Anémie microcytaire Flashcards
Sur quelles cellules agit le GM-CSF?
Le progéniteur myéloide CFU-GEMM
Sur quelles cellules agit le G-CSF?
Les neutrophiles
Où est produite l’EPO?
- 90% dans les reins (cellules interstitielles péritubulaires)
- 10% dans le fois (négligeable)
Quels sont les effets physiologiques de l’EPO?
- Augmentation des récepteurs de la transferrine
- Diminution de l’hepcidin
Quels sont les effets de l’hepcidin?
- Inhibition de la relâche de fer par les macrophages
- Diminution de l’absorption de fer (par dégradation de la ferroportine)
Combien de gènes codent pour les différentes chaînes de globines?
- 2 gènes pour la chaîne alpha (4 loci)
- 1 gène pour la chaîne beta (2 loci)
Quelle est la proportion d’HbA chez l’humain normal (et de quelles chaînes est-elle formée)?
96-98% (a2, B2)
De quoi est constituée l’HbF et dans quelle maladie en retrouve-t-on presque exclusivement?
a2, gamma2 (thalassémie beta majeure)
De quoi est constituée l’HbH et quel est l’impact clinique de sa présence?
B4 (hydrops fetalis si quatre gènes alpha mutés, maladie HbH si 3 gènes mutés)
De quoi est constitué l’HbA2 et quel est le nom de la maladie caractérisée par la présence plus de 3.5% dans le sang?
Trait thalassémique mineur beta (a2, delta2)
Quelle est la particularité de l’HbF par rapport à la courbe de dissociation de l’oxygène?
Shift vers la gauche (ne lie pas le 2,3-DPG ce qui fait en sorte que l’oxygène se dissocie moins bien)
Quels sont les facteurs qui causent un shift vers la gauche de la courbe de dissociation de l’oxygène?
- HbF
- Augmentation du pH (alcalin)
- Diminution du 2,3-DPG
- Diminution de la température
- Diminution du pCO2
Quels sont les facteurs qui causent un shift vers la droite de la courbe de dissociation de l’oxygène?
- Diminution du pH (acide)
- Augmentation de 2.3-DPG (comme en déficite de pyruvate kinase)
- Augmentation du pCO2
- Augmentation de la température
Quel est le pourcentage de fer présent sous forme de:
- Hémoglobine
- Ferritine et hémosidérine
- Myoglobine
- 65%
- 30%
- 3.5%
À quelle âge la chaîne gamma commence-t-elle à diminuer et quel est l’impact sur la composition de l’hémoglobine (nomme la chaîne qui la remplace)?
3-6 mois (passage de HbF vers HbA suite à la synthèse de chaînes B)
Peut-on diagnostique un trait thalassémique mineur alpha à l’électrophorèse?
NON. Il y a moins de chaînes alpha mais c’est tout.
Quelles ethnies sont plus à risque de:
- alpha-thalassémie
- beta-thalassémie
- Extrême-Orient et Afrique
2. Méditerrannée
Quelles sont les manifestations cliniques spécifiques à la déficience en fer (4)?
- Glossite non-douloureuse
- Pica
- Chéilite angulaire
- Koïlonichie
Après combien de temps de tx peut-on voir une réponse lors d’une anémie ferriprive?
Réticulocytes: 7-19 jours
Anémie: 20g/L aux 3 semaines
Quels éléments au frottis nous dirigent vers une thalassémie?
Cellules en cible et présence de normoblastes
Quels éléments au frottis peuvent nous diriger vers un hémloglobinopathie de type HbS?
Cellules en forme de faucille
Cellules cibles
Corps de Howell-Jolly (marqueur d’hyposplénisme)
Quels éléments au frottis peuvent nous diriger vers un hémloglobinopathie de type HbC?
Cellules cibles
Microsphérocytes et cellules de forme rhomboidale
Quelle sont les caractéristiques de l’anémie des maladies chroniques?
- Micro ou normocytaire
- Hypo ou normochrome
- Ferritine habituellement élevée
- Transferrine et fer sérique diminuée (sous l’action de l’hepcidine)
Quelles sont les différentes cause d’anémie ferriprive?
- Saignements chroniques (utérines, GI –> (carcinomes GI, MII, hookworm, ulcères)
- Demande augmentée (grossesse, croissance, prématurité)
- Malabsorption (entéropathie au gluten, gastrite auto-immune, gastrectomie)
