Surrénales Flashcards
concernant les veines qui drainent les surrénales. dans quls vaisseau se draine la v. surrénale G? et la droite?
gauche = veine rénale droite = directement dans la veine cave
quelle est la proportion qu’occupe le cortex par rapport à la mesura dans la surrénale?
cortex: 90%
médulla:10%
quelle est la Masse adulte normale d’une surrénale?
8-10g
vrai ou faux? Tous les zones de la surrénale sécrètes toutes les hormones
faux. chaque zone a ses propres enzymes qui lui permet de synthétiser un seul type d’hormone qui lui est propre.
nomme chaque couche de la surrénale en ordre et dit ce que cette couche sécrète
capsule - rien zona glomerulosa - aldostérone zona fasciculata - cortisol zona reticularis - androgènes médulla - catécholamines
vrai ou faux? le cortes et la médulla vient de 2 feuillet embryonnaire différent.
vrai
de quel feuillets vient le cortex et la médulla?
cortex: mésoderme
médula: ectoderme
quand commence et se termine le développement des surrénales durant la vie foetale?
5e à 8e semaine de l’embryogenèse–> assez tôt dans le développement du foetus
dit l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
CRH
ACTH
cortisol (avec boule de rétroaction négative)
Sous quelle forme initiale est sécrétée l’ADH et quelles cellules fait ça?
les cellules corticotrpes font de la POMC. ces cellules clive aussi en partie le POMC pour faire de l’ACTH. Donc, la sécrétion de l’ACTH provient de la dégradation de POMC
nomme les 3 rôles du POMC un coup qu’il est clivé
ACTH–> role corticotrope
endorphines–> role opioïde
pigmentation de la peau–> action sur les mélanocytes
nomme les effets intracellulaires de l’ACTH lorsqu’elle se lie à son récepteur membranaire au niveau des surrénales
ACTH se bind sur son récepteur couplé À UNE PROTÉINE G
l’activation de la protéine G active l’adénylate cyclase, ce qui fait augmenter l’AMPc
l’augmentation d’AMPc active la protéine kinase A
la protéine kinase A activée active le STAR
Le STAR activé permet l’initiation de la synthèse d’hormones stéroidienne de la corticosurrénale
Les hormones stéroidienne sont fait à partir d’une molécule commune. laquelle?
le cholestérol
quelle est l’étape limitante de la synthèse d’hormone surénalienne?
la transformation du chlestérol en pregnenolone.
c’ets la première étape.
Qu’est-ce qui stimule l’hypothalamus à sécréter plus de CRH afin d’activer l’Axe corticotrope et augmenté le cortisol sérique?
maladie fièvre trauma choc hypoglycémie douleur BREF, TOUS CE QUI EST UN STRESS POUR LE CORPS VA FAIRE AUGMENTER LE CRH ET ÉVENTUELLEMENT, LE CORTISOL
de façon physiologie et en condition normale (pas de stress), qu’est-ce qui fait augmenter la sécrétion de CRHpar l’hypophyse?
le cycle nyctérémal. Il y aura un pic de sécrétion vers 4-6h du matin de CRH pour que le cortisol soit à son maximum vers 6-8h du matin
à part le cycle nycthérémal du CRH, comment qualifirais tu sa sécrétion?
pulsatile
Quelles sont les valeurs normales du cortisol:
a) le matin
b) durant la journée
c) à minuit
a) maximal
b) il n’y a pas de valeur normale dans la journée pour le cortisol. sa sécrétion est pulsatile. tous ce qu’on peut observer, c’est une diminution globale de la sécrétion de cortisol durant la journée
c) minimal à minuit
par rapport au cortisol, dis le pourcentage du cortisol qui voyage:
a) libre
b) lié à la CBG
c) lié à l’albumine
a) 10%
b) 75%
c) 15%
où la majorité du cortisol est-il conjugué?
au foie
où le cortisol conjugué (et libre) est-il éliminé?
aux reins, dans les urines
vrai ou faux? Une augmentation de la CBG va automatiquement provoquer un état d’hypercortiscisme.
faux. quand on augmente les protéine de transport, l’équilibre va changer afin de garder la fraction libre pareille. une augmentation des CBG vont faire augmenter le cortisol total, mais pas le cortisol libre. puisque seul le cortisol libre est actif, il n’y aura pas d’hypercortiscisme.
