Surrénales #2 Flashcards
1
Q
- Qu’est-ce que l’hypercorticisme?
- Quel terme est utilisé pour décrire les signes et symptômes présents d’hypercorticisme.
A
- Excès de cortisol dans le corps 2e cause physiologique ou pathologique.
- Syndrome de Cushing.
2
Q
Décrire la physiopathologie du syndrome de Cushing (3)
A
1- Perte du cycle circadien (nycthéméral) du cortisol.
2- Perte de la rétroaction négative du cortisol sur la CRH et l’ACTH.
3- Hypercorticisme clinique.
3
Q
Syndrome de Cushing :
- Nommez les 9 symptômes d’hypercorticisme
- Nommez le signe discriminant.
A
- Fatigue
- Prise de poids
- Faiblesse musculaire proximale
- Oligoaménorrhée (via inhibition de la GnRH par cortisol).
- Diminution de la libido / dysfonction érectile –> via inhibition de la GnRH par cortisol.
- Diminution de la vélocité de croissance avec obésité –> via inhibition de la GH et de la GnRH par cortisol. (***)
- Polyurie, polydipsie (via stimulation de l’augmentation du glucose et inhibition de l’ADH)
- Labilité émotionnelle / anxiété
- Insomnie
4
Q
Syndrome de Cushing :
- Nommez les 13 signes d’hypercorticisme
- Nommez les 3 signes discriminants
A
- Faciès lunaire.
- Pléothore (coloration rougeâtre aux joues).
- Bosses de bisson
- Comblement des creux sus-claviculaires (pas de creux a/n clavicules)
- Acanthosis nigricans : hyperpigmentation de la peau au pli axillaire / aine / cou.
- Hyperpigmentation.
- Hirsutisme
- Acné chez la femme
- Faiblesse musculaire proximale (*)
- Obésité tronculaire
- Peasu mince
- Ecchymoses qui sont non précédées par traumatisme (*)
- Vergertures pourpes (*)
5
Q
Syndrome de Cushing : nommez les 10 complications de l’hypercorticisme
A
- HTA.
- HLP (hyperTG)
- Db ou intolérance au glucose
- Maladie cardiaque / vasculaire / cérébrale
- Infections fongiques
- Plaies chroniques
- Ostéoporose / fx pathologiques
- Nécrose avasculaire
- Lithiases rénales
- Troubles psychiatriques
6
Q
Syndrome de Cushing : nommez les différents types d’hypercorticisme qui sont importants à distinguer (4)
A
- Cushing ACTH dépendant.
- Cushing ACTH indépendant.
- Hypercorticisme physiologique
- Pseudocushing
7
Q
Syndrome de Cushing :
- nommez les 4 causes d’un cushing ACTH indépendant
- nommez les 2 causes d’un cushing ACTH dépendant
- nommez les 2 causes d’un hypercorticisme physiologique
- nommez les 3 causes de pseudo-cushing
Quelle la cause la + fréquente d’hypercorticisme (tout type confondu)
A
- Corticostéroïdes exogènes, adénome surrénalien, cancer surrénalien, hyperplasie des surrénales (micro ou macronodulaire bilatérale).
- Adénome hypophysaire (maladie de Cushing), sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH (cushing ectopique).
- Stress, modification de la protéine de transport du corticol - CGB (ex : grossesse, prise de CO).
- Éthylisme, obésité, dépression.
** Prise exogène de corticostéroïdes.
8
Q
Cushing ACTH dépendant - Maladie de Cushing :
- combien (%) cause-t-elle d’hypercorticisme endogène?
- qui est surtout atteint?
- à quoi ressemble la présentation clinique?
- que donnera la forme sévère (2) ?
A
- 60 à 70%
- 8 femmes pour 1 homme, pic = 20-40 ans.
- Signes et sx classiques d’hypercorticisme.
- Hyperpigmentation, effet minéralocorticoïde (HTA, hypoK)
9
Q
Cushing ACTH dépendant - Cushing ectopique :
- qu’est-ce qui est sécrété?
- combien (%) de Cushing ACTH dépendant sont causé par cette pathologie?
- qui est atteint?
