syndromes et anomalies rares- hémihyperplasie faciale

Question 1

caractéristique de l’hémihyperplasie faciale

Answer 1

asymétrie faciale

Question 2

étiologie de l’hémihyperplasie faciale

Answer 2

inconnue

Question 3

qu’implique le mécanisme sous-jacent de l’hémihyperplasie faciale?

Answer 3

hyperplasie cellulaire

Question 4

patrons de l’hémihyperplasie

Answer 4

• hémihyperplasie complexe (atteinte du corps au complet)
• hémihyperplasie simple (un seul membre est touché)
• hémihyperplasie faciale (implique le visage seulement)

Question 5

quel côté est plus touché par l’hémihyperplasie?

Answer 5

droite

Question 6

vrai ou faux

l’hémihyperplasie touche plus fréquemment les filles

Answer 6

vrai

Question 7

quand est-ce que l’hémihyperplasie commence et se termine?

Answer 7

commence à la naissance, s’accentue à la puberté et s’arrête à la fin de la croissance normale

Question 8

vrai ou faux

dans 20% des cas d’hémihyperplasie facile un retard mental est présent

Answer 8

vrai

Question 9

quel risque est associé à l’hémihyperplasie faciale?

Answer 9

tumeurs abdominales comme les néphroblastomes (tumeur de Wilms), carcinome du cortex adrénalien et hépatoblastome

Question 10

que doit inclure le diagnostic différentiel de l’hémihyperplasie faciale?

Answer 10

• neurofibroblastome
• dysplasie fibreuse
• malformations artério-veineuses
• hémangiome
• syndrome de Beckwith-Wiedemann

Question 11

traitements de l’hémihyperplasie faciale

Answer 11

• aucun traitement curatif
• suivis sont essentiels pour diagnostiquer de façon précoce les tumeurs abdominales et augmenter les chances de survie
• chirurgie orthognatique et esthétique et les traitements orthodontiques sont souvent requis à la fin de la croissance normale pour améliorer l’apparence du patient