SURDEZ Flashcards
Qual o Mneumônico para Surdez Congênita Infecciosa?
SCRATCH
S: sifilis
C: Citomegalovirose
R: rubeola
A: AIDS
T: toxoplasmose
C: coxsackiose
H: herpes
Qual a causa mais comum de Surdez Congênita e como ela se caracteriza clínicamente?
Citomegalovirus.
Perda bilateral, simétrica, em altas frequências,
>95% dos casos é silenciosa.
* Doença de inclusão por CMV congênita: < 5% dos casos, evolução grave, acomete múltiplios órgãos;
• Histopatologia: Lesão do giro basal da cóclea, degeneração de CC, degeneração de neurônios cocleares e vestibulares, hidropisia da cóclea e do sáculo, colapso da membrana de Reissner.
Como é feito o Diagnóstico e Tratamento do CMV?
• Diagnóstico:
- Isolamento do CMV na urina fresca durante as primeiras 2 semanas de vida;
- Detecção do DNA do CMV (PCR de urina, sangue, LCR e tecidos infectados).
• Tratamento: Ganciclovir 8-12mg/kg, EV por 6 semanas
A Surdez pela Rubéola geralmente é associada a quais outras alterações? Como se caracteriza clinicamente essa PA?
Malformações cardíacas + retardo mental.
- Perda bilateral, assimétrica, progressiva com pobre discriminação na fala.
- POUCO acometimento vestibular.
Como ocorre clinicamente a PA na Caxumba? Como é o tratamento?
Com ou sem parotidite.
PA UNIlateral, evolução rápida, profunda em frequências agudas.
Zumbido e plenitude auricular.
• Tratamento: não existe tratamento especifico.
- Corticosteroide mostra benefício na melhora auditiva.
• Prevenção: vacina para caxumba na infância.
Como ocorre a PA no Sarampo?
• Vertigem súbita + perda auditiva bilateral + rash cutâneo.
- PANS bilateral, assimetrica, principalmente em altas frequências.
- Pode desencadear otosclerose!
Na Sd de Hamsay-Hunt, além das vesículas em CAE e PF, 20% dos pcts apresenta vertigem, zumbido, nistagmo e PANS.
Como é feito o tratamento?
- Antivirais:
- -Aciclovir 800mg, vo, 5x/dia por 7 dias
- Fanciclovir, 3x/dia por 7 dias
- Valaciclovir, 1g, VO, 3x/dia por 7 dias
+
Prednisona 1mg/kg/dia
Como é a PA congênita por Sífilis? E a Adquirida?
Congênita:
- Precoce: ao nascimento até 3 anos de idade: PANS profunda, bilateral e simétrica
- Tardia: dos 8 aos 20 anos. Progressiva, mas flutuante e assimétrica.
Adquirida:
- Secundária: início súbito, progressivo e bilateral com poucos sintomas vestibulares.
- Terciária: PANS progressiva, flutuante e assimétrica.
Quais os agentes causadores de PA na meningite?
Streptococo 20%, Haemophilus 12% e
Meningococo 5%
Como é classicamente a PA na DOENÇAS IMUNOMEDIADA DA ORELHA INTERNA (DIMOI)? Como é feito o Tratamento?
- Perda auditiva bilateral 80%.
- Flutuante, Rapidamente progressiva (< 3 meses).
- Simétrica ou assimétrica.
- 60% —> distúrbio do equilíbrio.
- 50% —> zumbido e plenitude auricular.
Tratamento: responde corticoide (confirma dx)
- Teste terapêutico: observar a resposta audiometria + prednisona 60mg/dia ou
1-2mg/kg/dia durante 4 semanas. Opção CT intra-timpânico (1x/sem 2 meses).
As DOENÇAS IMUNOMEDIADA DA ORELHA INTERNA (DIMOI) podem ser primárias ou secundárias. Caracterize cada uma delas.
1) Primária: originam-se dentro do ouvido interno e podem resultar de autoimunidade ou
defesa do hospedeiro contra infecções, toxinas ou tumores. 20-50anos (raro em crianças). Feminino 2/3.
- Hipoacusia inicio rápido com progressão de semanas a meses= Unilateral com evolução para bilateral.
2) Secundária
Perda auditiva/vestibular + história clínica de processo AI sistêmico.
- Disacusias bilaterais moderadas a profundas.
- Estria vascular pode ser o grande alvo (rico suprimento sangüíneo).
- Exemplos: Síndrome de Cogan (PA + ceratite + aortite), Poliarterite nodosa, Doença de Behcet, Síndrome de Sjogren, Policondrite recidivante, Poliomiosite, AR, LES.
Ex: Síndrome Vogt-Koyanogi-Harada: tecidos contendo melanócitos. PANS + tontura + uveíte granulomatosa + despigmentação da pele, cabelo ao redor dos olhos e meningite asséptica.
Quais os Aminoglicosídeos Vestibulotóxicos? e os cocleotóxicos? e os que danificam ambos?
Qual o mecanismo de lesão?
Aminoglicosideos
• Gentamicina e Tobramicina: vestibular
• Neomicina e Erito: coclear
• Estreptomicina: vestibular e coclear. (“exceptomicina” ataca ambos).
Genta: quela o ferro —> produção de antiradicais livres —> oxida estruturas celulares.
]
Aminoglicosideo: formação de radicais livres —> apoptose de CCE —> giro basal —> CCI —> gânglio espiral.
A Cisplatina (tratamento câncer) é um Ototóxico irreversível. Qual o mecanismo de lesão e como se pode prevenir?
Formação de radicais livres e inibição de enzimas antixoxidantes (glutationa)—> apoptose celular —
> CCE + células de sustentação —> CCI (comprometimento inicial na estria vascular)
Protetores: tiossulfato de sódio (se liga irreversivelmente à Cisplatina), Ginkgobiloba, Vit E
Cite os principais medicamentos ototóxicos conhecidos.