- quelle est la présentation clinique (4)
- pourquoi les sx et signes classiques du Cushing sont pas toujours présents?
- que donne la forme sévère
A
- ACTH, CRH très occ
- 10 à 20%
- surtout les hommes, pic = 40-60 ans.
- Perte de poids, asthénie, faiblesse générale, faiblesse musculaire.
- Car la maladie progresse rapidement.
- Hyperpigmentation, effet minéralocorticoïde (HTA, hypoK)
10
Q
Cushing ACTH dépendant - Cushing ectopique : quelles sont les 5 types de tumeurs les + souvent impliqués dans le cushing ectopique?
A
1- Carcinome pulmonaire à petites cellules (50%) 2- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques 3- Tumeurs carcinoïdes 4- Carcinome médullaire thyroïdien 5- Phéochromocytome.
11
Q
Syndrome de cushing :
Que sécrète un cushing surrénalien?
Quelle sont les deux types?
A
- Du cortisol.
- Unilatéral, bilatéral.
12
Q
Syndrome de cushing - cushing surrénalien :
- Cushing surrénalien unilatéral : quel est la cause? (2) la masse est-elle visible au TDM? quel est le Tx
- Cushing surrénalien bilatéral : quel est la cause? (2) la masse est-elle visible au TDM? quel est le Tx
A
- Adénome, carcinome // oui // surrénalectomie.
- Hyperplasie macro ou micronodulaire // oui // pas toujours la chx CAR si retrait des 2 surrénales = insuffisance surrénalienne.
13
Q
Syndrome de cushing - carcinome surrénalien:
- sécrète-t-il tjrs des hormones surrénaliennes?
- quelles hormones sécrète-t-il?
- donner 1 indice de carcinome surrénalien
- est-ce que les masses surrénales chez l’adulte sont souvent maligne?
A
- Non.
- 35% des carcinomes sécrètent du cortisol, 20% des carcinomes sécrètent des androgènes, 10% = aldostérone, 30% = les 3 hormones.
- Progression rapide.
- Rarement.
14
Q
Syndrome de Cushing :
- nommez les 4 étapes du dx
- pourquoi est-ce un défi clinique?
A
1- Suspicion clinique
2- Dépistage –> pour estimer la présence ou absence d’hypercotisme
3- Dosage ACTH –> cushing ACTH dépendant ou indépendant.
4- Confirmation du dx et faire une imagerie ciblée
Car les maladies sont parfois subcliniques AVEC des tests discordants.
15
Q
Syndrome du Cushing - dx / dépistage :
- nommez les 3 tests possibles + résultat attendu pour dx un hypercorticocisme.
- pourquoi certains tests demandent 2 échantillons
A
1- Suppression 1 mg avec dexaméthasone (minidex) : cortisol AM > 50 mmol/L
2- Cortisolurie de 24h sur 2 échantillons urinaires : augmentation du cortisol urinaire p/r à la N.
3- Dosage du cortisol salivaire sur 2 échantillons à minuit : augmentation du cortisol salivaire p/r à la N.
Car le cortisol varie énormément dans une même journée.
16
Q
Syndrome du Cushing - dx / dosage ACTH :
- comment est fait le prélèvement?
- que veut dire un ACTH bas (< 2.2) ? quel est la cause possible de ce syndrome de cushing?
- que veut dire un ACTH élevé (> 4.4) ? quel est la cause possible de ce syndrome de cushing? (2)
- quoi faire en zone grise (entre 2.2 et 4.4) ? (2)
A
- Sur la glace pour éviter la dégradation de l’ACTH.
- Cushing ACTH indépendant –>cushing surrénalien.
- Cushing ACTH dépendant –> maladie de Cushing (cushing central) ou cushing ectopique.
- Répéter le test, s’assurer que le test a été fait dans des conditions optimales.
17
Q
Syndrome du Cushing - confirmation du Dx :
- quel test est utilisé pour un cushing ACTH indépendant?
- que permet ce test?
A
- TDM ou IRM des surrénales.
- Différencier un adénome d’un carcinome surrénalien.
18
Q
Syndrome du Cushing - confirmation du Dx :
- quel est le principal test dynamique pour un cushing ACTH dépendant
- comment différencier un cushing d’ectopique d’une maladie de cushing?
