Leucémie Myéloïde Chronique Flashcards
V/F: Il y a un blocage de maturation dans la LMC
Faux, PAS de blocage de maturation, c’est pour ça que ça peut être chronique!
Donner la physiopath de la LMC
- translocation 9;22 => gène de fusion BCR-ABL d’où activation constitutive de la tyrosine kinase
- donc: prolifération excessive de la lignée granuleuse, diminution de l’apopotose, perte de l’adhérence cellulaire
V/F: la LMC peut être secondaire à une exposition professionnelle
Vrai: rayonnements ionisants, toxiques, benzène
=> tableau 6 du RG pour expo benzène
V/F: il n’y a pas d’adénopathies dans la LMC
Vrai
V/F: Les crises de gouttes font partie de l’évolution de la LMC ou de la maladie de Vaquez
Vrai car hyperuricémie
Qu’est ce qui fait suspecter une LMC à la NFS?
- Hyperleucocytose à PNN majeure (100 000)
- Basophilie (éosinophilie possible)
- myélémie équilibrée
- thrombocytose dans 50% des cas (anémie vraiment pas souvent)
V/F: Une basophilie doit faire évoquer une LMC même si la leucocytose est modérée
Vrai
Si suspicion de LMC à la NFS, quelle est la suite du bilan?
- Biologie moléculaire (sang ou moelle): transcrit BCR-ABL
- Myélogramme, % de blastes, Cytogénétique: chromosome Philadelphie 1 t(9;22)
- recherche mutation JAK2 pour le différentiel
Que retrouve-t-on au myélogramme d’une LMC?
- moelle riche, lignée granuleuse augmentée, basophilie
- % de blastes (donne le stade)
- petits mégacaryocytes à noyau hypolobé (alors que dans la TE il est hypersegmenté et grand)
Quelle est l’évolution de la LMC?
Phase chronique
Phase accélérée (augmentation blastes >10%)
Leucémie aiguë (blastes 20%) avec 2/3 de LAM et 1/3 de LAL
Quel est le ttt de la LMC?
-Imatinib (Glivec°) = inhibiteur de tyrosine kinase
-si échappement ou LA d’emblée: allogreffe de CSH
Surveillance clinico-bio avec suivi du transcrit BCR-ABL: caryotype sur moelle tous les 6 mois jusqu’à ce que t(9;22) soit indétectable
