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ANATOMOPATHOLOGIE > Amylose > Flashcards

Amylose Flashcards

1
Q

Quels sont les 3 atteintes qui sont les + fréquentes dans l’amylose AA ?

A
  • Néphropathie amyloïde
  • Entéropathie amyloïde
  • Thyroïdopathie amyloïde
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Q

Quel est l’atteinte + rare dans l’amylose AA ?

A

Cardiopathie amyloïde restrictive

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3
Q

Quels sont les 2 atteintes absentes dans les amyloses AA ?

A
  • Déficit en facteur X

- Macroglossie

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4
Q

Citer trois manifestations de l’amylose retrouvé UNIQUEMENT dans l’amylose AL.

A
  • Macroglossie
  • Déficit en facteur X
  • Neuropathie périphérique amyloïde
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5
Q

Quels sont les autres atteintes néphrologiques + spécifiques de l’amylose AA ?

A
  • Diabète insipide néphrogénique (hypernatrémie)

- Acidose tubulaire

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6
Q

La cardiopathie amyloïde est + fréquente dans l’amylose AA ou AL ?

A

Amylose AL

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7
Q

Quel type d’amylose est la + fréquente ?

A

Amylose AL (85%)

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8
Q

Quels sont les anomalies ECG de la cardiopathie amyloïde ?

A
  • Troubles du rythme/conduction
  • Microvoltage
  • Complexe QS de V1 à V3
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9
Q

Quels sont les anomalies du bilan hépatique compatible avec une amylose ?

A

Cholestase anictérique avec PAL > gGT

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10
Q

Quels sont les localisations de biopsie possible ?

A
  • Glandes salivaires
  • Sous muqueuse rectale
  • Graisse sous cutanée
    Prélèvement invasif en 2ème intention
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11
Q

Quel est le meilleur examen pour explorer le coeur dans l’amylose ?

A

IRM cardiaque

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12
Q

Quels sont les anomalies ETT d’une cardiopathie amyloïde ? (3)

A
  • Aspect brillant du myocarde
  • Epaississement de la paroi du VD et du septum IV
  • Réduction taille du VG
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13
Q

Quel est l’isotype de chaine légère le + représenté dans les amyloses AL ?

A

Lambda

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14
Q

Que voit on en coloration Rouge Congo ?

A

Dépots amyloïdes apparaissant bi-réfringeant vert en lumière polarisé

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15
Q

Quels sont les 2 types d’amylose ATTR ?

A
  • Amylose TTR normale = Amylose sénile

- Amylose TTR muté = Amylose génétique

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16
Q

Quels sont les 2 méthodes pour affirmer la nature amyloïde des dépots sur une biopsie tissulaire ?

A
  • Coloration rouge congo avec bi-réfringence en lumière polarisé
  • Immunohistochimie avec Ac anti-substance P
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17
Q

Précurseurs amylose AL ?

A

Chaîne légère d’immunoglobuline

–> Lambda ou kappa

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18
Q

Quels sont les 2 organes épargnés par l’Amylose ?

A
  • Corps vitré

- SNC

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19
Q

Définition : Amyloses

A
  • Maladies de surcharge héréditaire ou acquise RARES
  • Dépots extracellulaires de protéines anormales, insolubles de conformation béta-plissée
    => dysfonction d’organes par accumulation et toxicité directe
  • Forme souvent diffuse et évolution sévère
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20
Q

Comment se fait la classification des amyloses ?

A
  • Origine hérédiaire / acquise
  • Organes atteints, signes cliniques
  • Nature de la protéine amyloïde en cause
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21
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’amylose ?

A
  • Substance protéique quelque soit sa nature:
  • anhiste (sans strucure particulière)
  • extracellulaire
  • amorphe (sans noyau)
  • Eosinophile (rose)
  • Coloré en rouge par le Rouge Congo
  • Dichroique (jaune/vert) en lumière polarisée
  • Structure fibrillaire visible en microscopie électronique
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22
Q

Quelles sont les différentes formes d’amyloses ?

A
  • Production par un clone plasmocytaire d’une chaine légère d’Ig monoclonale –> amylose AL
  • Mutations de certains gènes –> amyloses héréditaires ATTR mutée
  • Facteurs temps –> amylose “sénile” ATT non mutée
  • Elevation du taux sérique de certaines protéines
  • SAA –> amylose AA
  • B2 microglobuline, dialyse –> amylose Ab2m
23
Q

Quelles sont les constitutants caractéristiques de la structure biochimique de toutes les protéines amyloides ?

A
  • Composant P (analogue CRP)
  • Protéoglycanes et glycosaminoglycanes
  • Apolipoprotéines E
  • Facteur stimulant formation d’amylose (AEF)
  • Protéine précurseur fibrillaire caractérise chaque type d’amylose (85% de la protéine)
24
Q

Caractéristiques structurales des protéines amyloides ?

