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ANATOMOPATHOLOGIE > Surcharge cellulaire > Flashcards

Surcharge cellulaire Flashcards

1
Q

Définition : PIGMENT

A

corps chimique spontanément coloré

  • fabriqué par l’organisme (endogène)
  • venant de l’extérieur (exogène)
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Q

Qu’est-ce qu’une surcharge cellulaire ?

A
  • Accumulation INTRACELLULAIRE
  • métabolite normal/anormal
  • substance minérale
  • Résulte d’un trouble du métabolisme
  • acquis/génétique –> maladies lysosomiales
  • avec un déséquilibre: apport ou synthèse / dégradation ou excrétion
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Q

Quelles sont les conséquences cellullaires d’une surcharge ?

A
  • Aucune : surcharge bien tolérée
  • Nécrose : mal tolérée
  • Perte de fonction sans nécrose : surcharge empêche le bon fonctionnement cellulaire
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4
Q

Quelle est la répartition dans l’organisme de surcharge cellulaire ?

A
  • Localisée

- Diffuse (thésaurismose)

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Q

Citer des exemples de catégories de surcharge cellulaire ?

A
  • Troubles du métabolisme glucidique: glycogénoses primitives
  • Troubles du métabolisme des lipides: stéatose
  • Troubles du métabolisme des protéines: bases purique, goutte
  • Trouble du métabolisme substances minérales: pigments
  • endogènes: bilirubine
  • exogènes: anthracose
  • Trouble du métabolisme de substance minérales: hémochromatose (fer)
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6
Q

Définition de la GOUTTE

A
  • expression musculosquelettique d’une hyperuricémie
  • conséquence d’une production excessive et ou d’une élimination défaillante de l’acide urique
  • caractérisée par des épisodes récurrents d’arthrite aigue
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7
Q

Physiopathologie de la GOUTTE

A

Hyperuricémie (multifactorielle) ==> dépots de cristaux d’urate de sodium ==> réaction inflammatoire

*liquide articulaire: cristaux en aiguille biréfringent en lumière polarisée

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8
Q

Aspect microscopique du trophus goutteux

A
  • Substance pâle à bords mal hérissés, matrice éosinophile, aspect finement peignée <=> empreintes de cristaux d’urate de sodium dissou dans l’alcool
  • entourés par une réaction macrophagique, histocytaire, avec présence de cellules géantes
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9
Q

Comme appelle-t-on une surcharge en ester de cholestérol des macrophages

A

Xanthomes

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10
Q

Qu’est -ce qu’un xanthome ?

A

Il s’agit d’une surcharge en ester de cholestérol des macrophages –> nodules cutanés

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11
Q

Qu’est-ce qu’une stéatose hépatocytaire ?

A

= dégénérescence graisseuse

  • accumulation anormale de triglycérides dans les cellules parenchymateuses
  • fortement impliquée dans le métabolisme lipidique
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12
Q

Quelles sont les causes d’une stéatose hépatocytaire ?

A

Causes multiples

  • TOXIQUES:
  • alcool
  • médicaments
  • NUTRITIONNELLES ET METABOLIQUES
  • diabète insulinorésistance
  • obésité
  • hypoxie
  • AUTRES CAUSES:
  • infection: hépatite virale C
  • stéatose hépatique gravidique
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13
Q

Décrire aspect macroscopique d’une stéatose

A
  • augmentation volume du foie
  • consistance molle/souple
  • couleur jaune : laiss une marque de dépot graisseux
  • hypersignal en échographie
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14
Q

Décrire aspect microscopique d’une stéatose

A

Observation à l’HE

  • vacuoles optiquement vides (triglycérides sont dissous par le xylène lors de l’inclusion en pparaffine)
  • macrovacuolaire: refoulement du noyau en périphérie de la cellule –> éclatement vacuoles –> RI –> formation de kyste graisseux
  • microvacuolaire: noyau central, très petites vacuoles
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15
Q

Quelles sont les évolutions et conséquences d’une stéatose ?

A
  • Régression à l’arrêt de la cause
  • Aucune conséquence sur les hépatocytes
  • Evolution vers une stéato-hépatique
  • Fibrose hépatique
  • Carcinome hépatocellulaire
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16
Q

Qu’est-ce qu’une CHOLESTASE ?

A

Accumulation visible de BILE dans le tissu hépatique

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17
Q

Quelles sont les causes de cholestase ?

