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Hematologia > Anemias Hemoliticas > Flashcards

Anemias Hemoliticas Flashcards

1
Q

Caracteristiscas de la anemia hemolitica

A

Aumento de bilirrubina indirecta, reticuloctios y DHL
Haptoglobina baja
Esplenomegalia

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Q

Caracteristicas de una anemia hemolitica intravascular

A 
Hemoglobinuria
Hemosidenuria
Coombs directo negativo
Haptoglobina baja 
El eritrocito es destruido en la luz vascular
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Q

Causas de anemia hemolitica intravascular

A 
SHU
Hemoglobinuria paroxistica fria
CID
Purpura trombocitopenia trombotica
Hemoglobinuria paroxistica nocturna (unica que puede tener coombs directa positiva )
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4
Q

Caracteristicas de una anemia hemolitica extravascular

A 
Los eritrocitos son fagocitados en bazo e higado
BI muy elevada
Esplenomegalia
Coombs directo positivo
Habtoglobina baja
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5
Q

Causas de anemia hemolitica extravasculae

A 
Anemias hemoliticas AC por IG calientes
Crioglobulinemia
Talasemias
Drepanocitocis
Esferocitosis
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6
Q

Anemia intracorpuscular

A

Hereditaria

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7
Q

Anemia extracorpuscular

A

Adquirida

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8
Q

Patron hereditario de la esferocitosis

A

Autosomico recesivo 25 %

Autosomico dominante 75 %

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9
Q

Cual e sla anemia hemolitica hereditaria mas comun en mexico

A

Esferocitosis

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10
Q

Menciona 3 proteinas defectuosas en la esferocitosis

A

Ankirina 50%
Banda 3 25%
Espectrina 25 %

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11
Q

Clinca en la esferocitosis

A

Ictericia recurrente
Esplenomegalia
Hiperplasia malar
Craneo en cepillo

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12
Q

Laboratoriales en una esferocitosis

A

DHL reticulocitos BI elevados
CHCM elevado
VCM normal o bajo
Coombs directo negativo

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13
Q

Dx de eleccion en la esferocitosis

A

Prueba de fragilidad osmotico con con cloruro de sodio (medio hipo osmolar )

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14
Q

Tto de soporte en la esferocitosis

A

Acido folico

Transfusion sanguinea : crisis aplasicas, infecciones o en embarazadas

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15
Q

Tto de eleccion en la esferocitosis

A

Esplenectmia en >6 años y 6 meses antes dar profilaxis con b lactamicos o macrolidos
2 semanas antes adx vacunas contra neumococo meningococo y H influenzae

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16
Q

Proteina no funcionate en la Eliptocitosis hereditaria

A

Espectrina

No hay fragilidad osmotica

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17
Q

Sinonimo de esferocitosis

A

Enfermedad de Minkowski Chauffard

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18
Q

Patron hereditario de la anemia por deficit de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

A

Ligada al cromosoma X

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19
Q

Cuerpos caracteristicos e la anemia por deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

A

Cuerpos de Heinz

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20
Q

Via que esta afectada en la formacion de cuerpos de Heinz

A

Via hexosa monofosfato

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21
Q

Que es el favismo

A

Ingestion o inhalacion del polen

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22
Q

Como se caracteriza la anemia por deficit de 6 glucosa fosfato deshidrogenasa

A

Hemolisis intravascular por un antecedente toxico

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23
Q

Tto en la anemia por deficit G6PD

A

Acido folico

No esplenectomia

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24
Q

Que es una beta talasemia

A

Ausencia de cadenas beta

Excesi de cadenas de globina alfa

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25
Q

Tipos de hemoglobina en la B TALASEMIA MAYOR

A

Disminuye la hemoglobina A

Aumentan la hemoglobina A2 y la feta = hipoxia tisular cronica

26
Q

Sinonimo de B talasemia mayor

A

Anemia de COOLEY

27
Q

Dx de B talasemia

A

Electroforesis que indique:
Hb A2 > 3.5%
Hb fetal > 1%

28
Q

Tto en un hemosiderosis secundaria a un auneto de absorcio de hierro en las talasemias

A

Quelantes de hierro:
Desferroxamina
Deferasirox

29
Q

Tipo de cadenas de globina en una Alfa talasemia mayor

A

Ausencia total de cadenas alfa y aumento de b :
4 cadenas alfa o hemoglobina H
4 cadenas gamma o hemoglobina de BART

