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Hématologie# > Leucémies aiguës > Flashcards

Leucémies aiguës Flashcards

1
Q

Donner le mécanisme des leucémies aiguës

A

Blocage de différentiation =cellules IMMATURES = BLASTES

et avantage de prolifération (anomalie de répartition)

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Q

Qu’est ce que la LAM 3?

A

Leucémie aiguë à promyélocytes

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3
Q

Quelle est la mutation classiquement retrouvée à la cytogénétique médullaire de la LAM3 ?
Quelle répercussion sur le traitement ?

A

Translocation 15;17
=> gène récepteur de l’acide α-retinoique
=> bloque la différenciation des cellules

ttt = acide tout-trans-retinoique ATRA
=> permet au cellule de retrouver une différenciation des cellules

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4
Q

Lorsqu’une leucémie aiguë est affirmée par le myélogramme, quels examens permettent le typage de la leucémie?

A

-Cytochimie: myélopéroxydase:
Positif si Myéloïde
Négatif si Lymphoide ou LAM0

  • Immunophénotypage (cytométrie de flux)
  • Cytogénétique: caryotypes, mutations
  • Biologie moléculaire recherche transcrits de fusion ex BCR-ABL; PML-RARA pour la LAM3
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5
Q

V/F: le syndrome de lyse tumoral peut être spontané dans les leucémies

A

Vrai, et pas que dans les leucémies

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6
Q

V/F: en cas de CIVD consécutive à la LAM il faut transfuser du fibrinogène

A

Faux, pas de Fibrinogène dans les CIVD liées à des LAM car trop anti-thrombotique

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7
Q

Si à la PEC aiguë d’une LAM on observe une hypokaliémie, faut-il la supplémenter?

A

Non, faire ECG d’abord! Risque de fausse hypokaliémie car dans les LAM les blastes bouffent le K+ in vitro

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8
Q

Comment prévenir le syndrome de lyse, ou la NTA pendant le syndrome de lyse?

A
  • Prévention du sd de lyse par hyper-hydratation: 3 à 4L de NaCl 0,9% par jour
  • Prévention NTA par rasburicase (et pas alcalinisation des urines, fini!)
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9
Q

Quelles sont les complications à la PL un peu spécifiques de la LAM?

A
  • Leucostase

- CIVD

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10
Q

Quelle complication de la LAM est une contre-indication absolue à la transfusion?

A

Leucostase

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11
Q

Donner les 2 formes possible de leucémie aiguë lymphoblastique ?

A

-LAL à chromosome philadelphie = LAL B (BCR-ABL)
-LAL de type Burkitt à la phase leucémique du lymphome de Burkitt (!sd de lyse tumorale majeur)
(et LAL T)

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12
Q

V/F: la CIVD est quasi constante dans la LA à promyélocytes

A

Vrai, libération de corps d’Auer qui agressent l’endothélium avec expo du sous-endothélium et activation de la coagulation

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13
Q

Quels sont les facteurs pronostiques des leucémies aiguës?

A
  • terrain
  • type de LA
  • cytogénétique
  • réponse au traitement
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14
Q

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAL?

A
  • localisation testiculaire (rechutes++)
  • localisation méningée (avec signe de la houppe)
  • douleurs osseuses (prolif intra-médullaire)
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15
Q

Quelles atteintes cliniques retrouve-t-on particulièrement dans les LAM 5 ou monoblastique?

A
  • leucémides cutanées
  • gingivites hypertrophiques
  • méningée
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16
Q

V/F: en cas de suspicion de leucémie à la NFS le myélogramme affirme le diagnostic?

A

Vrai

17
Q

Quel est le bilan d’extension des leucémies aiguës?

A
  • radio de thorax
  • écho abdo
  • PL (parfois après chimio pour diminuer risque de dissémination)
18
Q

Devant une leucémie aiguë aux urgences, quel bilan faire à la recherche de complications?

