Anemies Flashcards
Valeurs seuil d’Hb chez femme/homme/NN/jeune enfant et FE a partir du T2 :
- F : 12
- H : 13
- NN : 14
- jeune enfant : 11
- FE T2 : 10,5
Quel est le traitement de la carence en folates ?
- Carence d’apport : speciafoldine 5mg/j PO
- grandes malabsorptions/ttt antifoliques : ac. folinique IV
4 causes de baisse du Volume Plasmatique total :
- hémoconcentration
- panhypopituitarisme
- ISC
- hypoTSH
Quelles sont les pathologies à éliminer avant réalisation du myélogramme dans les anémies normo-macrocytaires arégénératives?
- hypothyroidie
- insuffisance rénale chronique
- alcoolisme
- anémie inflammatoire débutante
- insuffisance surrénale latente
Quelles sont les causes d’anémie chez l’éthylique?
- carence en folates (anémie mégaloblastique)
- défaut de synthèse de l’hème (anémie sidéroblastique)
- hémolyse (anomalie morpho ou hypophosphorémie)
- carence martiale (saignements dig chroniques)
- hémorragie dig aigue (rupture de VO)
- hypersplénisme par HTP (hémodilution)
- myélotoxicité (directe de l’alcool)
- inflammation
Comment est le bilan martial dans l’anémie inflammatoire?
Fer sérique: diminué
Férritinémie: normale ou augmentée
Transferrine et CTF: diminuées
Quelles sont les causes d’anémie chez l’éthylique?
- carence en folates (anémie mégaloblastique)
- défaut de synthèse de l’hème (anémie sidéroblastique)
- hémolyse (anomalie morpho ou hypophosphorémie)
- carence martiale (saignements dig chroniques)
- hémorragie dig aigue (rupture de VO)
- hypersplénisme par HTP (hémodilution)
- myélotoxicité (directe de l’alcool)
- inflammation
Pourquoi le fer sérique est diminué dans l’anémie inflammatoire?
Séquestration macrophagique du fer, ce qui explique d’ailleurs la microcytose
Quelles sont les 3 formes du fer dans l’organisme?
Fer héminique 80% (hémoglobine, myoglobine et enzymes)
Réserves en fer 20% (ferritine et hémosidérine)
Fer sérique 0,1% (transferrine)
Quelles sont les pertes et les besoins en fer par jour?
Pertes 1-2-mg/j
Absorption 2-3 mg/j
10mL de sang = … mg de fer?
5 mg de fer
Quelles sont les réserves en fer (en mg) de l’organisme?
600 mg
Quelles sont les conséquences extra-hématologiques de la carence martiale?
- Fragilité des phanères: ongles mous et cassants, cheveux secs et fragiles
- Peau sèche
- Atteinte muqueuse oro-digestive: perlèche, glossite, oesophagite, gastrite
Quelles sont les deux causes d’augmentation des besoins en fer?
Nourrisson, surtout si: prématurité / gémellarité / allaitement maternel exclusif sans supplémentation / mère carencée
Femme enceinte si grossesses répétées et rapprochées
Comment est le bilan martial en cas de carence martiale?
Férritinémie abaissée 75
- transferrine augmentée > 4
- CST diminué
Quelles sont les modalités de la substitution martiale per os?
100 à 200 mg/j de fer élément
Pendant 4 mois
A jeun ou fractionné pendant les repas si EI
Contrôle NFS et bilan martial après 4 mois
Quels sont les effets secondaires du traitement par fer per os?
Selles noires
Troubles digestifs: douleurs, diarrhées, constipation
Céphalées et vertiges plus rarement
Quel est le lieu de l’absorption de la vitamine B12? de la vitamine B9?
B12: iléon terminal (seulement si associée au facteur intrinsèque)
B9: jéjunum proximal
Quelle est la caractéristique clinique de la carence en B12?
Sclérose combinée de la moelle = syndrome pyramidal + syndrome cordonal postérieur bilatéraux
Quelles sont les anomalies de l’hémogramme en cas d’anémie carentielle B9-B12?
Anémie normochrome macrocytaire arégénérative
Neutropénie et thrombopénie parfois
Signes d’hémolyse
Quels sont les principaux médicaments responsables de carence en B9?
Bactrim Methotrexate Sulfamides Anti-convulsivants (hydantoine) Malocide
Quelles sont les causes de malabsorption de vitamine B12?
Anémie de Biermer Gastrite atrophique Maladie de Crohn Pullulation microbienne Gastrectomie totale Résection iléale
Quelles sont les deux principales causes d’anémie corpusculaire par anomalie de la membrane?
- HPN –> acquise!!
- Sphérocytose héréditaire
Quelle est la physiopathologie de l’HPN?
Mutation de protéines du surface des GR (population déficitaire en CD55 et CD59) ce qui les rends plus sensibles à la lyse par le complément.
La nuit, le pH diminue, ce qui active le complément et donc les crises d’hémolyse.
Quels sont les symptomes d’une crise d’hémolyse?
Syndrome anémique
Hémoglobinurie
Ictère cutanéo-muqueux
Douleurs lombaires ou abdominales
Quel est le mode de transmission de la sphérocytose?
Autosomique dominant dans 75% des cas
Quel est le traitement symptomatique de l’HPN?
- Transfusions de CGR déplasmatisés si déglobulisation sévère
- Anticorps monoclonal contre la protéine C5 du complément (Soliris)
Pas de consensus pour un AAP en prévention primaire
Quelle est la physiopathologie de l’anémie dans la sphérocytose?
Sphérocytes sont peu déformables et donc séquestrés puis détruits dans la rate –> splénomégalie +++
Quelles sont les 3 complications possibles de la sphérocytose?
