Suprarrenal Flashcards
Qual é a fisiopatologgia da síndrome de Cushing?
- Pode ser ACTH dependente se houver produção excessiva de ACTH hipofisiário (por adenoma da hipófise, por exemplo) ou de CRH no hipotálamo. Aqui é denominada Doença de Cushing.
- Pode ser ACTH independente se for causada por administração de corticosteroides exógenos (causa iatrogénica), por adenoma/carcinoma das SR (há atrofia da ACTH com atrofia da SR contralateral)
- Pode ser de causa ectópica: por carcinoma de células pequenas do pulmão (aqui pode não haver sintomas de Cushing porque a doença instala-se rapidamente), carcinoma brônquico e síndromes paraneoplásicas
Como pode ocorrer Pseudo-Síndrome de Cushing?
Alcoolismo, gravidez, resistência a glucocorticóides, depressão e obesidade (situações que ha ativação do eixo hipotála-hipófise-SR sem haver aumento do cortisol
Quais são as manifestações clínicas da Síndrome de Cushing?
Fácies em lua cheia, obesidade, hisurtismo, irregularidade da menstruação, diminuição da líbido, equimoseedema do tornozelo, estrias violáceas, disfução psiquiátrica (letargia, depressão, alterações do sono), fraqueza muscular, buffalo neck, HTA, intolerância à glicose, osteoporose (porque o cortisol inibe o calcitriol), cálcus renais, dislipidémia
Como fazemos o rastreio de Síndrome de Cushing?
Fazemos pelo menos dois testes:
- Cortisol livre na urina das 24h: permite ver a fração livre de cortisol integrado nas 24h (livre do ritmo circadiano)
- Teste de Supressão com 1mg de dexametasona: é um glucocoritcoide que suprime a ACTH sem interferir com o cortsio. Dámos a DST entre as 23h-24h, em dois comprimidos, e medimos às 8h-9h. Se estiver <1.8 excluímos a síndrome de Cushing, se for superior aceitamos o diagnóstico
- Cortisol à 24h: seria de esperar que estivesse baixo. Se o doente estiver a dormir e for previamente punciona e <2.8 excluímos a hipótese. Se acordado e >7.5 é muito provavelmente SC. Depois do cortisol pedimos logo ACTH porque pode ser um acidentaloma.
- Cortisol Salivar: em ambulatório. O doente não deve comer/fumar/mascar chicletes para não interferir com a colheita
Que provas de estimulação ou frenação podemos fazer na Síndrome de Cushing?
Se a causa for adrenal: a ACTHé baixa. Aqui, não há resposta ao teste da CRH, nem supressão com o teste da DST de alta dose (8mg). A RM da SR pode mostrar uma massa.
Se a causa for pituitária: a ACTH é elevada. Há resposta ao teste da CRH e à supressão com DST de alta dose. Há uma massa na RM hipofisária e gradiente no BIPPS.
Se a causa for ectópica: ACTH normal ou elevada. Não há resposta ao teste de CRH ou à supressão com DST de alta dose. RM da SR pode mostrar hiperplasia ou ser normal, RM hipofisária é normal. Não há gradiente no BIPPS.
Como é que os valores de ACTH estão relacionados com a causa de Síndrome de Cushing?
Se a ACTH é baixa, a causa é muito provavelmente de origem adrenal (á hipercortisolismo primário). Se estiver elevada por ser de causa pituitária ou ectópica, sendo que os valores muito elevados indicam quase sempre causa ectópica
O que podemos fazer para distinguir Doença de Síndrome Cushing?
Cateterismo bilateral dos seios petrosos. A à administração de contraste e doseamento de PRL em ambos os lados (para controlo, se o doesamento é mal feito podemos comparar este valor com uma veia periférica), doseamos ACTH, administramos CRH e depois doseamos ACTH outra vez. Se produzir mais um lado que o outro podemos fazer a excisão a partir desse lado. Há doença de Cushing quando a razão ACTH central/ACTH periférica após CRH> 2-3
Como tratamos a Síndrome de Cushing ACTH dependente?
Primeiro com cirurgia transfenoidal para remover o tumor hipofisário. Depois podemos fazer terapia com metirapona, cetoconazol ou mitotano e radioterapia complementar, se necessário. E tratar comorbilidades.
Como tratamos a Síndrome de Cushing ACTH independente?
Fazemos suprarrenelectomia bilateral ou, se houver carcinoma com metástases, fazemos cirurgia radical e terapia neo-adjuvante com metirapona, mitotano etc. E tratar as comorbilidades.
Como tratamos a Síndrome de Cushing de causa ectópica?
Tratamos a doença de base e as comorbilidades.
Quais são as manifestações clínicas de doença de Addison?
Se houver insuficiência adrenal primária há hipoaldosteronismo (hipotensão, necessidade de ingerir sal, hipoNa+ e hipeK+) e elevada ACTH (hiperpigmentação). Também ocorre hipocortisolismo (perda de peso, anorexia, fadiga, letargia, queixas GI, fraqueza muscular, hipercaliémia) e hipoandrogenismo (diminuição da líbido e da pilosidade)
O que pode acontecer clinicamente numa crise de Addison?
Dor lombar, abdominal ou dos MI, vómitos e diarreia (que levam a desidratação), hipotensão arterial, choque, perda de consciência, hipertermia, hipercaliémia, hiponatrémia, hipoglicémia e eosinofilia.
O que pode provocar crises de Addison?
Stress (por doenças GI, infeções, dor e stress psicológico) e descontinuação de terapêutica com glucocorticoide.
Existe predisposição genética para doença de Addison?
Sim, associada aos genes HLA-DR3 e CTLA-4. Também há fatores autoimunes
Como evolui a doença de Addison?
A linha mineralocorticoide é a primeira a ser afetada, sendo que há aumento da atividade da renina por redução da aldosterona. Depois, o cortisol deixa de responder à ACTH.
