Symptomkomplexe

Question 1

Mikrozytäre normochrome Anämie, Sklerenikterus, Splenomegalie, pos.FA

Answer 1

Sphärozytose / Kugelzellanämie 75%AD
Membrandefekt führt zu vermehrtem H2O Einstrohm-> Kugel. Vermehrter Abbau in der Milz. Billigallensteine gelegentlich.
Meist Säuglingsalter schon mit Icterus gravis.

Th: Splenektomie. Möglichst erst ab 6. LJ, dann Immunisierung gegen bekapselte Erreger: HI, Pneumokokken, Meningokokken

Question 2

Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfälle (typisch bitemporale Hemianopsie), Wachstumsverzögerung, Diabetes insipidus centralis

5-14 Jahre alt oder 50-75 Jahre alt

Answer 2

Kraniopharyngeom
•Intra-oder suprasellär
•MRT: zystische Kammerung

Therapie: Resektion. Ggfs Hormonsubstitution. WHO I. Häufig Rezidive

Question 3

(Morgendliches) Nüchternerbrechen, bds. Stauungspapille, Rumpfataxie

Answer 3

Medulloblastom
• vom 4. Ventrikel ins Kleinhirn einwachsender hochmaligner Tumor
WHO IV

Therapie: primäre Resektion (+ kraniospinale Radiatio Kinder >4) + Erhaltungschemo. Häufig ZNS Metastasen

Question 4

Dauerkopfschmerz

Answer 4

Ependymom bei Verschlusshydrozephalus
• aus Ependymzellen der Hirnventrikel bestehender Tumor. 2/3 4. Ventrikel

Therapie: Resektion und Radiatio. WHO I-III

Question 5

Reye-Syndrom nach ASS Therapie bei <15Jahre

Answer 5

Heftiges Erbrechen, Bewusstseinsstörung, Persönlichkeitsveränderung im Rahmen einer Hepatischen Enzephalopathie

D: Fettleberhepatitis; AST/ALT und Ammoniak erhöht
Therapie symptomatisch, 50% letal

Question 6

Pseudokrupp

Grad I: bellender Husten, Heiserkeit, leiser insp. Stridor bei Erregung

Therapie?

Answer 6

Beruhigung und kalte Luft, ggf inhalative oder syst.GC

Question 7

Pseudokrupp

Grad II: Ruhestridor, beginnende Dyspnoe, leichte juguläre Einziehungen

Therapie?

Answer 7

Beruhigung und kalte Luft
• IMMER syst. GC
•ggf inhalatives Adrenalin und/oder inh GC
•ggf stat.Aufnahme

Question 8

Pseudokrupp

Grad III: Dyspnoe in Ruhe, ausgeprägte thorakale Einziehungen, Blässe, Agitation, Tachykardie >160/min

Therapie?

Answer 8

Beruhigung, kalte Luft, ggf O2 Vorlage
• immer stationäre Aufnahme: BGA, Monitor: RR, HF
• immer syst. GC und inh. Adrenalin

Question 9

Pseudokrupp

Grad IV: hochgradige Dyspnoe mit zunehmender Ateminsuffizienz, Zyanose, Erstickungsgefahr, Bradykardie und Somnolenz

Therapie?

Answer 9

Ggf. Sedierung, Intubation bzw. Tracheotomiebereitschaft
• ITS Monitoring, venöser Zugang, BGA
• immer O2 Vorlage, syst. GC und inh. Adrenalin

Question 10

Kleinwuchs

Differentialdiagnosen

Answer 10

Labor: 
•IGF, IGF- BP3
• Hypothyreose
• Hyperkortisolismus
• Zöliakie: Transglutaminasen IgA Antikörper
• Ulrich-Turner bei Mädchen