Hyperhémolyse
Lithiase vésiculaire pigmentaire
Erythroblastopénie aigue si parvovirus B19
Quels sont les principaux facteurs déclenchant les crises hémolytiques dans le déficit en G6PD?
Médicaments: antipaludéens (Disulone) / sulfamides (Bactrim++) / quinolones / dérivés nitrés / bleu de méthylène
Aliments: fèves
Infections: hépatites virales ++
Quel est le traitement de la sphérocytose?
Splenectomie +++ (après 5 ans)
Autre mesures adjuvantes: transfusion si déglobulisation sévère / supplémentation en acide folique / enquête familiale et conseil génétqiue
Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD?
Récessif lié à l’X
Que retrouve-t-on au frottis sanguin dans le déficit en G6PD?
Corps d’Heinz au sein des globules rouges (Hb dénaturée)
Quels sont les deux mécanismes des anémies immuno-allergiques ? Les résultats du Coombs? Le type d’hémolyse?
Type haptène: Coombs IgG / hémolyse extra-vasculaire
Type immun-complexe: Coombs complément / hémolyse intra-vasculaire
Quelles sont les étiologies des AHAI?
Infection: CMV / EBV / mycoplasme / infections rhinopharyngées de l’enfant
MAI: lupus et sclérodermie
Hémopathies malignes: LLC / LNH / Waldenstrom
Tumeur de l’ovaire
Prise d’Aldomet
Idiopathique: maladie des agglutinines froides / AHAI isolée
Quelles sont les étiologies d’un PTT?
Déficit sévère en protéase ADAMTS13:
- congénital
- acquis (auto-immun)
Quelles sont les causes d’anémies hémolytiques extra-corpusculaires non immunologiques?
Toxiques: venins de serpent ou araignée, champignons vénéneux, métaux lourds (plomb, cuivre), médicaments
Infectieuses: clostridium perfringens et paludisme
Mécaniques: hémolyse cardiaque (valve calcifiée ou mécanique ou au cours d’une CEC), MAT (PTT et SHU)
Quelle est la formule du VGM?
Ht / nb GR
Quelle est la formule de la CCMH?
Hb / Ht
V/F: l’anémie peut être une cause d’oedème.
VRAI
OMI chez les sujets âgés
Principal diagnostic différentiel d’une LA avant 3 ans devant une pancytopénie et une AEG?
Neuroblastome
petites cellules bleues au myélogramme
V/F: la microcytose précède l’anémie dans l’anémie inflammatoire. (et dans l’anémie par carence martiale?)
FAUX
D’abord anémie normocytaire, puis microcytaire et hypochrome dans les formes évoluées
NB: dans l’anémie par carence martiale c’est VRAI, la microcytose est présente AVANT l’anémie
V/F: les polynucléaires sont hyposegmentés dans l’anémie macrocytaire carentielle.
FAUX
Plutôt hypersegmentés
Que retrouve-t-on à la fibro et tubage gastrique en cas de maladie de Biermer?
Fibro avec biopsies: gastrite atrophique fundique non spécifique
Tubage: achlorhydrie pentagastrino- et histamino-résistante / absence de facteur intrinsèque
L’HPN fait plutôt thromboser ou saigner?
Thromboser +++: notamment Budd-Chiari, mais aussi thrombophlébite cérébrale, mésentérique, portale ou rénale ou EP
V/F: les anémies hémolytiques corpusculaires sont beaucoup plus fréquentes chez l’homme que chez la femme.
FAUX
Sex-ratio 1 pour HPN et sphérocytose héréditaire
Quel est le nom de l’examen permettant d’examiner la paroi des GR?
Ektacytométrie
Comment faire le diagnostic positif d’HPN?
Immunophénotypage sanguin: existence d’une population de déficitaire notamment en CD55 et CD59 au niveau des trois lignées
Quelle est la principale cause d’anémie par déficit enzymatique dans le monde?
Déficit en G6PD
Quelle est la principale cause d’anémie par déficit enzymatique dans le monde? L’autre cause plus rare?
1) Déficit en G6PD
2) Déficit en pyruvate kinase
V/F: le test de Coombs direct sert à détecter des anticorps circulant du patient.
FAUX
Test de Coombs direct: détection des Ac fixés sur les GR du patient, et permet de savoir si ce sont des IgG, IgA ou du complément
Test de Coombs INDIRECT : détection des Ac circulants –> détermination du titre d’anticorps par dilutions successives
A quoi sert le test d’élution des anticorps?
Identification des Ac –> les Ac sont détachés des GR et sont testés contre un panel d’hématies test pour rechercher une spécificité (anti-Rh, anti-I, anti-i …).
Et selon la température de fixation on peut distinguer les Ac chauds des Ac froids.
Auto-Ac chauds et froids: nature de l’Ac? Spécificité? Résultats du test de Coombs?
Chauds: IgG / anti-Rh / Coombs IgG ou IgG + cp
Froids: IgM / anti-I ou anti-i / Coombs cp
Etiologies d’auto-Ac chauds?
= IgG anti-Rh
- hémopathies malignes: LLC surtout
- MAI: lupus et sclérodermie
- prise méthyl-dopa
- cancer ovaire
Quel est le mécanisme d’un PTT?
Déficit sévère en protéase ADAMTS13:
- congénital
- acquis (auto-immun avec Ac anti-adamts13)
Quel est le mécanisme d’un PTT?
Déficit sévère en protéase ADAMTS13
- congénital
- acquis (auto-immun avec Ac anti-adamts13)
Que faut-il chercher en cas de SHU sans diarrhée?
Déficit en protéines régulatrices du complément (facteur H notamment)
5 signes cardinaux des hémolyses mécaniques?
- anémie hémolytique
- thrombopénie périphérique
- fièvre
- troubles neurologiques
- insuffisance rénale
