Myélome

Question 1

V/F: le myélome multiple est une cause de fièvre au long cours

Answer 1

FAUX, pas de fièvre dans le myélome

Question 2

Quelle est la 1ère cause de décès dans le myélome? A quoi est-elle due?

Answer 2

1ère cause de décès= Immunodépression (infections graves

car insuffisance médullaire par envahissement par le clone tumoral; ou Ig monoclonale donnant cytopénies AI

Question 3

V/F: la VS peut être normale dans le myélome sans remettre en cause le diagnostic

Answer 3

Vrai: si myélome à chaînes légères ou non excrétant, si la protéine monoclonale précipite à basse T° (cryo), la VS sera quasi normale

Question 4

Quel élément du frottis est en faveur d’un myélome si une anémie normochrome normocytaire arégénérative a été retrouvée à la NFS?

Answer 4

Rouleaux érythrocytaires (sauf si le myélome est à chaînes légères)
/!\ pas spécifique, trouvé aussi dans les états inflammatoires

Question 5

Quel est l’aspect EPS du myélome?

Answer 5

pic monoclonale d’Ig sur fond d’hypogammaglobulinémie (par insuff médullaire)
sauf si myélome à chaînes légères ou non excrétant: hypogamma seule

Question 6

Le myélome est il pus souvent à Ig kappa ou lambda?

Answer 6

kappa (2/3) mais dans collège, le myélome multiple à chaîne légère isolée est presque toujours lambda

Question 7

Quels examens sont nécessaires pour diagnostiquer et caractériser le myélome?

Answer 7

• VS, protidémie
• EPS avec Immunofixation
• Dosage pondérale des Ig résiduelles
• PU des 24h + immunofixation des prot urinaires
• dosage des chaînes légères libres du sérum: myélome à chaînes légères ou non excrétant
• myélogramme (% de plasmocytes) et cytogénétique

Question 8

Donner les mutations de mauvais pronostic en cytogénétique pour les myélomes

Answer 8

délétion 17 p

translocation (4;14)

Question 9

Quelle est la différence entre le myélome et la maladie de Waldenström?

Answer 9

maladie de Waldenström:

• prolifération tumorale d’un clone lymphocytaire B naïf, et non de plasmocytes comme dans le myélome
• Production d’une IgM monoclonale (vs tous types pour myélome)
• peu ou pas d’atteinte osseuse

Question 10

V/F: il faut faire des radios fréquemment pour la surveillance des MGUS

Answer 10

FAUX! pas de radio

juste NFS EPS créat

Question 11

Quels éléments font partie de l’index pronostique international pour le myélome?

Answer 11

Béta-2 microglobuline et albumine

+ la béta-2 est élevée plus c’est grave

Question 12

A quoi correspond le stade I de l’index Pronostique international?

Answer 12

Béta-2-microglobuline inf à 3,5 mg/L et albumine sup à 35 g/L

Question 13

A quoi correspond le stade II de l’index Pronostique international?

Answer 13

Béta-2 microglobuline inf à 3,5 mg/L mais albumine inf à 35 g/L
OU
Béta-2 microglobuline entre 3,5 et 5,5 mg/L

Question 14

A quoi correspond le stade III de l’index Pronostique international?

Answer 14

Béta-2-microglobuline sup à 5,5 mg/L

Question 15

V/F: la CRP et les LDH sont aussi de mauvais pronostic dans le myélome

Answer 15

Vrai, quand ils sont élevés

Question 16

Que signifie la présence de plasmocytes sanguins circulants au cours d’un myélome?

Answer 16

Si plasmocytes sanguins circulants c’est une leucémie à plasmocytes = très grave!

Question 17

Quels sont les mécanismes de l’anémie dans le myélome?

Answer 17

• par insuffisance médullaire (envahissement)
• par insuffisance rénale chronique
• par auto-immunité (Ig monoclonale)
• déficit en EPO
• hémodilution
• iatrogène (chimio)

Question 18

Pourquoi un myélome peut être suivi de syndrome myélodysplasique?

Answer 18

Par iatrogénie: agents alkylants (melphalan)

Question 19

V/F: on peut détecter une protéinurie à la BU en cas de myélome

Answer 19

Faux, la BU ne détecte pas les chaînes légères donc les protides sont faussement négatifs

Question 20

V/F: la VS est utile dans le suivi du myélome

Answer 20

Faux, pas d’intérêt. L’EPS, l’EPU, le taux de l’Ig, si.

+ NFS calcémie créat

Question 21

Quelles sont les Ig les plus fréquentes dans le myélome?

Answer 21

G>A>D>E

pour la gravité c’est exactement l’inverse! (les IgG sont les plus fréquentes et les moins graves)

Question 22

Quelles sont les étiologies bénignes et malignes d’immunoglobuline monoclonale?

Answer 22

• bénigne: MGUS, DICV, hépatites, VIH

- malignes: Myélome, Waldenström (IgM), LNH, LLC (IgM++, IgG), tumeur solide