nomme 4 conditions qui ferait augmenter le taux de CBG
oestrogène
grossesse
contraceptif oraux
hyperthyroidie
nomme 2 conditions qui diminuait le taux de CBG
insuffisance hépatique (on n’est plus capable de synthétiser des CBG)
syndrome néphrotique (on perd toutes sone protéines dans l’urine)
si on fait une prise de sang, quelle fraction du cortisol allons-nous mesurer?
nous allons mesurer le cortisol total
pour quel raison est-il utile de mesuerer le cortisol à partir d’une prise de sang et à quel moment de la journée doit-elle être fait afin que les résultats soient valides?
pour détecter un hypocortiscisme, on fait une prise de sang le matin à 8H00. si le cortisol à 8h00 est bas, alors qu’il devrait être haut, nous sommes en présence d’hypocortiscisme
est-ce que le cortisol sérique est affecté par la CBG?
oui car on mesure le cortisol total
vrai ou faux? si on suspecte un hypercortiscisme, on peut faire un collecte urinaire sur un échantillon et vérifier le cortisol.
faux. si une collecte urinaire doit être fait pour vérifier l’hypercorticisme, on doit faire une collecte urinaire sur 24h.
nomme 3 utilité de faire une collecte urinaire de 24h qui mesure le cortisol urinaire
le cortisol urinaire n’est pas affecté par la CBG
la collecte urinaire sur 24h nous permet de mesurer la production de cortisol sur 24h
cette méthode est utile afin de détecter un hypercortiscisme
quelle est l’autre manière d’évaluer le cortisol libre (autre que la collecte urinaire)?
le cortisol salivaire à minuit, mais c’est une technique qui est en développement et actuellement non-accessible
pour but de révision, nomme les 3 tests statiques que tu peux faire pour mesurer le cortisol
prise de sang
collecte urinaire de 24h
cortisol salivaire
dans quel but voudrais-tu faire un test dynamique de suppression du cortisol?
si on suspecte un hypercortiscisme
quel est le test dynamique de suppression du cortisol?
test de suppression à la dexaméthasone
qu’est-ce que le test de suppression à la dexaméthasone vérifie?
la boucle de rétroaction CRH/ACTH
comment se déroule le test de suppression à la dexaméthasone?
administration de 1mg de dexaméthasone à 23h
prise de sang à 8h00 le lendemain matin
qu’est-ce que la déxaméthasone?
c’est un analogue du cortisol (un genre de cortisol synthétique) qui est supposer aller provoquer une forte inhibition du CRH/ACTH et donc une forte diminution du cortisol sanguin. puisque c’est un composé synthétique, il n’est pas dosé lors de la mesure du cortisol et il n’influence donc pas les mesure de cortisol.
comment un individu normal réagit à le test de suppression à la dexaméthasone?
normalement, la mesure du cortisol dans le sang le lendemain matin devrait être extrêmement bas. Une valeur haute signifie un problème dans la rétroaction négative.
quelle est la valeur du cortisol sérique qui indique un hypercorticisme après le test de suppression à la dexaméthasone?
une valeur du cortisol sérique de plus de 50
quel sont les 3 tests dynamiques de stimulation que l’on peut faire etpourquoi voudrait-on les faire?
les tests de stimulation sont utiles pour le diagnostique des hypocortiscisme.
hypoglycémie à l’insuline
test au CRH
test au cortrocyn
Qu’est-ce que le test d’hypoglycémie à l’insuline mesure?
ce test mesure les niveaux secondaire et tertiaire. en induisant une hypoglycémie, l’hypothalamus devrait capter cela comme un stress et relâcher en quantité énorme du CRH pour stimuler l’ACTH pour finalement faire monter le cortisol. si le cortisol monte pas, c’est qu’il y a un problème au niveau du CRH ou ACTH et ça fait en sorte que le message de production du cortisol ne se fait pas bien.
quelle est la glycémie que l’on souhaite provoquer ans le test d’hypoglycémie à l’insuline ?
glycémie en bas de 2.2
pourquoi on ne fait pas souvent le test d’hypoglycémie à l’insuline ?
