Coagulopathies

Question 1

Où est synthétisée la TPO?

Answer 1

95% au foie (50% de façon constitutive et 50% suite à la destruction des plaquettes)

Question 2

Quelle sont les 3 glycoprotéines de surface des plaquettes (nommer la fonction)?

Answer 2

1. GP1a: adhésion au collagène
2. GP1b: adhésion au facteur de von Willebrand
3. GPIIb-IIIa: adhésion au fVW et fibrinogène (aggrégation plaquettaire)

Question 3

Quel est le rôle de la cellule endothéliale dans la coagulation?

Answer 3

Synthèse du fVW et du facteur VIII

Question 4

Quel est le rôle des phospholipides à la surface des plaquettes après l’aggrégation?

Answer 4

1. Tenase (formation de facteur Xa)

2. Prothrombinase (formation de thrombine)

Question 5

Quels sont les deux médiateurs d’aggrégation plaquettaire prinicipaux?

Answer 5

ADP et thromboxane A2

Question 6

Où se situe principalement le facteur tissulaire?

Answer 6

Par les fibroblastes et les cellules musculaire lisses (non-exposés en absence de lésion endothéliale)

Question 7

Qu’est-ce qui peut expliquer une déficience en vitamine K?

Answer 7

• Insuffisance hépatique (diminution des sels biliaires et de l’absorption de la vitamine K)
• Altération du microbiote (bactéries productrices de vitamine K)

Question 8

Comment est produite la protéine C et quel est son rôle?

Answer 8

Par la liaison de la thrombine à la thrombomoduline sur la cellule endothéliale
Inhibition du facteur Va et du facteur VIIIa (avec la protéine S) en plus d’activer la fibrinolyse en inhibant le TPAi

Question 9

Quels sont les facteurs dépendants de la vitamine K?

Answer 9

II, VII, IX, X

Question 10

Quel est le rôle du facteur de Von Willebrand dans la cascade de coagulation?

Answer 10

Transport du facteur VIII

Question 11

Quel est l’effet de l’antithrombine?

Answer 11

Inhibition de thrombine (IIa), IXa, Xa et XIa (CONTRAIRE DE L’HÉPARINE)

Question 12

Quels sont les effets de la thrombine?

Answer 12

Activation des facteurs V, VIII, XI et XIII
Activation de la protéine C
Production de fibrine

Question 13

Quels sont les 3 activateurs de plasminogènes?

Answer 13

1. t-PA
2. u-PA
3. Streptokinase

Question 14

Quelle est le rôle des produits de dégradation de la fibrine?

Answer 14

Inhibe la fonction plaquettaire
Anticoagulants
Marqueurs de thrombose (D-dimers)

Question 15

Quel est le type de transmission de la maladie du facteur de Von Willebrand?

Answer 15

Autosomal dominant (le désordre de saignement le plus commun)

Question 16

Quel est le traitement commun à la maladie de Von Willebrand et l’hémophilie A?

Answer 16

Le DDAVP (mais pas pour von Willebrand type 2 ou 3)

Question 17

Quels sont les facteurs de coagulation qui font partie de la voie commune?

Answer 17

II, V, X

Question 18

Que permet de trouver le temps de thrombine?

Answer 18

La présence de fibrinogène ou d’un inhibiteur de la thrombine

Question 19

Quelles sont les anomalies de laboratoire associées à la maladie de von Willebrand?

Answer 19

Augmentation possible de du PTT (par diminution du facteur VIII)
Augmentation du temps de saignement
fvW diminué

Question 20

Quelles sont les anomalies de laboratoire associées à l’hémophile A et B?

Answer 20

PTT prolongé
Facteur VIII ou IX diminués (A ou B)
Temps de saignements et PT normaux

Question 21

Comment diagnostique-t-on une hémophilie acquise?

Answer 21

Absence de normalisation du PTT lors du mélange avec plasma normal

Question 22

Nommer les manifestations des différentes thrombophilies héréditaires suivantes:

1. Déficit en protéine C ou S
2. Déficit en antithrombine
3. Facteur V Leiden
4. Mutation de la prothrombine

Answer 22

1. CIVD et purpura fulminans. Nécrose cutanée avec la warfarine
2. Thromboses veineuses et artérielle
3. Thromboses veineuses
4. Thromboses veineuses et artérielle (5x le risque)

Question 23

Quelles sont les manifestations du syndrome antiphopholipides?

Answer 23

Thromboses veineuses et artérielles
Fausse couche
Thrombocytopénie
Livedo reticularis