A
  • Secondaire à un obstacle sur les voies biliaires
  • lithiase
  • tumeur primitive des voies biliaires
  • tumeur pancréatique
  • atteinte hépatocytaire d’origine toxique, virale
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18
Q

Quelles sont les causes d’une cholestase ?

A
  • Dysfonctionnement hépatocytaire

- Secondaire à un obstacle sur les voies biliaires (intra-extrahépatique)

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19
Q

Décrire l’aspect macroscopique d’une cholestase

A

Coloration verte du foie

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20
Q

Décrire aspect microscopique d’une cholestase

A

amas de bile dans les canalicules inter-hépatocytaires brun-verdatre
accumulation de bile dans les hépatocytes et macrophages

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21
Q

Citer des exemples de pigments endogènes

A
  • Lipofuscines
  • Mélanine
  • Hémosidérine
  • Bilirubine
  • Cuivre
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22
Q

Qu’est-ce que la lipofuscine ?

A

Pigment brun insoluble constitué de lipide phospholipides formant des complexes avec des protéines

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23
Q

Qu’est-ce que l’hémosidérine ?

A
  • Pigment endogène brun jaunatre qui dérive de l’hémoglobine

- forme de stockage du fer dans les cellules

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24
Q

Qu’est-ce que l’hémosidérose ?

A

Surcharge en hémosidérine (stockage du fer dans les macrophages et héatocytes) dans les tissus ou cellules

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25
Q

Citer des exemples de pigments exogènes

A
  • Carbone –> anthracose
  • Tabac
  • Médicaments : sels métalliques d’argent –> argyrie
  • Tatouages
26
Q

Qu’est-ce que la mélanine ?

A

Constituant normal produit par les mélanocytes (normaux ou tumoraux)

27
Q

Quelles sont les causes de l’hémosdérose localisée ?

A

= accumulation locale de fer

  • hémorragie macroscopique
  • hémorragie microscopique multiple
28
Q

Quelles sont les causes d’une hémosidérose diffuse/généralisée?

A
  • augmentation de l’absorption duodénale de fer
  • anomalie d’utilisation du fer
  • excès d’administration parentérale de fer
  • anémie réfractaire, hémolyses
29
Q

Qu’est-ce qu’une hémosidérose généralisée ?

A

Augmentation des réserves de fer de l’organisme –> surcharge poly-viscérale

  • accumulation du fer dans les macrophages
  • accumulation dans les cellules parenchymateuses
  • -> coloration brune des viscères
30
Q

Quel colorant met en évidence l’hémosidérine ?

A

Coloration de Perls

*colore le fer en bleu

31
Q

Expliquer la la physiopathologie de l’hémochromatose primitive = hémosidérose primitive

A
  • Maladie génétique autosomale récessive :mutation gène HFE
  • hyper-absorption digestive de fer –> surcharge tissulaire progressive –> fibrose
    • dépot dans tous les tissus
32
Q

Quels sont les signes cliniques d’une hémochromatose primitive ?

A
  • Hépatomégalie
  • Asthénie
  • Arthropathies
  • Mélanodermie
  • Formes cardiaques
  • Insuffisance respiratoire …

*dépot dans tous les tissus

33
Q

Comment diagnostiquer une hémochromatose ?

A
  • Sidérémie
  • Saturation de la transferrine
  • Biopsie hépatique ou autre organe
  • génétique: mutation du gène HFE (chromosome 6 mutation C282Y)
34
Q

Quels organes sont le plus souvent atteints par hémochromatose ?

A
  • foie
  • pancréas
  • coeur
  • glandes endocrines
35
Q

Quel est le traitement de l’hémochromatose ?

A

Saignées

36
Q

Quelles complications peuvent causer l’hémochromatose ?

A
  • Cirrhose du foie

- Carcinome hépatocellulaire

37
Q

Décrire l’aspect anatomopatholique d’une hémochromatose

A
  • granulations brunes (hépatocytes++, cellules de Kuppfer)

- granulation bleues après réaction de Perls

38
Q

Etiologie d’une surcharge en protéines ?

A

Déficit en alpha1 antitrypsine –> accumation de alpha1 protéine

39
Q

Quel colorant utilise-t-on pour mettre en évidence une surcharge en protéine ?

A

PAS diastase –> digestion du glycogène et met en évidence uniqement les mucines

40
Q

Glycogénoses ?

