syndromes et maladies rares- séquence de Pierre-Robin Flashcards
1
Q
quel est l’autre nom qu’on utilisait pour la séquence Pierre-Robin?
A
syndrome Pierre-Robin
2
Q
triade de la séquence Pierre-Robin
A
- micrognathie mandibulaire
- microglossie, glossoptose et détresse respiratoire
- fente palatine
3
Q
en quoi consiste la glossoptose?
A
position postérieure de la langue secondaire à la micrognathie mandibulaire
4
Q
que peuvent cause la micrgnathie mandibulaire et la glossoptose chez le nouveau-né?
A
des difficultés respiratoires
5
Q
quelle condition se voit très fréquemment dans le cadre de la séquence Pierre-Robin et à quelle fréquence?
A
FP chez plus de 90% des patients atteints
6
Q
quelle est la théorie la plus acceptée concernant l’origine de la séquence Pierre-Robin et que comprend-elle?
A
- théorie mécanique
- contraintes mécaniques durant la vie embryonnaire (pression intra-utérine élevée) provoquent une pression exagérée sur la mandibule en voie de développement et l’empêchent de se diriger vers l’avant et vers le bas. LE NOUVEAU-NÉ NAIT AVEC UNE DÉTRESSE RESPIRATOIRE À LA NAISSANCE
7
Q
traitements de la séquence Pierre-Robin
A
dépend de la sévérité de la glossoptose et de la détresse respiratoire
- intubation et trachéoctomie peuvent être nécessaires
- traitement doit prendre en considération les anomalies dentaires souvent rencontrées chez ces patients comme l’hypodontie et la microdontie