parce que ça nécessite bcp de personnel médical
parce que le patient ne doit pas être cardiaque ou connu pour faire de l’épilepsie–> une forte hypoglycémie pourrait provoquer une crise ou un infarctus
En quoi consiste le test au CRH?
injection de CRH
on vérifie l’hypophyse.
si le cortisol ne monte pas avec une grosse dose de CRH, c’est qu’il y a surement un problème au niveau de l’hypophyse qui ne sécrète pas assez d’ACTH pour produire suffisamment de cortisol
En quoi consiste le test au cortrocyn?
injection d’ACTH synthétique
on veut aller vérifier le niveau primaire–> glandes surrénales
nomme un gros avantage et un gros désavantage du test au cortrocyn
A: test rapide qui donne des résultats en moins d’une heure
D: ne permet pas d’évaluer l’axe hypophysaire
pour tous les tests de stimulation, à partir de quelle valeur jugeons-nous que le cortisol n’est pas assez monté (pathologique)?
sile cortisol est en bas de 500
nomme 3 caractéristiques des récepteurs glucocorticoide
récepteurs stéroidiens
récepteur intracytoplasmique qui se dirige vers le noyau pour activer des gène lorsqu’il est stimulé
CES RÉCEPTEURS SONT RESPONSABLES DE LA MAJORITÉ DES EFFETS DU CORTISOL
quels sont les 3 choses qui peuvent se lier sur un récepteur minéralocorticoide (MR)
aldostérone
DOC (précurseur de l’aldo)
cortisol (avec moins d’affinité)
quels sont les 2 principaux effets de la stimulation des MR
ils ont des effets majoritairements rénal:
rétention hydrosodée
excrétion rénale de potassium
Malgré des taux circulants de cortisol de l’ordre de plus de 10^3 fois ceux de l’aldostérone, comment expliquez-vous la spécificité du récepteur minéralocorticoïde pour l’aldostérone?
même s’il y a vraiment beaucoup plus de cortisol que d’aldo dans le sang, le fait que les MR reste spécifique et ne répondent quasiment seulement qu’à l’aldostérone, c’est que dans le rein, il y a une enzyme de conversion du cortisol en cortisone qui s’appelle 11B-HSD type 2.
le cortisol est donc inactivé en cortisone dans les reins, ce qui permet à seulement l’aldostérone de se blinder sur les MR
Est-ce que ce mécanisme (11B-HSD2) peut être dépassé?
oui, s’il y a une situation pathologique d’hypercortiscisme. s’il y a trop de cortisol (pathologique), ce ne sera pas tous les cortisol qui seront inactiver et quelques uns seront capable d’aller activer les MR.
ceci explique les problèmes de rétention hydrosodée et hypoK anormale en hypercorticisme
nomme 4 effets généraux du cortisol dans notre corps
Cataboliques > anaboliques
Suppression générale des autres hormones
Anti-inflammatoire et immunosuppresseur
Hypertension (via MR)
nomme 4 effets que le cortisol a sur les glucides
augmentation de la néoglucogenèse
augmentation de la synthèse de glycogène
augmentation de la résistace à l’insuline en périphérie
TOUS CES MÉCANISMES FONT AUGMENTER LA GLYCÉMIE
nomme 2 effets que le cortisol a sur les lipides
augmentation de la lipolyse (diminution tryglycérides, augmentation des acides gras et du glycérol)
augmentation de l’adipogenèse viscéral (gain de poids au niveau de l’abdomen, mais pas dans les jambes et dans les bras)
nomme 2 effets que le cortisol a sur le système cardio-vasculaire
augmentation du débit cardiaque
augmentation des résistance périphériques
nomme 2 effets que le cortisol a sur le système rénal
rétention hydrosodée
excrétion urinaire de k
**effet normalement très peu présent à cause du système de régulation de la 11B-HSD2, mais peut être présent en hypercortiscisme physiologique
qu’est-ce que l’on craint par rapport à l’effet combiné du cortisol sur le système rénal et cardio-vasculaire?
on craint une HVG à long terme
nomme 2 effets que le cortisol a sur le système de la peau et nommes 4 conséquences qu’apporte ces effets
effet:
il y a une diminution des fibroblaste
il y a une diminution de la production de collagène et de tissus conjonctif.