- Antibióticos: aminoglicosideos (amicacina, gentamicina, neomicina), eritromicina (macrolídeo),
- *cloranfenicol, vancomicina, polimixina B e E.**
- Uso cardiológico: beta-bloqueadores (propranolol, practolol)
- Diuréticos de alça: furosemida (estria vascular)
- AINE: indometacina, salicilatos, AAS, ibuprofeno
- Antineoplásico: cisplatina (irreversível), ciclofosfamida
- Antivirais: interferon alfa, ribavirina
O que esperar nas EOA e BERA na NEUROPATIA AUDITIVA?
- Graus variados de perda auditiva (pior em graves).
- EOA NORMAL.
- Microfonismo coclear presente (CCE).
- BERA ausente ou com muita dissincronia.
- Intolerância a ruídos.
“PROBLEMA NA FIAÇÃO”
A partir de que idade ocorre a presbiacusia precoce? Mais Homens ou Mulheres? Brancos ou não?
Presbiacusia precoce: > 45 anos (caráter familiar).
Mais homens e brancos.
Quais são os Tipos de Presbiacusia, por Shuknecht (1964)?
1) Sensorial: mais comum, Progride lentamente, Pode ter zumbido. Por atrofia órgão de corti e nervo auditivo: perda de CC > neurônios. Audiometria: Queda acima de 2000Hz (altas frequências). Inicialmente boa discriminação
2) Neural: rapidamente progressiva. Moderada PA para tons puros em todas as frequências. Lesão degenerativa nos neurônios cocleares e das vias auditivas centrais. Audiometria: audimetria descendente + discriminação prejudicada (IPR comprometido).
3) Metabólica (Estriapresbiacusia): progressão lenta. Afeta vários membros de uma mesma família.
Atrofia da estria vascular —> estruturas císticas e depósitos basofílicos. Audiometria: boa discriminação + perda auditiva em todas as frequências (curva plana).
4) Mecânica: ainda não e uma entidade patológica comprovada. Perda da elasticidade da membrana basilar (rigidez) + atrofia do ligamento espiral
20-30% de todas as perdas neurossensoriais ao nascimento são mutações de 1 Gene, qual é?
Conexina 26/ GJB2
Qual o gene mais comumente envolvido nos casos de surdez hereditária?
GJB2 ou Conexina 26
Das perdas auditivas congênitas, quanto representam as de origem genética?
Até 60% em países desenvolvidos. No BR adquiridas como CMV, rubéola, meningite ainda são as mais importantes.
Qual % corresponde às PA sindrômicas? Maioria tem qual tipo de PA?
Até 30%. Maioria PA condutiva ou mista.
Qual síndrome cursa com Retinose pigmentar e vestibulopatias? Qual tipo de herança e quais os tipos clínicos?
USHER.
Autossômica recessiva;
Classificação Clínica em tipos:
- Tipo I: perda auditiva profunda com vestibulopatia
- Tipo II: perda auditiva em declive sem vestibulopatia
- Tipo III: perda auditiva progressiva com acometimento labiríntico variável
Qual Síndrome cursa com Distopia Canthorum + alterações pigmentares cabelo (mecha branca)/ íris (hipo/ heterocromia)? Qual tipo de herança e quais os tipos clínicos?
Síndrome de Waardenburg.
Autossômica dominante;
Classificação clínica:
- Tipo 1: com distopia canthorum
- Tipo 2: sem distopia canthorum
- Tipo 3: anormalidades de MMSS + Tipo 1 (Sd Klein-Waardenburg)
- Tipo 4: doença de Hirschsprung + Tipo 2
Qual Síndrome pode cursar com BOCIO? Quais outras alterações podem estar presentes?
Síndrome de Pendred.
Também pode haver Hipoplasia da cóclea (Mondini) e Aqueduto vestibular alargado (>80%).
Qual a Síndrome que apresenta, dentre outras Mal formações, HIPOPLASIA DE MANDÍBULA, estreitamento de MAE e outras alterações na formação do aparelho auditivo?
Síndrome de Treacher Collins. * Filme Extraordinário
Qual síndrome pode apresentar prolongamento intervalo QT, arritmias, além de PANS?
SÍNDROME DE JERVELL E LANGE-NIELSEN
Qual síndrome apresenta Anormalidades do 2º arco branquial (pavilhão auricular em concha, apêndices auriculares, perda condutiva, mista ou NS) + malformações renais?
SÍNDROME BRANQUIO-OTO-RENAL.
*Branquio: 2º arco BRANQUIAL.
Qual tipo de herança mais comum nas Surdez Não-sindrômica?
Autossômica RECESSIVA (DFNB): 85%.
MAIS GRAVES: surdez ao nascimento, defeitos Cocleares.
Como costuma se caracterizar a PA não sindrômica Autossômica Dominante?
Até 14% das PA não-sindrômicas. Surdez pós-lingual (progressiva, 2-3ª década de vida).
Qual tipo de herança está relacionada a sensibilidade ao uso de Aminoglicosídeos?
Mitocondrial - até 25% são suscetíveis a danos mesmo com uso em doses baixas.
Qual a principal mutação associada a Conexina 26/ GJB2 no BR?
35delG: até 80-85% dos casos na Itália e Brasil.
Qual Mneumônico pode ajudar na investigação da PANS congênita? Exlique-o.
H historia família de surdez
E (ears): malformações em orelha, nariz e garganta
A anoxia perinatal
R (raio-x): tto com ototóxicos
IN infeccoes congênitas
G (growth): cuidados UTI neo e peso ao nascer <1.500g.
+ História
