Syndrome Myélodysplasique

Question 1

V/F: un SMD peut être secondaire à un syndrome de Fanconi

Answer 1

Vrai : l’anémie de Fanconi

Pas le même Fanconi que le myélome

Question 2

Quelle cytopénie révèle le plus souvent le SMD?

Answer 2

L’anémie macrocytaire

Question 3

Que peut-on observer sur le frottis sanguin d’un SMD?

Answer 3

• anisocytose, macrocytose

- PNN HYPO-granuleux, à noyau hypo-segmenté ou pseudo-Pelger

Question 4

V/F: le caryotype médullaire est anormal dans 50% des cas de SMD

Answer 4

Vrai

Question 5

Le caryotype médullaire d’un SMD retrouve plus souvent des délétions ou des translocations?

Answer 5

Des délétions

Question 6

Quel examen permet de savoir si un SMD correspond à une anémie sidéroblastique?

Answer 6

La coloration de Perls du frottis médullaire

Question 7

Quel est le risque de transformation cancéreuse du SMD?

Answer 7

LAM dans 30% des cas

Question 8

Quelles chimiothérapies prédisposent au SMD?

Answer 8

Agents alkylants (cyclophosfamide, ifosfamide) et analogues des purines (fudarabine, mercaptopurine)

Question 9

Citer une maladie génétique prédisposant au SMD

Answer 9

Trisomie 21 (et la neurofibromatose)

Question 10

Donner les 4 examens du diagnostic para-clinique de SMD

Answer 10

• hémogramme
• myélogramme
• caryotype
• biopsie médullaire

Question 11

Donner les 4 examens du diagnostic para-clinique de SMD

Answer 11

• hémogramme (NFS frottis rétic)
• myélogramme (moelle riche mais avortement)
• caryotype
• biopsie médullaire si moelle pauvre

Question 12

Donner les 4 examens du diagnostic para-clinique de SMD

Answer 12

• hémogramme (NFS frottis rétic)
• myélogramme affirme le diag
• caryotype
• biopsie médullaire si moelle pauvre

Question 13

À partir de quel pourcentage de sidéroblastes en couronne une anémie réfractaire devient “sidéroblastique”?

Answer 13

15%

Question 14

Quelles pathologie évoquer devant une monocytose sanguine >1x 10*9 persistante + myélémie et moins de 20% de blastes au myélo?

Answer 14

LMMC

Leucémie myélomonocytaire chronique

Question 15

Quels sont les 3 éléments du score pronostique IPSS des SMD?

Answer 15

• nombre de lignées atteintes
• caryotype (=cytogénétique)
• % de blastes médullaires

Question 16

Quel est le traitement spécifique du 5q-? Quelle est la particularité du 5q- ?

Answer 16

Lenalidomide

5q- = anémie mais thrombocytose! mégacaryocytes monolobés

Question 17

Donner 2 facteurs pronostiques des SMD non inclus dans le score IPSS

Answer 17

• profondeur des cytopénies

- aspect cytologique des blastes (ex: sidéroblastes en couronne=bon pronostic)

Question 18

Donner les FDR de myélodysplasie secondaire

Answer 18

• maladies hémato acquises (aplasie myéloïde, HPN)
• toxiques (benzène, pesticides, tabac..)
• chimio
• radiations ionisantes
• maladies génétiques prédisposantes T 21+++

Question 19

Quelles anomalies retrouve-t-on au myélogramme d’un SMD?

Answer 19

• moelle RICHE mais avortement (hémolyse) intra-médullaire
• blastes et leur %
• dysmyélopoïèse (anomalies morphologiques) d’une ou plusieurs lignées

Question 20

A partir de quel % de blastes une anémie réfractaire devient-elle une AREB? Anémie réfractaire avec excès de blastes

Answer 20

A partir de 5% (5 à 9 = AREB 1; 10 à 19= AREB 2)

au delà de 20% de blastes c’est une LAM!

Question 21

Quel est le ttt des SMD? Selon si groupe à faible risque ou haut risque

Answer 21

• faible risque: transfusion, facteurs de croissance + surveillance
• groupe haut risque: chimio, Azacytidine (Vidaza°) voire greffe de moelle si jeune âge (seul curatif)

Question 22

Pourquoi doser l’EPO dans un SMD?

Answer 22

Evaluer indication à EPO recombinante en ttt symptomatique de l’anémie réfractaire (si déjà au max c’est inutile)

Question 23

V/F: le SMD peut être secondaire à une neutropénie de Kostman

Answer 23

Vrai