Conséquences: Peau mince Ecchymoses diminution de la Cicatrisation / guérison Vergetures pourpres
nomme 5 effets que le cortisol a sur le système osseux
diminution de l’absorption intestinale du calcium
diminution de l’absorption rénale du calcium
augmentation de la PTH
augmentation des ostéoblastes
diminution des ostéoblates
nomme 3 conséquences que le cortisol a sur le système osseux
ostéoporose et fractures physiologique
diminution de la masse osseuse
modification de la micro-architecture osseuse
nomme 3 effets que le cortisol a sur la formule sanguine complète
augmentation des GR
augmentation des neutrophiles
diminution des éosinophile, monocytes et des lymphocytes
pourquoi dit-on que la corticothérapie a un effet anti-inflammatoire?
parce que le cortisol diminue les Cytokines et médiateurs pro-inflammatoires (IL-1, PGs)
quel est l’effet du cortisol sur les lymphocytes
diminution. donc:
diminution de l’immunité humorale (lymphocytes B)
dimituion de l’immunité cellulaire (lymphocyte T)
DIMINUTION DES ANTICORPS
quel est l’effet du cortisol sur les axes endocriniens?
diminution de l’activité de tous les axes (un peu moins vrai pour l’axe thyroïdien qui est vital–> il n’y a pas un trop grosse diminution de cet axe par rapport aux autres)
pourquoi donnons-nous du cortisol à quelqu’un qui est en tempête thyroïdienne?
parce que le cortisol diminuent la transformation de la T4 en T3 en périphérie. en diminuant la formation de T3, on essaie de diminuer la sévériter de la situation, parce que T3 est plus puissante que T4
nomme des effet du cortisol sur le SNC/PSY
Anxiété Insomnie (REM) Labilité émotionnelle Dépression Euphorie Psychose diminution des Fonctions cognitives
nomme des effet du cortisol sur le système ophtalmo
Cataractes
Pression intra-occulaire
Choriorétinopathie
nomme des effet du cortisol sur le système gastro
diminution de la protection intestinale et gastrique–> plus à risque d’infection et d’ulcère gastrique
quelles sont les 2 choses principalement produites dans la zone réticulaire de la surrénale?
DHEA
androstènedione
afin de mesurer la production d’androgènes par la surrénales, est-ce qu’on peut mesurer le taux de DHEA dans le sang?
non parce que le DHEA est un androgènes faibles transformés rapidement en testo en périphérie. on dose le DHEA-S qui est en équilibre avec la production de DHEA dans le sang et il est en concentration stable
qu’est-ce qu’on peut doser pour doser des androgènes surrénaliennes?
DHEA-S
Androstènedione
17-OH-Progestérone
qu’est ce que la 17-OH-Progestérone
c’est la plaque tournante dans le gros schéma. s’il y a un bloc enzymatique par manque de 21-hydroxyase… il va y avoir un build-up de 17-OH-progestérone et une augmentation de la production d’androgènes.
qu’est-ce que l’on peut mesurer concernant les androgènes totaux?
testostérone
SHBG
concernant les androgènes circulants, quelle est la proportion qui voyage:
a) libre
b) avec la SHBG
c avec l’albumine
a) moins de 2%
b) 60%
c) 38%
nomme 2 sources d’erreurs quant au dosage des androgènes
l’heure du prélèvement (AM)
la phase ovulatoire
vrai ou faux? chez l’homme la production d’androgène est majoritairement fait au niveau des surrénales?
faux chez les homme. seulement 5% de tous les androgènes viennent des surrénales–> 95% vient des testicules.
par contre, chez le garçon, les testicules ne sont pas encore très fonctionnelles alors les surrénales sont en majeure partie responsable de la production d’androgène
qu’est-ce que la faible production d’androgène des surrénales vient faire dans le diagnostique d’un hyperandrogénisme d’origine surrénalienne?
le dx sera plus difficile à faire parce que puisque les surrénales ne collaborent pas beaucoup, une grosse augmentation dans leur production n’affectera pas beaucoup le bilan hormonal. Par contre, c’est le contraire chez le garcon–> puberté précoce ou retardée
quel est Contribution aux effets androgéniques des surrénales chez la femme?
