Anémie microcytaire

Question 1

Sur quelles cellules agit le GM-CSF?

Answer 1

Le progéniteur myéloide CFU-GEMM

Question 2

Sur quelles cellules agit le G-CSF?

Answer 2

Les neutrophiles

Question 3

Où est produite l’EPO?

Answer 3

• 90% dans les reins (cellules interstitielles péritubulaires)
• 10% dans le fois (négligeable)

Question 4

Quels sont les effets physiologiques de l’EPO?

Answer 4

• Augmentation des récepteurs de la transferrine

- Diminution de l’hepcidin

Question 5

Quels sont les effets de l’hepcidin?

Answer 5

• Inhibition de la relâche de fer par les macrophages

- Diminution de l’absorption de fer (par dégradation de la ferroportine)

Question 6

Combien de gènes codent pour les différentes chaînes de globines?

Answer 6

• 2 gènes pour la chaîne alpha (4 loci)

- 1 gène pour la chaîne beta (2 loci)

Question 7

Quelle est la proportion d’HbA chez l’humain normal (et de quelles chaînes est-elle formée)?

Answer 7

96-98% (a2, B2)

Question 8

De quoi est constituée l’HbF et dans quelle maladie en retrouve-t-on presque exclusivement?

Answer 8

a2, gamma2 (thalassémie beta majeure)

Question 9

De quoi est constituée l’HbH et quel est l’impact clinique de sa présence?

Answer 9

B4 (hydrops fetalis si quatre gènes alpha mutés, maladie HbH si 3 gènes mutés)

Question 10

De quoi est constitué l’HbA2 et quel est le nom de la maladie caractérisée par la présence plus de 3.5% dans le sang?

Answer 10

Trait thalassémique mineur beta (a2, delta2)

Question 11

Quelle est la particularité de l’HbF par rapport à la courbe de dissociation de l’oxygène?

Answer 11

Shift vers la gauche (ne lie pas le 2,3-DPG ce qui fait en sorte que l’oxygène se dissocie moins bien)

Question 12

Quels sont les facteurs qui causent un shift vers la gauche de la courbe de dissociation de l’oxygène?

Answer 12

1. HbF
2. Augmentation du pH (alcalin)
3. Diminution du 2,3-DPG
4. Diminution de la température
5. Diminution du pCO2

Question 13

Quels sont les facteurs qui causent un shift vers la droite de la courbe de dissociation de l’oxygène?

Answer 13

1. Diminution du pH (acide)
2. Augmentation de 2.3-DPG (comme en déficite de pyruvate kinase)
3. Augmentation du pCO2
4. Augmentation de la température

Question 14

Quel est le pourcentage de fer présent sous forme de:

1. Hémoglobine
2. Ferritine et hémosidérine
3. Myoglobine

Answer 14

1. 65%
2. 30%
3. 3.5%

Question 15

À quelle âge la chaîne gamma commence-t-elle à diminuer et quel est l’impact sur la composition de l’hémoglobine (nomme la chaîne qui la remplace)?

Answer 15

3-6 mois (passage de HbF vers HbA suite à la synthèse de chaînes B)

Question 16

Peut-on diagnostique un trait thalassémique mineur alpha à l’électrophorèse?

Answer 16

NON. Il y a moins de chaînes alpha mais c’est tout.

Question 17

Quelles ethnies sont plus à risque de:

1. alpha-thalassémie
2. beta-thalassémie

Answer 17

1. Extrême-Orient et Afrique

2. Méditerrannée

Question 18

Quelles sont les manifestations cliniques spécifiques à la déficience en fer (4)?

Answer 18

1. Glossite non-douloureuse
2. Pica
3. Chéilite angulaire
4. Koïlonichie

Question 19

Après combien de temps de tx peut-on voir une réponse lors d’une anémie ferriprive?

Answer 19

Réticulocytes: 7-19 jours

Anémie: 20g/L aux 3 semaines

Question 20

Quels éléments au frottis nous dirigent vers une thalassémie?

Answer 20

Cellules en cible et présence de normoblastes

Question 21

Quels éléments au frottis peuvent nous diriger vers un hémloglobinopathie de type HbS?

Answer 21

Cellules en forme de faucille
Cellules cibles
Corps de Howell-Jolly (marqueur d’hyposplénisme)

Question 22

Quels éléments au frottis peuvent nous diriger vers un hémloglobinopathie de type HbC?

Answer 22

Cellules cibles

Microsphérocytes et cellules de forme rhomboidale

Question 23

Quelle sont les caractéristiques de l’anémie des maladies chroniques?

Answer 23

• Micro ou normocytaire
• Hypo ou normochrome
• Ferritine habituellement élevée
• Transferrine et fer sérique diminuée (sous l’action de l’hepcidine)

Question 24

Quelles sont les différentes cause d’anémie ferriprive?

Answer 24

1. Saignements chroniques (utérines, GI –> (carcinomes GI, MII, hookworm, ulcères)
2. Demande augmentée (grossesse, croissance, prématurité)
3. Malabsorption (entéropathie au gluten, gastrite auto-immune, gastrectomie)