chute dans la dernière année, réponse à la lévodopa… l’inverse de ce dernier serait les drapeaux rouges)
Quels sont 3 moyens de diagnostic définitif post-mortem du cerveau
- IRM (suppor partiel, ne permet pas de distinguer la MPi au atypique)
- DaTScan (vérifie le système dopaminergique)
- TEP scan au glucose (permet de voir si l’atteinte est concentrée au NGC ou ailleurs)
Quels autres types de maladies parkinsoniennes partagent des pathologies similaires è la MPi? Quelle est cette pathologie?
Phénotype: Atrophie multi-système et démence à corps de Lewy
Patho: synucléinopathie
Quelles phénotypes du parkinsonisme à des réponses partielles à la lévodopa?
MSA et la démence à corps de Lewy
Quelles sont les diférences (3) et les similarités entre le MSA et le MPi en terme de signes cardinaux prédominant
Différence: Dysautonomie, symétrie et progression rapide
Similarité: syndrome parkinsonien
Quelles sont les diférences (2) et les similarités entre la démence à corps de Lewy et le MPi en terme de signes cardinaux prédominant
Différences: démence et progression rapide
Similarité: syndrome pakinsonien
Quelles phénotypes du parkinsonisme n’a pas de réponse à la lévodopa? (2)
- Paralysie supranucléaire progressive
- Dégénrescence cortico-basale
Quelles phénotypes de parkinsonismes diffèrent en pathologie avec la MPi?
Phénotype: paralysie supranucléaire progressive, dégénrescence cortico-basale
Patho: tauopathie
Quelles sont les diférences (4) et les similarités (2) entre la paralysie supranucléaire progressive et le MPi en terme de signes cardinaux prédominant
Différences: instabilité posturale avec chutes, ophtalmoplégie, progression rapide, symétrie
Similarité: Akinésie, rigidité axiale
Quelles sont les diférences (2) et les similarités (3) entre la dégénérescence cortico-basale et le MPi en terme de signes cardinaux prédominant
Différences: atteinte asymétrique du MS, progression rapide
Similarité: akinésie, rigidité, dystonie
Quelles sont les différences (3) et les similarités entre le MP secondaire et le MPi en terme de signes cardinaux prédominant
Différences:
-Patho = utilisation de neuroleptiques
-Symétrique
-Rémission lente
Similarité: syndrome parkinsonien
Qu’est-ce que l’échelle de Hoehn and Yahr
Échelle illustrant les différentes stades (5) du parkinsonisme…
1: S&S unilatéraux
2: Atteinte bilatérale sans perte d’équilibre
3: Atteinte de réaction d’équilibre et atteinte d’autonomie physique.
4: Incapacité sévère (peut encore marcher et se tenir debout sans assistance)
5: FR ou alité quand pas assisté au déplacement
Quels sont les s&s dans les deux premiers stades du parkinsonisme? (6)
- Tremblement
- Diminution d’odorat
- Lenteur et rigidité à écrire
- Posture en flexion
- Modification de la marche
- Trouble de sommeil
Quels sont les s&s dans le stade 3 et 4 du parkinsonisme? (3)
- Blocage à la marche
- Trouble d’équilibre
- Fluctuations motrices et complications motrices
Quels sont les s&s dans le stade 5 du parkinsonisme? (6)
Troubles moteurs et non moteurs
Quels sont les pronostics pour les parkinsonismes suivant:
- MP typique avant 40 ans
- MP typique après 40 ans
- MP secondaire
- MP atypique
- MP précoce: progression lente des symptômes
- MP tardive: pronostic plus sombre s’il y a déclin important dans les fonctions autonomes et cognitives
- Dépend de la révérsibilité
- Évolution rapide et décès dans les 10 ans suivant le dx.
Quels sont les 3 outils que l’on peut utiliser pour l’évaluation subjective du parkinson?
- ABC scale (activity-specific balance confidence)
- FES-I (falls efficacity scale international)
- FOG (freezing of gait)
Qu’est-ce que l’ABC scale?
Outil d’évaluation qui permet d’évaluer la confiance du patient dans ses activités et ses risques de chutes.