A

= maladie génétique –> surcharge en glycogène (dans le foie)

41
Q

Aspect microscopique d’une glycogénose ?

A
  • Aspect clair et microvésiculaire des hépatocytes

- coloration des hépatocytes au PAS (PAS diastase –> digère le glycogène)

42
Q

Quelle est la cause de la maladie de Wilson ?

A

Surcharge de cuivre

  • défaut d’élimination hépatique
  • hémolyse
43
Q

Comment faire le diagnostic de la maladie de Wilson ?

A
  • anneau cornéen KAYSER-FLESCHER
  • cuprémie, cuprurie, génétique
    • biopsie du foie : pour dosage et bilan lésionnel
44
Q

Comment prendre en charge la maladie de Wilson ?

A

Traitement à vie !

  • chélateur du cuivre
  • régime pauvre en cuivre (pas de chocolat)
  • Transplantation hépatique éventuellement
45
Q

Qu’est-ce que l’anthracose?

A
  • pigment exogene
  • accumulation de carbone dans poumon => macrophage absorbent particule etrangere et s’accumule ds gagnglion qui deviennent noir
46
Q

Cristaux urate ?

A

DEPOT EXTRACELLULAIRE

-goutte = trouble metabolisme de m’acide urique = exces urate, arthrite , calcul renaux

47
Q

Une des manifestations de troubles métaboliques dans les cellules est l’accumulation intracellulaire de substances variées. Dans quelles catégories se répartissent ces substances?

A
  • Constituants cellulaires normaux (eau, lipides, protéines et hydrates de carbone) qui s’accumulent en excès
  • Substance anormale
48
Q

Quels sont les types de substances anormales qui peuvent s’accumuler dans les cellules?

A

EXOGENES: issus de processus pathologique produits à l’extérieur du corps (ex. silice, produits d’agents infectieux, ou carbone)
ENDOGENES: substance anormale produite par la cellule (ex. produit anormal du métabolisme)

49
Q

Où peut être située la substance accumulée?

A
  • Cytoplasme
  • Organelles ou vacuoles (souvent dans lysosomes)
  • Noyau
50
Q

Combien de temps persiste un dépôt cellulaire ou tissulaire?

A

Peut être transitoire ou permanent

51
Q

Quelles sont les conséquences les plus graves des dépôts cellulaires et tissulaires?

A

Peuvent parfoit entraîner des phénomènes de DEGENERESCENCE ou de NECROSE

52
Q

Expliquer brièvement comment un métabolisme anormal peut engendrer un dépôt cellulaire.

A
  • Substance endogène normale produite en quantité normale ou augmentée
  • Mais sans adaptation du métabolisme (taux de métabolisme est insuffisant pour l’éliminer)
53
Q

Expliquer brièvement comment un défaut de protéine peut engendrer un dépôt cellulaire.

A
  1. Substance endogène anormale s’accumule en raison de défauts de repliement des protéines, de transport et une incapacité à dégrader la protéine anormale
  2. Typiquement le produit d’un gène muté
54
Q

Expliquer brièvement comment une absence ou diminution d’enzyme peut engendrer un dépôt cellulaire.

A
  1. Substance endogène normale s’accumule en raison de défauts dans les enzymes qui sont nécessaires pour le métabolisme de cette substance
  2. Souvent défaut héréditaire
55
Q

Expliquer brièvement comment une accumulation de substance exogène peut engendrer un dépôt cellulaire.

A

Matériel ingéré ne peut être métabolisé ou digéré

56
Q

Comment se déroule l’accumulation dans les maladies de surcharge héréditaires?

A
  1. L’accumulation est progressive
  2. La surcharge peut causer des lésions cellulaires
  3. Peuvent conduire dans certains cas à la mort du tissu et du patient
57
Q

Quels sont les autres noms utilisés pour désigner un dépôt intracellulaire de lipides?

A

Stéatose ou dégénérescence graiseuse

58
Q

Quels sont les lipides qui peuvent s’accumuler à l’intérieur des cellules?

A
  1. Triglycérides
  2. Cholestérol
  3. Phospholipides
59
Q

Dans quels tissus et cellules peut se produire une stéatose?

A
  1. Foie: hépatocytes
  2. Coeur: cardiomyocytes
  3. Muscles: rhabdomyocytes
  4. Surrénales
60
Q

Qu’est-ce qu’un ictère?

A

Synonyme de jaunisse.

Correspond à une accumulation de bile dans la peau et les muqueuses

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