Syndromes myélodysplasiques

Question 1

Quelles sont les étiologies des sd myélodysplasiques ?

Answer 1

Primaire dans 85% des cas

Secondaire dans 15% des cas:

• chimio : agents alkylants/analogues des purines/conditionement d’auto greffe/inhibiteurs des Topoisomérase II/ pipobroman/azathioprine
• toxiques : benzene/tabac
• irradiations aux rayons X
• M. hemato acquises : aplasie médullaire/ HPN
• M. constitutionnelles : T21/anémie de Fanconi

Question 2

étiologies des sd myélodysplasiques :

Answer 2

Primaire dans 85% des cas

Secondaire dans 15% des cas:

• chimio : agents alkylants/analogues des purines/conditionement d’auto greffe/inhibiteurs des Topoisomérase II/ pipobroman/azathioprine
• toxiques : benzene/tabac
• irradiations aux rayons X
• M. hemato acquises : aplasie médullaire/ HPN
• M. constitutionnelles : T21/anémie de Fanconi

Question 3

Clinique des syndromes myélodysplasiques :

Answer 3

• sd anémique dans 80%
• sd hémorragique sur thrombopénie
• sd infectieux
• polychondrite atrophiante/vascularite systémique/PR séronégative

Question 4

Dans les sd myélodysplasique la splénomégalie doit faire évoquer :

Answer 4

Les sd myélodysplasiques/myéloprolifératifs

Question 5

Précautions à prendre avant de réaliser une BOM :

Answer 5

faire un bilan d’hemostase + plq

et si doute temps de saignement ou temps d’occlusion plaquettaire

Question 6

DD des sd myélodysplasiques :

Answer 6

• aplasie/hypoplasie médullaire
• carence B12/folates
• meds type rimifon/chimio, Pb/Cu
• hépatopathie/effet toxique de l’OH
• infection virale (VIH,PVB19)
• M. inflammatoire chroniques
• infiltration médullaire par C leucémiques/lymphomateuses/K solide metastasé
• myélofibrose

Question 7

3 criteres de classification de la classification OMS des sd myelodysplasiques :

Answer 7

• existence d’aN morpho sur 1 ou plusieurs lignée cellulaire
• %blastes dans le sang et MO
• présence de sidéroblastes en couronne

Question 8

4 catégories de la classification OMS des sd myelodysplasiques :

Answer 8

anémie/cytopénie refractaire simple ou avec dysplasie multilignée

• anémie réfractaire sidéroblastique
• anémie refractaire avec exces de blastes (<20% dans MO)
• syndrome 5q-

Question 9

Quelle est la principale complication des transfusions au long cours ?

Answer 9

hémocromatose post-transfusionnelle

=> agent chélateur du fer lorsque taux de ferritine sérique > 1000 à 2000 ng/mL

Question 10

Conditions à remplir pour avoir une greffe de Moelle allogénique dans les sd myélodysplasique :

Answer 10

• sd myélodysplasique de haut risque
• <70 ans
• donneur HLA-identique

Question 11

Quel est le pourcentage de syndrome myélodysplasiques évoluant en LA?

Answer 11

30%

Question 12

Que retrouve-t-on au myélogramme en cas de syndrome myélodysplasique?

Answer 12

Moelle riche mais avec des anomalies morphologiques

+ toujours rechercher à la coloration de Perls des sidéroblastes en couronne

Question 13

Est-ce qu’on retrouve des anomalies de caryotype dans les syndromes myéloprolifératifs?

Answer 13

OUI dans 50% des cas

• -> surtout sur les chromosomes 5-7-8
• -> facteurs pronostic majeur donc à toujours rechercher

Question 14

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic d’un syndrome myélodysplasique?

Answer 14

• âge
• blastose médullaire
• nombre de cytopénies
• anomalies caryotypiques

Question 15

Quel est le traitement symptomatique d’un syndrome myélodysplasique?

Answer 15

• transfusion CGA +/- CPA (à éviter) associée à un traitement chélateur préventif
• antibiothérapie si fièvre
• EPO

Question 16

Quel est la molécule utilisée dans les syndromes 5q- ?

Answer 16

lenalidomide

Question 17

Quels sont les deux traitements spécifiques des syndromes myélodysplasiques?

Answer 17

• agents déméthylants

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