Anemias Hemoliticas

Question 1

Caracteristiscas de la anemia hemolitica

Answer 1

Aumento de bilirrubina indirecta, reticuloctios y DHL
Haptoglobina baja
Esplenomegalia

Question 2

Caracteristicas de una anemia hemolitica intravascular

Answer 2

Hemoglobinuria
Hemosidenuria
Coombs directo negativo
Haptoglobina baja 
El eritrocito es destruido en la luz vascular

Question 3

Causas de anemia hemolitica intravascular

Answer 3

SHU
Hemoglobinuria paroxistica fria
CID
Purpura trombocitopenia trombotica
Hemoglobinuria paroxistica nocturna (unica que puede tener coombs directa positiva )

Question 4

Caracteristicas de una anemia hemolitica extravascular

Answer 4

Los eritrocitos son fagocitados en bazo e higado
BI muy elevada
Esplenomegalia
Coombs directo positivo
Habtoglobina baja

Question 5

Causas de anemia hemolitica extravasculae

Answer 5

Anemias hemoliticas AC por IG calientes
Crioglobulinemia
Talasemias
Drepanocitocis
Esferocitosis

Question 6

Anemia intracorpuscular

Answer 6

Hereditaria

Question 7

Anemia extracorpuscular

Answer 7

Adquirida

Question 8

Patron hereditario de la esferocitosis

Answer 8

Autosomico recesivo 25 %

Autosomico dominante 75 %

Question 9

Cual e sla anemia hemolitica hereditaria mas comun en mexico

Answer 9

Esferocitosis

Question 10

Menciona 3 proteinas defectuosas en la esferocitosis

Answer 10

Ankirina 50%
Banda 3 25%
Espectrina 25 %

Question 11

Clinca en la esferocitosis

Answer 11

Ictericia recurrente
Esplenomegalia
Hiperplasia malar
Craneo en cepillo

Question 12

Laboratoriales en una esferocitosis

Answer 12

DHL reticulocitos BI elevados
CHCM elevado
VCM normal o bajo
Coombs directo negativo

Question 13

Dx de eleccion en la esferocitosis

Answer 13

Prueba de fragilidad osmotico con con cloruro de sodio (medio hipo osmolar )

Question 14

Tto de soporte en la esferocitosis

Answer 14

Acido folico

Transfusion sanguinea : crisis aplasicas, infecciones o en embarazadas

Question 15

Tto de eleccion en la esferocitosis

Answer 15

Esplenectmia en >6 años y 6 meses antes dar profilaxis con b lactamicos o macrolidos
2 semanas antes adx vacunas contra neumococo meningococo y H influenzae

Question 16

Proteina no funcionate en la Eliptocitosis hereditaria

Answer 16

Espectrina

No hay fragilidad osmotica

Question 17

Sinonimo de esferocitosis

Answer 17

Enfermedad de Minkowski Chauffard

Question 18

Patron hereditario de la anemia por deficit de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Answer 18

Ligada al cromosoma X

Question 19

Cuerpos caracteristicos e la anemia por deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Answer 19

Cuerpos de Heinz

Question 20

Via que esta afectada en la formacion de cuerpos de Heinz

Answer 20

Via hexosa monofosfato

Question 21

Que es el favismo

Answer 21

Ingestion o inhalacion del polen

Question 22

Como se caracteriza la anemia por deficit de 6 glucosa fosfato deshidrogenasa

Answer 22

Hemolisis intravascular por un antecedente toxico

Question 23

Tto en la anemia por deficit G6PD

Answer 23

Acido folico

No esplenectomia

Question 24

Que es una beta talasemia

Answer 24

Ausencia de cadenas beta

Excesi de cadenas de globina alfa

Question 25

Tipos de hemoglobina en la B TALASEMIA MAYOR

Answer 25

Disminuye la hemoglobina A | Aumentan la hemoglobina A2 y la feta = hipoxia tisular cronica

Question 26

Sinonimo de B talasemia mayor

Answer 26

Anemia de COOLEY

Question 27

Dx de B talasemia

Answer 27

Electroforesis que indique: Hb A2 > 3.5% Hb fetal > 1%

Question 28

Tto en un hemosiderosis secundaria a un auneto de absorcio de hierro en las talasemias

Answer 28

Quelantes de hierro: Desferroxamina Deferasirox

Question 29

Tipo de cadenas de globina en una Alfa talasemia mayor

Answer 29

Ausencia total de cadenas alfa y aumento de b : 4 cadenas alfa o hemoglobina H 4 cadenas gamma o hemoglobina de BART