Un résulta de moins de 69% = risque de chute augmenté
Qu’est-ce que le FES-I?
Même chose que l’ABC scale
Qu’est-ce que le FOG?
Outil d’évaluation des blocages à la marche.
Dans l’évaluation objective, quels aspects est évalué par le MDS-UPDRS?
- Observations (tremblements)
- Exam neuro
-Tonus musculaire: rigidité
-Contrôle postural
-Coordination: akinésie/bradykinésie
Évaluation objective: évaluation de la fonction d’un patient parkinsonien (mobilité, transfert, escaliers et marches) est évaluée par quels outils d’évaluation?
- M-PAS (modified parkinson activity scale)
- FOG
Qu’est-ce que l’MDS-UPDRS?
Movement Disorder Society Unified Parkinson’s Disease Rating Scale.
Outil qui permet de quantifier les différents s&s du MPi.
Qu’est-ce que le MDS-UPDRS évalue? (4)
- Expérience non-motrice de la vie quotidienne
- Aspects moteurs de la ie quotidienne
- Examen moteur
- Complications motrices
**Coté de 0-4 (0 = normal; 4 = sévère)
Comment évalue-t-on les tremblements chez un patient parkinsonien?
Assis avec mains sur les cuisses, avant-bras en neutre. Peut ajouter une distraction pour augmenter les tremblements.
0 = Pas de tremblement
1 = 1 cm d’amplitude de tremblements
2 = 3 cm
3 = 3 à 10 cm
4 = 10 + cm
Comment va-t-on évaluer la coordination d’un patient parkinsonien (5)
- Test doigt-nez
- Prosupination
- Pouce-index
- Talon-genou
- Taper du pied
Comment évalue-t-on le tonus musculaire/ rigidité chez un parkinsonien
Manoeuvre de Froment
Quels sont les outils qu’on peut utiliser pou évaluer le contrôle postural chez un patient parkinsonien (5)
- MDS-UPDRS
- Berg
- BESTest, Mini BESTest
- Pull / push and release test
- Five Time Sit to Stand Test
À quelle cotation est-ce que c’est considéré un risque de chute dans Berg et BESTest
Berg: < 47/56
BESTestÈ < 21/28
Quelle est l’échelle d’évaluation pour le pull/push and release test?
0 = normal
1 = minime, 3-5 pas avant de retrouver son équilibre
2 = léger. Plus de 5 pas avant de retrouver son équilibre
3 = modérée. Absence de réponse posturale
4 = Sévère. Très instable et perd l’équilibre avec une force minime.
Comment fonctionne le five time sit to stand test?
Assis-debout 5 fois chronométrée. On évaluer la force des MIs et la vitesse de marche.
Quels sont les outils utilisés pour évaluer la marche chez un parkinsonien?
- BORG (test de marche à 6m)
- Test de vitesse de marche sur 10 m (vitesse naturelle et maximale)
- TUG
Qu’est-ce qu’on test dans le M-PAS?
- Assis-debout (avec et sans les mains)
- Akinésie à la marche (TUG demi-tour, demi-tour avec un objet)
- Mobilité au lit (tourner avec et sans couverture)
Qu’est-ce qu’on évalue avec le FOG?
Le blocage à la marche
-Marche rapide avec double tâche
-Tours 360° rapide dans les deux directions
Quels sont les 6 classes de médicaments utilisées dans les maladies de parkinson?
- Précurseurs de la dopamine
- Agonistes dopaminergique
- Inhibiteurs de la MAO-B
- Inhibiteurs de la COMT
- Antagoniste NMDA
- Anti-cholinergique
Vrai ou faux les précuseurs dopaminergiques peut mener à des comportements obsessifs
Vrai
Quels sont les rôles de 6 médicaments de la maladie de parkinson
- Lévodopa = diminue les S&S
- Agonistes dopaminergiques = active les récepteurs dopaminergiques
- Inhibiteurs de la MAO-B = inhibition de la dégradation de la dopamine
- Inhibiteurs de la COMT = inhibe les enzymes qui dégrade la dopamine
- Anticholinergiques = corrige le déséquilibre de dopamine et acétylcholine
- Antagoniste NMDA = réduit les dyskinésies et les signes parkinsoniens