A
  • Aspect fibrillaire en ME avec des fibrilles enchevêtrées en “paquet d’épingle”
  • Conformation spatiale en feuillet béta plissé
25
Q

Décrire le mécanisme de l’amylose AL

A

Production par un clone plasmocytaire d’une chaine légère d’Ig monoclonale -

26
Q

Décrire le mécanisme de l’amylose ATT héréditaire

A

Mutations de certains gènes –> amyloses héréditaires ATTR mutée

27
Q

Décrire le mécanisme de l’amylose ATTR acquis

A

Facteurs temps –> amylose “sénile” ATT non mutée

28
Q

Décrire le mécanisme de l’amylose AA et Ab2m

A

Elevation du taux sérique de certaines protéines

  • SAA –> amylose AA
  • B2 microglobuline, dialyse –> amylose Ab2m
29
Q

Décrire la physiopathologie de l’amylose

A

Physiopathologie mal connue
1. Excès de protéines précurseurs
*protéine normale: hyperproduction, réduction de la dégradation
Protéine anormale: mutation
2. Protéolyse sous l’action d’enzymes ou macrophages –> chgt de conformation + acquisition structure en feuillet béta
3. Polymérisation en feuillet béta plissé + incorporation autres constituants
4. Formation de fibrilles amyloides (insolubles, résistantes à protéolyse)

30
Q

Expliquer la pathogénie de l’amylose

A
  • Accumulation protéine amyloide insoluble dans espace extracellulaire
    => gêner les échanges cellulaire
    => entrainer une atrophie des cellules fonctionnelles
    => dommages et altérations des organes lésés
    => symptomes
31
Q

Précurseurs amylose AA?

A

Serum amyloid A protein (SAA)

32
Q

Précurseurs amylose ATTR ?

A

Tranthyrétine

33
Q

Localisation amylose AL ?

A

Systémique ou localisée

34
Q

Localisation amylose AA ?

A

Systémique

35
Q

Localisation amylose ATTR?

A

Systémique

36
Q

Précurseurs amylose Béta2M ?

A

B2-microglobuline

37
Q

Localisation amylose Béta2M ?

A

Systémique

38
Q

Type amylose AL ?

A

Acquise

39
Q

Type amylose AA ?

A

Acquise

40
Q

Type amylose ATTR?

A
  • Amylose ATTR normal: acquis –> amylose sénile

- Amylose ATTR muté: héréditaire

41
Q

Type amylose Béta2M ?

A

Acquise

42
Q

Caractéristiques de l’amylose AL ?

A
  • Amylose acquise
  • Protéine précurseur: chaine légère Ig
  • Secondaire à
  • un MYELOME (prolifération plasmocytaire)
  • maladie de Waldenstrom (prolifération lympho-plasmocytaire)
  • sécrétion anormale d’Ig monoclonales
43
Q

Caractéristiques de l’amylose AA ?

A
  • Amylose acquise
  • Protéine précurseur SAA
  • Secondaire à unemaladie inflammatoire au long cours:
  • Polyarthrite rhumatoide
  • tuberculose
  • DDB
  • ostéite chronique
  • maladie de Hodgkin
44
Q

Caractéristiques de l’amylose des hémodialysés ?

A

Amylose acquise
Protéine précurseur: β2 microglobuline.
Localisations préférentielles synoviales et tendons.

45
Q

Diagnostic de l’amylose ?

A

analyse ANATOMOPATHOLOGIQUE d’un prélèvement tissulaire
(biopsie, pièce opératoire, autopsie):glandes salivaires accessoires? tissu adipeux abdominal? rectum
*coloration standard: HES
* Rouge Congo: coloration rouge -orangée en lumière blanche, biréfringence jaune-vert en lumière polarisée
* microscopie optique: dépots amorphes extracellulaires

46
Q

Pourquoi typer les amyloses ?

A
  • Conditioonne la PEC thérapeutique du patient
  • Traitements souvent agressifs
  • Ne pas nuire au patient
47
Q

PEC thérapeutique de l’amylose AL ?

A
  • Chimiothérapie

- Autogreffe de moelle

48
Q

PEC thérapeutique de l’amylose AA ?

A

Anti-inflammatoire

49
Q

PEC thérapeutique de l’amylose ATTR héréditaire ?

A
  • Transplantation hépatique (protéine précurseur transthyrétine produite par le foie)
  • Conseil génétique
50
Q

Comment typer les amyloses ?

A

IMMUNOMARQUAGE

  • IHC sur fragment fixé en formol: Ac anti-TTR, anti-AA
  • Immunofluorescence sur fragment congelé: Ac anti-kappa et anti-lambda

ANALYSE MOLECULAIRE Protéomique/Spectrométrie de masse

51
Q

Difficultés diagnostic pour le pathologiste ?

A
  • Dépot amyloide peu abondants, non vus à la coloration standard
  • polarisation spontanée des fibres collagène peuvent gêner l’interprétation
52
Q

Pourcentage association myélome et amylose AL ?

A
  • de 20 %
53
Q

Les dépôt de l’amylose sont intra ou extra-cellulaire ?

A

Extra-cellualire

54
Q

Quelle est l’atteinte d’organe la plus fréquente lors de l’amylose AL ?

A

Atteinte rénale

ANATOMOPATHOLOGIE (7 decks)

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