Anémies hémolytiques Flashcards
Décrire la dégradation de l’hémoglobine dans l’hémolyse extravasculaire
Globine –>acide aminés
Fer –> liaison à la transferrine
Protoporphyryn –>bilirubine non-conjuguée
Quel est le métabolisme de la bilirubine?
Bilirubine –>conjugaison dans le foie –>stercobilinogène dans les fèces –> urobilinogène dans l’urine (couleur foncée)
Décrire la dégradation de l’hémoglobine dans l’hémolyse intravasculaire
Hémoglobine libre –> hémoglobinurie et hémosidérinémie
Captation de l’hémoglobine libre par l’haptoglobine puis captation par le système RE
Comment identifie-t-on une sphérocytose héréditaire?
Réticulocytose (5-20%)
Sphérocytes
Normocytaire (ou macrocytaire si réticulocytose importante)
Quel déficit enzymatique cause une hémolyse INTRAVASCULAIRE en réponse au stress oxydant?
Déficit en G6PD (Incapacité à produire du NADPH)
Pour quelle raison le déficit en pyruvate kinase cause-t-il peu de symptômes?
Accumulation de 2,3-DPG et shift de la courbe de l’O2 vers la droite
Quel type d’hémolyse produit un déficit en pyruvate kinase?
Extravasculaire ET intravasculaire (augmentation de la rigidité)
Quel type d’hémolyse est présente en sphérocytose?
Extravaculaire (incapable de passer dans la rate)
Quelles sont les types d’hémolyse acquises immunes?
- Auto-immune
- Médicamenteuse
- Allo-immune (incompatiblité ABO du nouveau-né)
Nommer le principal type d’hémolyse acquise NON-immune
Anémie microangiopathique (PTT-SHU, CIVD)
Quels sont les symptômes systémiques spécifiques à l’hémolyse intravasculaire?
Fièvre, frissons, urines coke
L’anémie auto-immune de type chaud est caractérisée par la présence de quels Ig et comment se manifeste-t-elle?
IgG
Spénomégalie, sphérocytose et hémolyse extravasculaire
Test de Coombs positif
L’anémie auto-immune de type froid est caractérisée par la présence de quels Ig et comment se manifeste-t-elle?
IgM
Hémolyse extravaculaire ET intravasculaire par le complément
Seul le complément peut être détecté sur les globules rouges (IgM enlevés dans zones chaudes)
Quelle déficience peut se présenter en anémie hémolytique?
Folates
Quelle est la réponse médullaire à une anémie hémolytique?
Hyperplasie érythroblastique (1:1 au lieu de 2:1 à 12:1) et parfois myéloide (par stimulation du CFUgemm
Qu’est-ce qui explique la la maldie hémolytique du nouveau-né ABO est moins sévère que le type RH?
Antigènes A et B pas complètement développés à la naissance
IgG de la mère neutralisés par d’autres tissus
Anticorps A et B surtout de type IgM et donc ne traversent pas le placenta
Quelle est la pentade du PTT-SHU?
- Atteinte neuro (surtout PTT)
- Atteinte rénale (surtout SHU)
- Thrombocytopénie
- Anémie microangiopathique (schizocytes)
- Fièvre
Quels sont les deux type de PTT?
- Familial (déficit en ADAMTS13)
2. Acquis (auto-anticorps anti-ADAMTS13)
Quel est l’impact sur les test de coagulation du:
- PTT-SHU
- CIVD
- Aucun (sauf temps de saignement qui réflète la thrombocytopénie)
- Fibrinigène affaissé, augmentation D-dimers, tous les temps de coag augmentés
Quels sont les indications de donner des plaquettes?
- Prophylaxie (thrombopénie sévère ou chirurgie)
2. Thrombopathie et saignement (acquis ou congénital)
Quelle est la principale manifestation de la CIVD?
Le saignement (mais 5-10% des patients thrombosent)
Quelles sont les 4 classes de thrombocytopénies?
- Défaut de production: insuffisance médullaire généralisée ou sélective (plus rare)
- Destruction: immun ou non-immune (CIVD, PTT)
- Séquestration: hypersplénisme
- Dilutionnelle (transfusions massives)
Dans quels cas ne faut-il pas administrer de plaquettes?
PTT-SHU (absolue)
HIT (absolue)
PTI (sauf si hémorragie sévère)
Quels sont les caractéristique des plaquettes lors d’un PTI?
Macroplaquettes
Quels sont les traitements du PTI?
- Corticostéroides
- Anticorps monoclonaux (rituxan)
- Immunoglobulines
- Immunosuppression (cyclosporine)
- Splénectomie en dernier recours
