Stany naglące i gosp. wodno-elektrolitowa

Question 1

Postępowanie w ostrej pierwotnej niewydolności kory nadnerczy (przełom nadnerczowy) - STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA

Answer 1

Hydrokortyzon i.v.:

• bolus 100mg/m2 pc.
• potem 50-100 mg/m2/d i.v. w 4 dawkach podzielonych

Wyrównanie odwodnienia hipoosmotycznego i niedoboru glukozy (NaCl z glukozą 1:1 lub 0,9% NaCl bez dodatku potasu)
-w pierwszej h → 20 ml/kg mc., potem w zależności od zapotrzebowania

Question 2

Postępowanie w przewlekłej pierwotnej niewydolności kory nadnerczy

Answer 2

Hydrokortyzon (uzupełnia GKS):
-dawka substytucyjna 10-15 mg/m2/d w 3 dawkach podzielonych

Fludrokortyzon (uzupełnia mineralokortykoidy) w jednej dawce 0,05-0,15 mg/d p.o.

DHEA:
-stosowanie nieobowiązkowe

Question 3

Kiedy zwiększyć dawkę w przewlekłej pierwotnej niewydolności kory nadnerczy? O ile?

Answer 3

3-4x na 1-2 dni

• choroba gorączkowa
• zakażenie
• mniejsze urazy lub zabiegi
• zwiększony wysiłek fizyczny
• nadmierna ekspozycja na ciepło
• stres psychiczny

Question 4

Przewlekła pierwotna niewydolność kory nadnerczy - kiedy dajemy w bolusie dożylnym? Co dalej?

Answer 4

Wymioty, ciężkie choroby, urazy, ogólne znieczulenie i operacje →

• hydrokortyzon i.v. bolus 100mg/m2
• potem taką samą dawkę w 3-4 dawkach podzielonych/d
• w kolejnych dobach dawkę zmniejszać o 50% do uzyskania dawki substytucyjnej

Question 5

Leczenie ostrej, objawowe hipokalcemii - STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA

Answer 5

• 10% glukonian wapnia 1-2 ml/kg mc. i.v. przez co najmniej 10 minut pod kontrolą EKG, można powtarzać co 6-8h
• ciągły dożylny wlew wapnia: 20-80 mg Ca/kg/d
• równocześnie jak najszybciej wyrównać hipomagnezemię: 0,1-0,2 ml/kg 20% MgSO4 i.m./i.v.
• tak szybko jak to możliwe zastąpić wlewy i.v. doustną podażą wapnia

Question 6

Leczenie przewlekłej hipokalcemii

Answer 6

-p.o. 25-100 mg Ca/kg/d w 4-6 dawkach podzielonych

Równoczesna substytucja wit. D:

• niedobór? → 1200-1600 j.m./d p.o. lub jednorazowo 50tys j.m. domięśniowo
• nieprawidłowa hydroksylacja? → alfakalcidol 1-2 ug raz na dobę → jak nieskuteczne to kalcytriol 10-50 ng/kg/d
• ciężkie zespoły upośledzonego wchłaniania? → kalcydiol 1-3 ug/kg/d p.o.

Question 7

Leczenie przewlekłej hipokalcemii - podaż wapnia a posiłki

Answer 7

Wapń drogą doustną tylko między posiłkami, bo z posiłkiem zwiąże się z fosforanami jest wydalony z p.pok. w postaci nierozpuszczalnych soli, i jedyne co robi to zmniejsza wchłanianie fosforanów……

Question 8

Leczenie przewlekłej hipokalcemii - modyfikowanie dawek leczenia

Answer 8

pod kontrolą stężenia Ca2+/Ca w surowicy, iloczynu Ca-P i kalciurii

Question 9

Hipokalcemia u noworodka - kiedy wczesna i kiedy późna?

Answer 9

Wczesna: do 72h od porodu

Późna: powyżej 72h

Question 10

Wczesna hipokalcemia u noworodka - przyczyny

Answer 10

• niedotlenienie okołoporodowe
• niewyrównana cukrzyca u matki
• u wcześniaków niedojrzałość w zakresie sekrecji PT

Question 11

Późna hipokalcemia u noworodka - przyczyny

Answer 11

• zaburzenia wtórne do nadczynności przytarczyc u matki
• przejściowa hipokalcemia spowodowaną wrodzonym, łagodnym zaburzeniem wydzielania PTH (w późniejszym życiu przejawia się tendencją do występowania niewielkiej hipokalcemii)
• hiperfosfatemia (najczęściej spowodowaną nieprawidłowym przygotowywaniem mieszanek mlecznych)
• wrodzone postacie niedoczynności przytarczyc:
  
  • agenezja przytarczyc
  • zaburzenia syntezy PTH (dyshormonogeneza)
  • zaburzenia sekrecji PTH (mutacja genu CaSR)

Question 12

Objawy z. DiGeorge’a

Answer 12

• wrodzona niedoczynność przytarczyc
• niedobór odporności (hipoplazja / aplazja grasicy)
• wrodzone wady serca
• niedorozwój żuchwy
• niedobór wzrostu
• niedoczynność tarczycy
• niedosłuch (niedorozwój ucha środkowego)
• hiperteloryzm
• zez
• podniebienie gotyckie,
• rozszczep podniebienia
• opóźniony rozwój mowy
• umiarkowane trudności w nauce

Question 13

Potępowanie w hiperkalcemii - ciężka, objawowa - STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA + stęż. Ca

Answer 13

Ca >3,7 mmol/l

• nawodnienie (NaCl 0,9% 3l/m2/d przez pierwsze 1-2d.)
• po nawodnieniu diuretyki pętlowe (furosemid) 1 mg/kg co 6h

-nie pomaga? → bisfosfoniany, kalcytonina, cinacalcet

Question 14

Postępowanie w hiperkalcemii przewlekłej

Answer 14

• GKS (prednizon 1 mg/kg/d)

- ketokonazol (wiąże Ca w jelitkach; 3 mg/kg/d w 3 dawkach podzielonych)

Question 15

Hiperkalcemia przewlekła - przyczyny

Answer 15

• nadczynność przytarczyc
• zatrucie wit.D
• nadwrażliwość na wit. D (z. Lightwooda)

Question 16

Co może się stać po wycięciu nadczynnych przytarczyc?

Answer 16

Nagły ↓PTH → ciężka hipokalcemia (“z. głodnych kości”)

-trzeba okołooperacyjnie często oznaczać wapń w surowicy