- quel autre test complémentaire peut être utile? pourquoi?
A
- Test de suppression à la dexaméthasone (1 dose HS ou plusieurs doses/jr sur 2 jours OU 1 dose IV en milieu hospitalier)
- Ectopique = diminution du cortisol (sérique ou urinaire) < 50%, maladie de Cushing = diminution du cortisol > 50%.
- Test au CRH –> ACTH augmenté = maladie de Cushing, ACTH non augmenté = cushing ectopique.
19
Q
Syndrome du Cushing - imagerie
- quel test pour investiguer une maladie de cushing (2)
- quel test pour investiguer un cushing ectopique (3)
A
- IRM selle turcique / cathétérisme des sinus pétreux.
- IRM / TEP scan / TDM thorax et abdo.
20
Q
Cathérérisme du sinus pétreux :
- à quoi sert ce test?
- que permet-il de différencier?
- quel produit est injecté?
- est-ce que ce test permet de confirmer la latéralisation du syndrome du cushing?
A
- Confirmer l’origine hypophysaire avant la chx SI la masse est non visible à l’IRM.
- Un adénome à ACTH d’un incidentalome.
- CRH ou DDVAP.
- Non –> peut slmt confirmer si la lésion est centrale et pas d’origine ectopique.
21
Q
Traitement du Cushing :
- adénome surrénalien
- carcinome surrénalien
- adénome hypophysaire
- Cushing ectopique
A
- Surrénalectomie
- Surrénalectomie +/- chimio
- Chx transphénoïdale
- Tx de la maladie primaire (chx, RTH, chimiotx)
22
Q
Traitement du Cushing :
- 3 tx adjuvants possible
- pourquoi arrêter faut-il donner du cortef post-tx d’hypercorticisme?
A
-1- Kétoconazole : bloque la sécrétion des corticostéroïdes.
2- Rx adrénolytique pour le carcinome surrénalien (miotane).
3- Radiothérapie ou gamma-knife pour l’hypophyse.
Car il y a un risque d’insuffisance surrénalienne.
23
Q
Hyperaldostéronisme primaire :
- qu’est-ce que c’est?
- quel est son lien avec l’HTA?
- quel est le pic d’incidence?
A
- Hypersécrétion d’aldostérone.
- 5-10% d’association avec HTA. La pathologie cause plus complications hypertensives et CV au long cours.
- 30 à 60 ans.
24
Q
Hyperaldostéronisme primaire :
- 2 signes
- 5 Sx
- est ce que les patients sont très sympto?
A
- HTA, oedème occ
- Céphalées, palpitations, polydypsie/polyurie/nycturie, paresthésie/faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère.
- Non.
25
Hyperaldostéronisme primaire : décrire la triade de l'hyperaldostéronisme primaire
1- HTA modérée à sévèrèe : souvent réfrataire au Tx.
2- Hypokaliémie (30% des cas)
3. Alcalose métabolique
26
Hyperaldostéronisme primaire : nommez les 3 principales causes
1- Aldostéronome (35%)
2- Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%)
3- Hyperplasie surrénalienne unilatérale (2%)
27
Hyperaldostéronisme primaire : nommez les 5 étapes du dx
1- Suspicion clinique
2- Dépistage : ratio aldostérone/rénine
3- Test de confirmation : surcharge en sel
4- TDM surrénales : voir si lésion uni- ou bilatérale.
5- Cathétérisme des veines surrénaliennes PRN
28
Hyperaldostéronisme primaire - Dx: quels sont 5 conditions qui méritent d'avoir une suspicion clinique?
1- HTA conjointement avec hypoK
2- HTA réfractaire (au moins 3 Rx)
3- HTA en jeune âge (<30 ans).
4- HTA conjointement avec incidentalome
29
Hyperaldostéronisme primaire - dx :
- quel Rx ont une influence sur le ratio aldostérone sur rénine?
- qu'est-ce qu'un test de dépistage positif?
- qu'est-ce qui peut donner un faux positif (donc stimuler l'aldostérone) ?
