SMP et leucémie Flashcards
Décrire le site d’hématopoièse selon l’âge
0-2 mois : sac vitellin 2-7 mois: foie, rate 5-9 mois: moelle osseuse Enfants: tous les os Adultes: Sternum, côtes, vertébres, sacrum, pelvis, femur proximal
Quels sont les précurseurs des granulocytes?
Myéloblaste –>promyélocyte –> Myélocyte –>Métamyélocyte –> Band/stabs –>Granulocyte
Quelles sont les manifestations de la neutropénie et à partir de quelle valeur apparaissent-elles?
- Susceptibilité aux infections (<0.5 et +++ si <0.2))
2. Ulcérations
Quelles sont les causes d’éosinophilie?
- Parasites
- Allergies ou hypersensibilité à un Rx
- Maladies de la peau
- GVHD
- Hodgkin
- Maladies pulmonaires
- GM-CSF
Quels sont les deux types de polycythémie primaire?
Congénital et acquise (vraie)
Quels sont les deux types de polycythémie secondaires?
Congénitale et acquise
Nommer les 4 types de polycythémie secondaire acquise
- Médié par l’EPO (tabac, CO, SAHS, altitude)
- Hypoxie locale (rénale)
- Tumeur secrétant de l’EPO
- Rx (EPO, androgènes)
Quelle est la mutation associée à la PV?
JAK2 (97%)
Qu’est-ce qui provoque la trombocytose essentielle?
Mutation JAK2, CALR ou MPL
Quelles sont les causes de thrombocytose réactive?
- Carence en fer
- Inflammation/cancer/infections
- Syndrome myélodysplasique (SMD)
- Post hémorragie ou trauma
- Post-splénectomie
- Maladie des tissus conjonctifs (PAR)
Quelles autres lignées peuvent aussi être affectés en PV?
Plaquettes et neutrophiles augmentés dans 50% des cas
Quelle est la différence entre les SMD et SMP?
SMD: moelle hypercelullaire mais dysplasie empêchant les cellules de quitter la moelle (cellules anormales)
SMP: moelle hypercellulaire et production de cellules viables qui sortent de la moelle
Quelles sont les mutations associées à la myélofibrose?
JAK2, CALR et MPL
Quelles sont les caractéristiques de la myélofibose (pathophysio)?
Fibrose de la moelle secondaire à l’hyperplasie des mégacaryocytes
Splénomégalie massive causée par hématopoïèse extra-médullaire (métaplasie myéloide)
Quelles sont les caractéristiques de la myélofibrose sur la FSC et le frottis?
Anémie
Frottis leucoéythroblastique
Plaquettes et leucocytes élevés au début puis pancytopénie
Quelle est la mutation caractéristique de la LMC?
Translocation 9:22 (gène de Philadelphie) qui code pour la tyrosine-kinase BCR-ABL1
Quels sont les résultats de laboratoires typiques de la LMC?
Leucocytose très importante (mylémie étagée)
Globules rouges et plaquettes peuvent faire n’importe quoi
Moelle hypercellulaire avec prédominance granuloïétique
Quels sont les traitements de la LMC?
- Gleevec (Imatinib)
- Hydroxyurée (plus vraiment utilisé)
- GMO si échec
Comment définit-t-on la leucémie aigue?
> 20% de blastes dans la moelle ou le sang
Nommer 4 causes virales de leucémies aigues
- VIH
- VHC
- EBV
- HTLV1
Nommer un produit chimique qui peut causer une leucémie aiguë
Le benzène
Nommer des causes génétiques prédisposant à une leucémie aiguë
Syndrome de Down
Anémie de Falconie
Quelles sont les pathologies hématologiques pouvant prédisposer à la leucémie aiguë (autre que la leucémie chronique)?
SMD et SMP
Quels traitements de chimiothérapie peuvent augmenter le risque de leucémie?
Les agents alkylants (chlorambucil, melphalan, cyclophosphamide, dacarbazine)
Quelles manifestations cliniques sont spécifiques à la LLA?
Enflure des testicules
Compression médiastinale
Les corps d’Auer sont typique de quelle type de leucémie?
LMA
Quels sont les effets de la lyse tumorale sur les électrolytes?
Hyperkaliémie
Hypocalcémie
Hyperphosphatémie
Acide urique augmenté
Quel est le traitement habituel de la LMA?
Cytarabine (ARA-C) + anthracycline