70% en période normale
40% en phase ovulatoire (normale, en phase ovulatoire les ovaire travaille plus alors les surrénales travaille moins)
qu’est-ce qu’une augmentation de la Contribution importante aux effets androgéniques de la surrénales occasionnerait chez une femme?
Excès = Hirsutisme, oligo/ aménorhée, virilisation
comment est principalement régulé l’aldostérone? et secondairement?
1: AGII et hyperK (via macula densa)
2: ACTH
comment l’aldostérone voyage dans le sang?
faiblement lié à la CBG
libre: 30-50%
quel est la demi-vie de l’aldostérone, où est-il dégradé et où est-il éliminé?
demi-vie: 15-20minutes
dégradé au foie
excrété par le rein dans les urines (aldo et métabolites)
comment doit on doser l’aldostérone sérique et dans quel contexte clinique ce sera utile?
on doit doser simultanément l’aldostérone ET la rétine et faire le ration aldo/rénine
ce test statique sera utile lorsqu’on suspecte un hyperaldostéronisme (le ratio sera de plus de 2)
il y a 3 tests que l’on peut faire pour supprimer l’aldostérone en cas d’excès. lesquels?
! Surcharge en sel: supprime aldo urinaire et sérique
! Captopril: inhibe SRA – diminue aldostérone
! Cathétérisme surrénale: évalue la latéralisation de la sécrétion d’aldostérone
dans l’embryologie, l’ectoderme donnera la médulla. L,ectoderme donnera 2 types de cellules en lien avec la médula. lesquelles?
phéochromocytes (chromaffines)
Cellules ganglionnaires sympathiques
à partir de quel acide aminé les cathécholamines sont-elles produites?
tyrosine
un coup que les cathécolamines sont synthétisée, qu’est ce que l’on fait avec?
storage dans des chromogranines
dans le sang, les cathécolamines voyagent surtout en étant libre. Par contre, une faible proportion voyage avec des protéines plasmatiques. quelle est la protéine plasmatique la plus utilisée?
albumine
comment se fait la conversion de la Noradrénaline en Adrénaline et où se fait-elle?
via la PNMT, principalement cellules chromaffines surrénales, car l’enzyme PNMT se retrouve seulement dans ces cellules
qu’est-ce qui induit la dégranulation des catécholamines (leur libération)?
le stress
qu’est ce qui explique la durée de vie très courte des catécholamines?
rapidement métabolisé au foie lorsqu’elles sont en circulation
et lorsqu’elles sont intra- cellulaire (COMT et MAO)
quelle est la meilleure façon de doser les catécholamines?
Dosage: collecte urinaire 24h qui mesure Excrétion urinaire des catécholamines et métabolites
nomme la zone de production, les principaux inducteurs et les principaux inhibiteur de:
a) aldostérone
b) cortisol
c) androgène
d) catécholamines
a) zona glomérularis. hypovolémie (angiotensine II), hyperK, ACTH. Hypovolémie, hypoK
b) zona fascicularis. ACTH. cortisol
c) zona reticularis. ACTH. Cortisol
d) médula. SNC. —
quels sont les sx d’insuffisance surrénalienne?
Fatigue, faiblesse
Nausées/vomissements
Douleurs abdominales
déficit en cortisol:
hypoglycémie
anorexie
déficit en aldostérone:
déshydratation (choc, hypotension)
hyperK
salt craving
déficit en androgène (femme–> homme ça affecte pas tant)
perte de pilosité
diminution de la libido
nomme des signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne
Anorexie (Pds) Hyperthermie Tachycardie, HYPOTENSION, HTO Hyperpigmentation cutanée (IS primaire) Faiblesse musculaire généralisée Douleur abdominale
vrai ou faux? le choc surrénales est une urgence de tx
vrai
en quoi consiste le tx du choc surréralien? (5)
1- réplétion volémique (NaCl 0.9% IV)
2- Corticothérapie (Solucortef 100mg iv, 50mg iv q.6-8h ensuite)
3- Correction hypoglycémie (Dextrose iv si requis)
4- Traitement de l’hyperkaliémie (Effet minéralocorticoïde du Solucortef et Éviter solutés avec K+)
5- Traitement chronique lorsque situation stabilisée
en quoi consiste le tx de l’insuffisance surinamienne à long terme? (4)
glucocorticoïde
minéralocorticoïde (si nécessaire)
bracelet médicalerte
enseignement
quelle sera la Remplacement glucocorticoïdienne préférée?