- Sur la rénine (IECA, ARA, IR), sur le K+ (diurétiques, amiloride), sur les antagonistes du MR (aldactone, eplerenone).
- Ratio aldostérone sur rénine élevé.
- Hypokaliémie.
30
Hyperaldostéronisme primaire - dx
- quelle est l'utilité d'un cathétérisme des veines surrénaliennes? (2)
- qu'est qui est donné?
- qu'est-ce qui est mesuré?
- comment confirmer la latéralisation de la lésion?
- comment confirmer la présence d'une maladie bilatérale?
- Confirmer la latéralisation d'un adénome avant la chx, distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome.
- Infusion d'ACTH IV.
- Ratio G/D ou ratio D/G.
- Ratio G/D ou D/G > 4
- Ratio G/D ou D/G < 3
31
Hyperaldostéronisme primaire - ddx :
- 4 causes si aldo augmenté, rénine diminué.
- 4 causes si aldo ET rénine augmenté.
- 3 causes si aldo ET rénine diminué.
- Adénome surrénalien, hyperplasie surrénalienne bilatérale, hyperplasie surrénalienne unilatérale, carcinome surrénalien.
- HTA rénovasculaire, diurétiques, tumeur sécrétant de la rénine, coarctation aortique.
- Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC), excès apparent de minéralocorticoïdes (ingestion de réglisse), syndrome de Cushing.
32
Hyperaldostéronisme primaire - tx
- adénome unilatéral
- hyperplasie bilatérale
- Chx
| - Aldactone.
33
Hyperaldostéronisme primaire - comparer l'aldostéronome à l'hyperplasie bilatérale
- fréquence
- sévérité HTA
- hypokaliémie
- Imagerie.
- Aldo : 35%, modérée-sévère, souvent (hypoK), nodule unilatéral.
- Hyperplasie bilat : 60%, légère-modérée, variable (hypoK), glandes N ou augmentées de volume.
34
Phéochromocytome :
- qu'est-ce que c'est
- est-ce fréquent
- facteur de risque (3)
- est ce que les hommes sont + touchés que les femmes?
- sont-ils souvent malin?
- comment sont les phéochromocytome pédiatrique?
- Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la surrénales --> la tumeur produit des catécholamines.
- Rare.
- HTA, âge entre 40-50 ans, syndrome héréditaire (10-15% ont un MEN2A ou MEN2B).
- Non, ils sont autant à risque les uns que les autres.
- Non (slmt 11%).
- Plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire.
35
Paragangliomes :
- qu'est-ce que c'est?
- quels. sont les 2 origines?
- Tumeur endocrines.
| - Cellules chromaffines des ganglions sympathiques OU cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques.
36
```
Parangangliomes provenant des cellules chromaffines :
- produits sécrétés
- localisation
- % de maliginité
----------
Paragangliomes provenant des cellules non chromaffines :
- sécréte-t-ils des produits?
- où sont-ils?
- est-elle souvent maligne?
```
- 36 à 60% sécrètent de la métanéphrine OU normométanéphrine.
- Thoracique (25%), intra-abdominal (75%)
- 30%
- ------
- Rarement (slmt 5% des tumeurs).
- Tête, cou.
- Non, généralement bénigne.
37
Phéochromocytomes et paragangliomes :
| donnez les 5 principales caractéristiques de la présentation clinique
- HTA (90%)
- Céphalées (80%)
- Diaphorèse (70%)
- Anxiété (60%)
- Hyperglycémie (30%)
38
Phéochromocytomes et paragangliomes :
| 7 facteurs qui peuvent aggraver ou précipiter les effets des tumeurs
```
1- Stress
2- Trauma
3- Dlr
4- Anesthésie générale (*)
5- Barbituriques
6- HDV
```
39
Phéochromocytomes et paragangliomes :
comment faire le dx? (8)
quel test est + spécifique aux paragangliomes
- Collecte urinaire de 24h pour les cathécholamines et métanéphrines : besoin de 2 tests > 2x la N.
- Dosage plasmatique des métanéphrines : surtout en pédiatrie --> prélèvement post-30 mins en DD.
- TDM abdomen et pelvis.