Question 30

Tto en general de las talaemias

Answer 30

Transpalnte hemmayopoyetico Folatos Espelnectomia a los 6 años

Question 31

Cromosoma afectado en las b talasemias

Answer 31

11

Question 32

Cromosoma afectado en las alfa talasemias

Answer 32

16

Question 33

Que es la anemia de celulas falciformes o drepanocitosis

Answer 33

Enfermedad AR con mutacion de un gen de la cadena B- sustitucion de valina por acido glutamico en la posicion 6 formando una: Hemoglobina S

Question 34

Contra que tiene efecto protector la drepanocitosis

Answer 34

Contra la malaria o paludismo

Question 35

Clinica en la drepanocitosis

Answer 35

Hemolisis + dactilitis, dolor precordial generado por crisis casooclusivas Puede haber infartos en: Medula renal,huesos,pulmon, piel, bazo

Question 36

A que edad empieza a disminuir la hemoglobina fetal

Answer 36

A los 4- 6 meses de edad

Question 37

Dx confirmatorio en la drepanocitocis

Answer 37

Electroforesis: Hb s Sangre periferica: drepanocitos en forma de hoz Howell Jolly por hipoesplenismo

Question 38

Tto en episodios agudos de drepanocitosis

Answer 38

HIDRATACION O2 ANalgesia

Question 39

Medicamento util que induce la sintesis de Hb FTEAL y reduce la drecuencia de crisis drepanociticas

Answer 39

Hidroxiurea

Question 40

Unico tto curativo en la drepnocitosis

Answer 40

Transplante de MO

Question 41

Agente comun de osteomielitis en la drepanocitosis

Answer 41

Salmonella

Question 42

Que es el sindrome de Evans

Answer 42

Hemolisis por Ig G + tromocitopenia autoinmune

Question 43

Anemia hemolitica autoinmune por AC calientes

Answer 43

Mas comun 75% Extravascular: fagocitosis por el bazo Ig G o C3d

Question 44

Enfermades que puede dar una anemia hemolitica por ac calientes

Answer 44

Lupus diseminado Sindrome de Evans Leucemia linfatica cronica B Farmacos

Question 45

Sangre periferica en la anemia hemolitica por AC calientes

Answer 45

Esferocitos

Question 46

Tto en la anemia hemolitica por AC calientes

Answer 46

1 prednisona: hay buena respuesta 2 inmunosupresores 3 esplenectomia

Question 47

Anemia hemolitica por AC frios

Answer 47

``` IgM o C3d ANEMIA INTRAVASCULAR Menos cmun 20% Hay hemoglobinuria y hemosiderinuria Coluria ```

Question 48

Antigeno de membrana afectado en la anemia hemolitica por AC frios

Answer 48

Antigeno I/i

Question 49

Tto en la anemia hemolitica por AC frios

Answer 49

Evitar frio | No responde bien a esteroides y a esplenectomia

Question 50

Que es la hemoglobinuria paroxistica fria

Answer 50

Es un AC frio pero es IgG | Genera hemolisis intravascular

Question 51

Tto util en la neoplasia de celulas B que ocasiona una hemolisis por AC frios

Answer 51

Rituximab

Question 52

Enfermedad caracteristica de la hemoglobinuriaa paroxistica fria

Answer 52

Sifilis terciaria

Question 53

Sinonimo de la hemoglobinuria paroxistica fria

Answer 53

Enfermedad de Donath Landsteiner

Question 54

Que la hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 54

Es una afeccion a la celula madre por una mutacion del gen PIG ligado al X Hay deficiencia de CD 55 y CD 59 haciendo super sensible a la celula madre al complemenyo

Question 55

Clinica de la hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 55

Hemolisis intravascular Pancitopenia Trombosis venosa de repeticion

Question 56

Por que se da la hemosolisis en la noche en la hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 56

En la noche hay tendencia a la acidosis y esta activa al complemento

Question 57

Dx gold standar en la hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 57

Citometria de flujo: | Demuestra niveles bajos de CD 55 y CD59

Question 58

Que es la prueba de HAM o hemolisis acida

Answer 58

Demuestra lo senisble que es la celula madre al complemento

Question 59

Tto ideal en la hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 59

Transplante de medula oses

Question 60

Tipo de talasemia mas comun en mexico

Answer 60

B talasemia

Question 61

Como se llama ala enfermedad cuando solo existe un solo gen para cadena alfa

Answer 61

Hemoglobina H = BETA 4

Question 62

Enfermedad en la que los 4 genes para cadenas alfa estan afectados

Answer 62

Hemoglobina de BART o 4 cadenas gama