Acromégalie Flashcards

1
Q

qu’est-ce que l’acromégalie?

A

syndrome de sécrétion massive de HGH causée par des tumeurs sécrétant du HGH

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2
Q

comment apelle-t-on l’acromégalie chez les enfant?

A

le gigantisme. C’est avant la fusion épiphysaire.

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3
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

concernant le squelette de l’acromégalie, nomme 4 choses qui peuvent être objectivée

A

sinus agrandis et arcades sourcilières proéminentes (bosses frontales comme les hommes des cavernes)

mandibule aggrandi et dents largement espacée (l’os grandit, mais pas les dents alors il y a plus de places entres les dents)

os épaissis (y compris le crâne)

grandes mains et grands pieds

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4
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

concernant le tissus conjonctifs de l’acromégalie, nomme 6 choses qui peuvent être objectivée

A

synoviales épaissie ce qui rend les articulations douloureuses

grande langue et cartilage épaissit–> apnée du sommeil

corde vocale épaissit et trachée plus grosse–> voix plus grave

ligaments épaissit–> syndrome du canal carpien

cartilage augmenté (oreille plus grosse)

paumes des mains et plantes des pieds épaisses

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5
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

concernant les muscles de l’acromégalie, nomme 2 choses qui peuvent être objectivée

A

muscles agrandit avec atrophie des fibres

coincement de nerfs fréquent ce qui conduit à de la faiblesse et fatigue musculaire

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6
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

concernant les viscères de l’acromégalie, nomme 2 choses qui peuvent être objectivée

A

élargissement du cerveau, foie, poumons et reins

augmentation de la taille du coeur et hypertension ce qui amène de l’HVG, aryhtmies, cardiomyopathies, insuffisance cardiaque congestive…

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7
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

concernant la peau de l’acromégalie, nomme 2 choses qui peuvent être objectivée

A

épaississement et agrandissement dessalantes sudoripares: sudation et production de sébum excessive

augmentation du nombre de marques de peau

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8
Q

PRÉSENTATION CLINIQUE

concernant le métabolisme de l’acromégalie, nomme 5 choses qui peuvent être objectivée

A

augmentation de la production de glucose et de la résistance à l’insuline–> tolérance au glucose altéré–> diabète

augmentation de la lipolyse

augmentation de la synthèse protéique

augmentation de la réabsorption tubulaire de phosphore et augmentation de l’excrétion urinaire de calcium

augmentation de la rétention hydrosodée

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9
Q

quels sont les 2 tests statiques pouvant être fait dans le cadre de l’investigation d’une hypersécrétion d’HDH?

A

mesure de IGF-1

mesure de HDH

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10
Q

quelle est la principale limitation de la mesure de l’HDH?

A

à elle seule, elle ne peut pas établir le diagnostique

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11
Q

quel est le test dynamique que l’on veut faire pour investiguer l’acromégalie?

A

le test de suppression à l’hyperglycémie orale provoquée

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12
Q

comment peut-on savoir à partir du test de suppression à l’hyperglycémie orale provoquée si le patient souffre ou non d’acromégalie? quelle est la valeur que l’on recherche?

A

si la sécrétion d’HDH était normale, un hyperglycémie importante ferait chuter sa valeur sérique en bas de 1ug/L. si ce n’est pas le cas (valeur supérieure à 1 ug/L) alors on est en présence d’un acromégalie

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13
Q

après avoir fait les tests statiques et dynamiques, quelles sont les 2 autres chose que nous voulons faire pour continuer et finir notre investigation?

A

IRM de l’hypophyse

évaluation des autres axes hypophysaire, car insuffisance hypophysaire fréquente lors d’un macroangiome

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14
Q

quel est le tx de l’acromégalie?

A

résection chirurgicale trans-spénoidale

analogue de la somatostatine (octréotide, lancréotide), analogue de la dopamine (cabercoline), bloqueur des récepteurs de l’HDH (pegvisomant)

radiothérapie

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