- IRM abdomen/pelvis : en pédiatrie, chez les patients avec syndrome génétique.
- TDM tête/cou et thorax (*)
- Scintigraphie MIBG --> 15% de faux négatif
- PET Scan (FDG) --> pancorporelle
- Pet Dotatate --> pancorporelle, + sensible que FDG
40
Phéochromocytomes et paragangliomes :
- quel est le Tx standard (en 3 étapes)
- quel est le Tx alternatif
- donne-t-on les béta-bloqueurs avant les alpha bloquers?
1. Blocage alpha-adrénergique (surtout sélectif alpha-1) : 2-4 semaines pré-op.
2. Hydratation : diète riche en sel et/ou soluté isotonique.
3. Blocage béta-adrénergique : 3-5 jours pré-op si tachycardie et/ou maladie cardiaque.
- -> BCC si pt a une HTA réfractaire au tx de base
- -> Ne jamais donner de béta-bloqueurs avant de débuter les alpha-bloqueurs --> risque de poussée hypertensive.
41
Phéochromocytomes :
quel syndrome héréditaires sont associés?
- que est le lien entre MEN2A et phéochromocytome?
- qui est + fréquent? qui est + agressif?
---------
Paragangliomes :
quelle mutation peuvent causer le paragangliomes?
- Syndrome néoplasie endocrines multiples (MEN --> MEN2A et MEN2B).
- MEN2A : 50% de phéochromocytome.
- MEN2B pour les deux cas.
-----------
Mutation succinate déshydrogénase (SDH A-D).
42
- Qu'est-ce qu'un incidentalome surrénalien ?
- Est-il visible au TDM?
- Est-il le + souvent bénin ou malin?
- Quel est le type le + fréquent?
- Lésion surrénalienne (> 1 cm) découverte fortuitement.
- Slmt 2-4% sont visibles à la TDM
- Bénin.
- Non sécrétant (90%)
43
Évaluation de l'incidentalome surrénalien :
- quel sont les buts? (2)
- qu'est-ce qui est évalué (3) ?
*** DIAPO TRÈS IMPORTANTE ***
- Éliminer un processus malin (carcinome), éliminer une hypersécrétion d'hormone surrénalienne.
- Caractéristiques à l'imagerie (TDM, IRM), dosage, tests dynamiques.
44
Incidentalome surrénalien -
| quels critères orientent vers une lésion agressive (maligne) ?
```
1- Taille > 4 cm
2- Contours irréguliers
3- Lésion avec > 10 unités Hounsfield à l'imagerie s/ produit de contraste
4- Lésion dont le washout < 50%
5- Progression en taille rapide.
```
45
Incidentalome surrénalien :
- à quoi sert les tests de dépistage?
- quel test sera fait pour tous les patients?
- quel test sera fait chez les patients avec HTA?
- quel test sera utile en hyperandrogénisme
- quel test sera utile si nodules surrénaliens bilatéraux
- quoi faire si résultat anormal au test de dépistage
- Déterminer le type de sécrétion sécrétée.
- Suppression mini-dexa 1 mg (cushing), collecte urinaire de 24h des cathécholamines et métanéphrines (phéochromocytome).
- Ratio aldostérone/rénine (hyperaldostéronisme).
- DHEA-S (hyperandrogénisme surrénalien),
- 17 OHP (hyperandrogénisme surrénalien ; on veut éliminer hyperplasie congénitale des surrénales)
- Faire les tests de confirmation.
46
Incidentalome surrénalien :
- quand réaliser un 2e TDM pour vérifier la croissance?
- pourquoi faire un 2e test de suppresion à la mini-dex 1 mg q an (durant 4 ans) ?
- quelle est la seule indication de Bx de la lésion surrénalienne ?
- quelle condition doit être exclue avant de procéder à la chx?
- 6 à 12 mois.
- Une lésion non fonctionnelle peut devenir fonctionnelle et sécréter du cortisol.
- Métastase probable.
- Un phéochromocytome.
47
Incidentalome surrénalien : dans quel cas la résection chirurgicale est recommandée?
1- Masse > 4 cm.
2- Progression importante de la taille de la lésion (> 1 cm/an)
3- Masse fonctionnelle