30
Q

Tto en general de las talaemias

A

Transpalnte hemmayopoyetico
Folatos
Espelnectomia a los 6 años

31
Q

Cromosoma afectado en las b talasemias

A

11

32
Q

Cromosoma afectado en las alfa talasemias

A

16

33
Q

Que es la anemia de celulas falciformes o drepanocitosis

A

Enfermedad AR con mutacion de un gen de la cadena B- sustitucion de valina por acido glutamico en la posicion 6 formando una:
Hemoglobina S

34
Q

Contra que tiene efecto protector la drepanocitosis

A

Contra la malaria o paludismo

35
Q

Clinica en la drepanocitosis

A

Hemolisis + dactilitis, dolor precordial generado por crisis casooclusivas
Puede haber infartos en:
Medula renal,huesos,pulmon, piel, bazo

36
Q

A que edad empieza a disminuir la hemoglobina fetal

A

A los 4- 6 meses de edad

37
Q

Dx confirmatorio en la drepanocitocis

A

Electroforesis: Hb s
Sangre periferica: drepanocitos en forma de hoz
Howell Jolly por hipoesplenismo

38
Q

Tto en episodios agudos de drepanocitosis

A

HIDRATACION
O2
ANalgesia

39
Q

Medicamento util que induce la sintesis de Hb FTEAL y reduce la drecuencia de crisis drepanociticas

A

Hidroxiurea

40
Q

Unico tto curativo en la drepnocitosis

A

Transplante de MO

41
Q

Agente comun de osteomielitis en la drepanocitosis

A

Salmonella

42
Q

Que es el sindrome de Evans

A

Hemolisis por Ig G + tromocitopenia autoinmune

43
Q

Anemia hemolitica autoinmune por AC calientes

A

Mas comun 75%
Extravascular: fagocitosis por el bazo
Ig G o C3d

44
Q

Enfermades que puede dar una anemia hemolitica por ac calientes

A

Lupus diseminado
Sindrome de Evans
Leucemia linfatica cronica B
Farmacos

45
Q

Sangre periferica en la anemia hemolitica por AC calientes

A

Esferocitos

46
Q

Tto en la anemia hemolitica por AC calientes

A

1 prednisona: hay buena respuesta
2 inmunosupresores
3 esplenectomia

47
Q

Anemia hemolitica por AC frios

A 
IgM o C3d
ANEMIA INTRAVASCULAR
Menos cmun 20%
Hay hemoglobinuria y hemosiderinuria
Coluria
48
Q

Antigeno de membrana afectado en la anemia hemolitica por AC frios

A

Antigeno I/i

49
Q

Tto en la anemia hemolitica por AC frios

A

Evitar frio

No responde bien a esteroides y a esplenectomia

50
Q

Que es la hemoglobinuria paroxistica fria

A

Es un AC frio pero es IgG

Genera hemolisis intravascular

51
Q

Tto util en la neoplasia de celulas B que ocasiona una hemolisis por AC frios

A

Rituximab

52
Q

Enfermedad caracteristica de la hemoglobinuriaa paroxistica fria

A

Sifilis terciaria

53
Q

Sinonimo de la hemoglobinuria paroxistica fria

A

Enfermedad de Donath Landsteiner

54
Q

Que la hemoglobinuria paroxistica nocturna

A

Es una afeccion a la celula madre por una mutacion del gen PIG ligado al X
Hay deficiencia de CD 55 y CD 59 haciendo super sensible a la celula madre al complemenyo

55
Q

Clinica de la hemoglobinuria paroxistica nocturna

A

Hemolisis intravascular
Pancitopenia
Trombosis venosa de repeticion

56
Q

Por que se da la hemosolisis en la noche en la hemoglobinuria paroxistica nocturna

A

En la noche hay tendencia a la acidosis y esta activa al complemento

57
Q

Dx gold standar en la hemoglobinuria paroxistica nocturna

A

Citometria de flujo:

Demuestra niveles bajos de CD 55 y CD59

58
Q

Que es la prueba de HAM o hemolisis acida

A

Demuestra lo senisble que es la celula madre al complemento

59
Q

Tto ideal en la hemoglobinuria paroxistica nocturna

A

Transplante de medula oses

60
Q

Tipo de talasemia mas comun en mexico

A

B talasemia

61
Q

Como se llama ala enfermedad cuando solo existe un solo gen para cadena alfa

A

Hemoglobina H = BETA 4

62
Q

Enfermedad en la que los 4 genes para cadenas alfa estan afectados

A

Hemoglobina de BART o 4 cadenas gama

Hematologia (10 decks)

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