Syndromes maxillo-faciaux Flashcards
2 syndromes cranio-faciaux les plus communs
- fentes
- microsomie hémi-faciale (dysplasie oto-mandibulaire)
À quel syndrome est associé une microscopie hémi-faciale si l’atteinte est systémique plutôt que de seulement atteindre le visage ?
Syndrome de Goldenhar (auriculo-cardio-facial)
V/F microsomie hémi-faciale est un syndrome unilatéral
vrai
Microsomie hémi-faciale atteint les tissus constitutifs dérivant de quoi ?
Des 1e et 2e arcs branchiaux
Qu’est-ce qui saute aux yeux en premier avec le syndrome de microsomie hémi-faciale ?
- asymétrie faciale
- micrognathie
Il y a atteinte constante de quoi dans la microsomie hémi-faciale ?
ATM (mandibule et fosse glénoïde)
Il y a atteinte de quelles parties dans la microsomie hémi-faciale ?
- atteinte squelettique
- atteinte musculaire (muscles masticateurs superficiels et profonds)
- atteinte des parties molles (oreille externe et moyenne surtout)
- dentaires (agénésies, diamètres M-D diminué)
- nerfs crâniens (facial (VII) surtout)
Quelles sont les malformations associées à la microsomie hémi-faciale ?
- fentes labio-palatines
- anomalies du SNC
- malformations cardiaques
- malformations pulmonaires
- malformations rénales
- anomalies squelettiques (vertèbres)
Quel est le système utilisé pour classifier le degré de l’atteinte de la microsomie hémi-faciale ?
Système O.M.E.N.S (0 à 3 pour chaque lettres)
O : orbital asymmetry
M : mandibular hypoplasia
E : ear deformity
N : nerve involvement (VII)
S : soft tissue deficiency
Quelle est la classification la plus utilisée pour décrire la microsomie hémi-faciale ?
Classification Kaban-Pruzansky
- Type I
- Type IIa
- Type IIb
- Type III (aucune structure osseuse après bourgeon de la dent 6)
Quelle est la différence entre le type IIa et IIb dans la classification Kaban-Pruzansky ?
Type IIa l’ouverture est symétrique alors qu’elle est asymétrique pour le type IIb
V/F on intervient avec la chirurgie durant l’enfance pour le type I de la microsomie Hemi faciale
FAUX, on va intervenir pour type III pour rétablir articulation, restaurer le squelette et l’occlusion mais type I et II on intervient plus en fin de croissance
Dans le syndrome de la microsomie hémi-faciale, on fait la reconstruction de l’oreille vers quel âge ?
6-7 ans
Quelles sont les deux dysplasies oto-mandibulaire vues en classe ?
- microsomie hémi-faciale
- syndrome de Treacher Colins
V/F Microsomie hémi-faciale atteint plus les femmes
FAUX, atteint plus les hommes. Syndrome Treacher Colins atteint plus les femmes
Il y a une atteinte constante de quoi dans le syndrome de Treacher Colins ?
- agénésie du malaire
- audition (vs microsomie hemi faciale atteinte de l’audition est inconstante)
Quelle classe de dentition entraine le syndrome Treacher Colins ?
Classe II (rétromandibulie)
Quelle est la malformation associée au syndrome de Treacher Colins que l’on voit le plus souvent ?
Division palatine
Quelles sont les formes de gravité du syndrome de Treacher Colins ?
Mineure :
- dysmorphie faciale modérée
- hypoacousie
- atteinte palpébrale ++
Moyenne :
- dysmorphie complète
- surdité
Grave :
- troubles respiraoitres +++
- agénésie du pavillon des oreilles
- atteinte palatine
Pour la reconstruction orbito-malaire, le prélèvement préféré est où ?
Os pariétal
Quels sont les deux craniofaciosténoses (craniosynostoses) vues en classe ?
- Syndrome de Crouzon
- Syndrome d’Apert
Qu’est-ce qu’une craniofaciosténose/craniosynostose ?
Fermeture prématurée d’une/plusieurs sutures a/n du crâne
Quel est le gène atteint dans les craniosynostoses ?
Gène F.G.R.F 2
Quelles sutures sont fermées prématurément dans le syndrome de Crouzon et d’Apert ?
Sutures coronales (= brachycéphale)
Quelles manifestations sont présentes dans le syndrome d’Apert mais absente dans le syndrome de Crouzon ?
- palais étroit
- nez en perroquet
- fusion a/n des doigts
V/F Syndrome de Crouzon et d’Apert entraine brachycéphale
VRAI
Pourquoi hypertension intra crânienne dans le syndrome de Crouzon et d’Apert?
Car le cerveau essaie de grandir mais pas capable car le crâne reste petit
Comment on appelle la fermeture prématuré d’une ou plusieurs sutures pas dans el cadre d’un syndrome
Craniosynostose non-syndromique
Conséquences craniocynostose non syndromique
Déformation du crâne ;
- conséquence esthétique
- hypertension intra-crânienne
Quelle anomalie est le plus caractéristique du syndrome de treacher colins ?
- Anomalie de la région orbito-palpébrale
V/F l’atteinte musculaire est corrélée avec le degré d’atteinte osseuse dans le syndrome de Treacher Colins
Faux, même si on a une atteinte osseuse sévère ça ne veut pas dire qu’on a une atteinte musculaire sévère. Par contre c’est le cas pour la microsomie hémi-faciale (+ il y a d’atteinte osseuse, + il y a de chance d’avoir une atteinte musculaire)
Étiologie microsomie hémi-faicale
- théorie vasculaire : hémorragie artère stapédienne
- théorie de la migration des cellules neuroectodermiques
