SX Mieloproliferativo Y Eritrocitocis Flashcards
Que es la poliglobulio
Es el aumento de la masa eritrocitaria conocida como eritrocitosis o policitemia
Valores de HTO en una eritrocitosis
Mujeres >48%
Hombres >52%
Valores de hemoglobina en una poliglobulia
Mujeres >16.5
Hombres >18.5
Que es la eritrocitosis priamria
Es la policitemia vera y no hay aumento de eritropoyetina
Que es la eritrocitosis secundaria
Hay aumento de eritropoyetina secundaira eventos hipoxicos,ca renañ, poliquistosis renal etc
Tipos de sindromes mieloproliferativos, serie aumentada, y gen mutado
- policitemia vera- eritrocitos- JAK 2 99%
- leucemia mieloide cronica o granulocitica cronica- serie blanca- t 9:22
- trombocitemia esecncial - plaquetas- JAK2 70%
- mielofibrosis- hay esplenomegalia- JAK 2 50%
Como se encuentran las 3 lineas celulares en una policitemia vera
Las 3 lineas estan aumentadas
Panmielosis
Causa de muerte numero 1 en una policitemia vera
Trombosis
Fosfatasa alcalina leucocitaria en policitemia vera
Aumentada
Fosfatasa leucocitaria en la leucemia mieloide cronica
Disminuida
Que ocurre en la fase gastada o postpolicitemica
Hto y hemoglobina disminuyen
Genera una mielofibrosis
Edad media de la policitemia vera
60 años
Meta de tto con flebotomias en policitemia vera
HTO:
Hombre < 45
Mujer <42
Mielosupresor util de policitemias vera de riesgo alto
Hidroxiurea
Que es la mielofibrosis primaria o Agnogenica
Enfermedad que inicia con proliferacion de megacariocitos, mismos que liberan factor V, este aumenta la IL 2 y este genera una fibrosis medular
Sangre periferica en la mielofibrosis priamria
Dacriocitos o hematies en forma de lagrima
Reaccion leucoeritroblastica
Clinica de la mielofibrosis primaria
Hay esplenomegalia y hepatomegalia porque se da una hematopoyesis extramedular
Anemia
Tto ideal de mielofibrosis primaria en jovenes
Transplante de MO
Medicamento util en la mielofibrosis primaria
Ruxolinitib
Sindrome proliferativo que da caracteristicamente eritromelalgia: es una oclusion microvascular que genera dolor en manos pies y dedos
Trombocitosis esencial
Citerios dx para tromcitosis esencial
Plaquetas >600, 000 al menos de 2 meses sin alguna causa reactiva
JAK 2 positivo
Tto ideal en la trombocitosis esencial
Mielosupresor: hidroxiurea + AAS
Unico sindrome mieloproliferativo son cromasoma philadelphia positivo t 9;22
Leucemia mieloide cronica
Que es leucemia mielodide cronica
Es la sobreproduccion de celulas mieloides masduras
Cromoso afectado en la t 9; 22
Cromosoma 22
Oncogen del cromosoma filadelpfia
BCR/ABL
TTO MEDICO IDEAL EN LA LMC con cromosoma philadelphia
IMATINIB
FA leucocitaria en LMC
Baja
Sangre oeriferica en LMC
Aumento de leucos en todas las etapas madurativas
Fase cronica en la LMC
90% AL DX
<10 % blastos
Esplenomegalia y anemia progresiva
Fase acelerada en LMC
Blastos 10- 20%
Fase blastica en LMC
> 20% blastos
Alto riesgo de leucemia mieloide aguda
Nombre de la malignazion en otros organos secundario a un LMC
Sarcomas granulociticos o Cloromas