Cortef 15mg AM et 10mg PM
à quel moment de la journée on donne le cortef?
le matin. on essaie de recréer le cycle nycthéméral
si la répétition minéralocoticoide est nécessaire, quel sera le produit utilisé?
florinef 0.1mg PO die
quel seront les 3 conseil d’enseignement que l’on doit transmettre à notre patient en insuffisance surrénalienne?
bracelet médic alert
augmentation des Doses 2-3x si Fièvre ou maladie grave x24-48h
Consulter urgence si vomissements empêchent la prise de médication (donner iv)
quel est le seul rx de glucocorticoide qui ne stimule PAS les MR?
dexaméthasone
quelle est l’activité relative des récepteur GR:MR pour:
a) cortef
b) cortisone
c) prednisone
d) dexaméthasone
e) florinef?
a) 1:2
b) 0.8:2
c) 4:1
d) 25:0
e) 15: 200
dans le cadre d’une insuffisance surinamienne, quel seront les tests de base à demander afin de compléter l’investigation?
cortisol sérique à 8h00 bilan ionique gaz artériel glycémie ACTH sur glace Anticorps
Insuffisance surrénalienne:
à quoi sert la mesure du cortisol sérique?
la présence d’un hypocortiscisme
Insuffisance surrénalienne:
à quoi sert la mesure du bilan ionique et le gaz artériel?
Hyponatrémie
Hyperkaliémie
Acidose métabolique
Insuffisance surrénalienne:
à quoi sert la mesure du glycémie?
en insuffisance surrénalienne, la glycémie sera basse
Insuffisance surrénalienne:
à quoi sert la mesure de l’ACTH?
distinguer les cause primaires et les causes centrales
Insuffisance surrénalienne:
quels anticorps est-il utile de mesurer?
anti-surrénales
anti-21-hydroxylase
Insuffisance surrénalienne: dans une cause primaire, comment serait: a) ACTH b) cortisol c) aldostérone d) sodium e) TA f) potassium
a) aug
b) dim
c) dim
d) hypoNa
e) dim
f) hyperK
Insuffisance surrénalienne: dans une cause centrale, comment serait: a) ACTH b) cortisol c) aldostérone d) sodium e) TA f) potassium
a) dim
b) dim
c) normal ou aug
d) normal ou aug
e) normal ou aug
f) normal ou dim
pourquoi dans une insuffisance centrale, le patient aura tous les sx d’insuffisance surrénalienne sauf le choc?
parce que l’aldostérone marche comme il faut. il n’y a donc pas de déshydratation et le VCE est conservé.
une fois que tes tests statiques sont complété (prise de sang qui mesure l’ACTH et le cortisol) et que c’est clair que tu es devant une insuffisance surrénalienne, tu vas voulaoir faire un test de confirmation (test dynamique de stimulation). lesquels peux-tu faire
cortrocyn IV
hypoglycémie à l’insuline
comment va se dérouler le test de confirmation au cortrocyn?
administration de Cortrosyn 250mcg iv (ATCH synthétique)
mesure du cortisol sérique à 0, 30 et 60 min.
si le cortisol n’est pas en haut de 500, ça suggère un problème primaire (à part si problème très récent–> les glandes ont pas eu le temps de s’atrophier–> ça n’élimine pas la possibilité d’un atteinte centrale)
vrai ou faux? le test hypoglycémie à l’insuline est le test le plus pratique.
faux. le test le plus pratique c’est le test au cortrocyn.
le test à l’hypoglycémie est le goldstandard, mais pas le test le plus pratique
comment se déroule le test de confirmation à l’hypoglycémie?
Glycémie
qu’est-ce que le test à l’hypoglycémie vérifie de plus que le test au cortrocyn?
le test au cortrocyn vérifie seulement l’organe primaire. le test à l’hypoglycémie vérifie l’entièreté de l’axe.
quels sont les 2 principaux risques du test à l’hypoglycémie?
convulsion
exacerbation de la MCAS
parmis les cause d’IS primaire, nomme les 3 causes les plus fréquentes qui sont dites destructives
maladie d’Addison
APS syndrome polyglandulaire auto-immun
adrénoleucodystrphie
parmis les causes d’IS primaire, nomme les 2 causes les plus fréquentes qui ne sont pas destructives
hyperplasie congénital
médicamenteux
quelle est LA cause la plus fréquente d’IS primaire?