A
  • CIVD? : TP TCA Fg
  • infection? CRP, VS, BU/ECBU, Hémoc, Copro, prlvt gorge
  • sd de lyse tumorale? Iono Urée Créat LDH et ECG
  • Bilan hépatique
19
Q

V/F: la BOM est inutile dans les LA

A

Vrai, inutile de la faire sauf aspiration médullaire impossible (myélofibrose?)

20
Q

Quel est le traitement spécifique de la LAM 3?

A

ATRA = Acide Tout-trans-rétinoïque

21
Q

Une fois qu’il n’y a plus beaucoup de blastes grâce au ttt, comment suivre la maladie résiduelle dans une leucméie aiguë?

A

Par la Biologie Moléculaire (suivi des transcrits de fusion)

22
Q

Qu’est ce que les corps d’Auer? Fagot de corps d’Auer?

A

Bâtonnets rouges azurophiles dans les blastes = LAM promyélocytaires
Fagot de corps d’Auer = blaste contenant bcp de corps d’Auer
=> LAM3 + t(15;17)+CIVD = gravité

23
Q

A partir de quel seuil, l hyperleucocytose se traduit cliniquement?

A

> 100G/L

24
Q

Comment se manifeste cliniquement une hyperleucocytose >100G/L et quels en sont les atteintes? comment s’appelle ce syndrome?

A

Syndrome de leucostase

Stade des leucocytes dans les capillaires pulmonaires et cérébraux

Pulmonaire : hypoxie réfractaire +/- détresse respi
Cérébrale : trouble conscience voir coma et convulsion

25
Q

Quelles sont les signes biologiques de leucémie aiguë à la NFS ?

A
  • anémie
  • thrombopénie
  • leucocytose variable (leucopenie a hyperleucocytose >100G/L)
  • neutropenie fréquente (1,5G/L)

On peut voir des blastes circulants, parfois les blastes representent l’essentiel des leucocytes

26
Q

Comment faire le diagnostic de leucémie aiguë au myélogramme? Différence des blastes lymphoïdes et myéloïdes?

A

Blastes >20% parfois jusqu’à 100%

Lymphoïdes :
Blaste de petite taille et cytoplasme peu abondant

Myéloïde:
Blaste de grandes taille contenant quelques granulations +/- corps d’auer

27
Q

Indication de la PL dans les leucémies aiguës? A quoi sert-elle?

A

Elle sert à rechercher une localisation méningée ou chimie intrathecale.

Elle est systématique même si pas de signes d’appel dans les LAL, LA monoblastique(LAM5) et les LA hyperleucocytaire

28
Q

Quels sont les anomalies métaboliques possibles dans une leucémie aiguë ?

A 
Lyse cellulaire:
-hyperuricemie
-hyperkaliemie 
-hyperphosphoremie
-hypocalcemie
=> insuffisance rénale

LDH augmente proportionnellement au sd de lyse

29
Q

Facteur pronostic de la LA généraux ? 5

A 
Âge >60 ans mauvais pronostic 
Comorbidité
Leucocytose (mauvais pronostic si élevé)
Cytogénétique, certaine anomalies moléculaires
Réponse au traitement initiale
30
Q

Facteur pronostic dans les LAM? 3 groupes

A
  • Favorable: t(15;17), t(8;21), inv(16)
  • Intermédiaire (caryotype normal)
  • Défavorable (caryotype complexe, anomalies chromosome 5 et 7)
31
Q

Facteur pronostic dns les LAL de l’enfant?

A

Hyperploidies >50 chromosomes = bon pronostic

Hypoploidies <45 chromosomes et t(9;22) = mauvais pronostic

32
Q

Objectif du traitement des leucémies aiguës?2

A

Obtenir la rémission

Éviter les rechutes

33
Q

Indication de la radiothérapie dans le LA? 2

A
  1. Irradiation prophylactique ou Curative des localisations neuromeningee (LAL de l’adulte et LA monoblastique)
  2. irradiation corporelle totale pré greffe CSH

Hématologie# (26 decks)

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