Addison
maladie d’Addison:
est-elle plus fréquente chez les homme ou les femmes?
vers quel âge la maladie est-elle le plus dx?
3 femmes pour un homme–> plus fréquent chez les femmes
dx vers 30-40ans
maladie d’Addison:
qu’est-ce qui se passe dans cette maladie?
pourquoi les sx apparaissent-ils tardivement? (30-40)
qu’est-ce qui précipite la maladie d’Addison?
déficit glucocorticoïdien précède-t-il souvent le minéralocorticoïdien?
Destruction cortex surrénalien par des anticorps (anti-21- hydroxylase)
Sx lorsque >90% destruction
Souvent précipité par trauma, infection
Déficit glucocorticoïdien précède souvent le minéralocorticoïdien
concernant l’APS de type 1:
a) quel gène est impliqué
b) quel est le mode de transmission
c) vers quel âge est-il dx
d) quel est la triade classique
e) quels sont les autres atteintes endocriniennes?
f) quels sont les atteintes auto-immunes associées
a) gène AIRE
b) autosomal récessif
c) enfance
d) candidase mucocutanée, hypoparathyroïdie, Addison
e) insuffisance ovarienne, hypothyroidie, diabète type 1
f) apoplécie, anémie, hépatite, vitiligo
concernant l’APS de type 2:
a) quel gène est impliqué
b) quel est le mode de transmission
c) vers quel âge est-il dx
d) quel est la triade classique
e) quels sont les autres atteintes endocriniennes?
f) quels sont les atteintes auto-immunes associées
a) c’est polygénique–> HLA
b) —
c) adulte
d) addison, hypothyroidie, diabète de type 1
e) insuffisance ovarienne
f) vitiligo
quel APS est le plus fréquent?
le type 2
l’APS de type 2 touche-t-il plus les hommes ou les femmes?
les femmes
concernant l’adrénoleucodystrophie:
a) qu’est-ce que c’est
b) c’est lié à quel chromosome?
c) quel est le mécanisme de cette maladie?
d) quels sont les organes atteints?
a) maladie dégénérative de la substance blanche (démyélinisation)
b) au chromosome X
c) La b-oxidation est déficiente, ce qui fait qu’il y a une accumulation graduelle de longue chaine toxique C:20:0
d) SNC, surrénales, testicules, foie
vrai ou faux? l’adrénoleucodystrophie N’est pas très fréquente, surtout pas chez les hommes.
faux. 2e cause d’insuffisance surrénalienne primaire chez sexe M
Est0il obligatoire pour l’adrénoleucodystrophie que le SNC soit atteint au moment du dx?
non. 70% ont une atteinte du SNC, mais 30% présentent une atteinte surrénalienne avant symptômes neurologiques.
comment l’adrénoleucodystrophie peut-il se présenter?
spectre très variable:
- asx
- Addison
- déficit neurologique progressif
- forme infantile très sévère (paraplégie, cécité, surdité)
nomme quelques Autres causes destructives d’ISP
thrombose veine surrénalienne trauma hémorragie chx infectieux (TB, CMV, VIH) Néo métastasié infiltration (sarcoidose, amyloïdose, histiocytose)
concernant Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH):
a) quel est le mode de transmission
b) qu’est-ce que la mutation affecte
c) quelle est la conséquence de la mutation (4)?
a) autosomal récessif
b) la mutation affecte la synthèse de 21-hydroxylase
c)
- plus de cortisol
- plus d’aldostérone
- augmentation de la production d’androgène par augmentation de la 17-OH-progestérone
- augmentation de l’ACTH
- hyperplasie des surrénales suite à la surstimulation
quelles sont les 3 Formes d’Hyperplasie congénitale des surrénales
classique - salt wasting
classique - simple virilisante
non-classique
quel est la forme la plus fréquent d’Hyperplasie congénitale des surrénales
non-classique
