Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hémato > Anémies hémolytiques > Flashcards

Anémies hémolytiques Flashcards

1
Q

Décrire la dégradation de l’hémoglobine dans l’hémolyse extravasculaire

A

Globine –>acide aminés
Fer –> liaison à la transferrine
Protoporphyryn –>bilirubine non-conjuguée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quel est le métabolisme de la bilirubine?

A

Bilirubine –>conjugaison dans le foie –>stercobilinogène dans les fèces –> urobilinogène dans l’urine (couleur foncée)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Décrire la dégradation de l’hémoglobine dans l’hémolyse intravasculaire

A

Hémoglobine libre –> hémoglobinurie et hémosidérinémie

Captation de l’hémoglobine libre par l’haptoglobine puis captation par le système RE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Comment identifie-t-on une sphérocytose héréditaire?

A

Réticulocytose (5-20%)
Sphérocytes
Normocytaire (ou macrocytaire si réticulocytose importante)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quel déficit enzymatique cause une hémolyse INTRAVASCULAIRE en réponse au stress oxydant?

A

Déficit en G6PD (Incapacité à produire du NADPH)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pour quelle raison le déficit en pyruvate kinase cause-t-il peu de symptômes?

A

Accumulation de 2,3-DPG et shift de la courbe de l’O2 vers la droite

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quel type d’hémolyse produit un déficit en pyruvate kinase?

A

Extravasculaire ET intravasculaire (augmentation de la rigidité)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quel type d’hémolyse est présente en sphérocytose?

A

Extravaculaire (incapable de passer dans la rate)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quelles sont les types d’hémolyse acquises immunes?

A
  1. Auto-immune
  2. Médicamenteuse
  3. Allo-immune (incompatiblité ABO du nouveau-né)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nommer le principal type d’hémolyse acquise NON-immune

A

Anémie microangiopathique (PTT-SHU, CIVD)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quels sont les symptômes systémiques spécifiques à l’hémolyse intravasculaire?

A

Fièvre, frissons, urines coke

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

L’anémie auto-immune de type chaud est caractérisée par la présence de quels Ig et comment se manifeste-t-elle?

A

IgG
Spénomégalie, sphérocytose et hémolyse extravasculaire
Test de Coombs positif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

L’anémie auto-immune de type froid est caractérisée par la présence de quels Ig et comment se manifeste-t-elle?

A

IgM
Hémolyse extravaculaire ET intravasculaire par le complément
Seul le complément peut être détecté sur les globules rouges (IgM enlevés dans zones chaudes)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelle déficience peut se présenter en anémie hémolytique?

A

Folates

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelle est la réponse médullaire à une anémie hémolytique?

A

Hyperplasie érythroblastique (1:1 au lieu de 2:1 à 12:1) et parfois myéloide (par stimulation du CFUgemm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qu’est-ce qui explique la la maldie hémolytique du nouveau-né ABO est moins sévère que le type RH?

A

Antigènes A et B pas complètement développés à la naissance
IgG de la mère neutralisés par d’autres tissus
Anticorps A et B surtout de type IgM et donc ne traversent pas le placenta

17
Q

Quelle est la pentade du PTT-SHU?

A
  1. Atteinte neuro (surtout PTT)
  2. Atteinte rénale (surtout SHU)
  3. Thrombocytopénie
  4. Anémie microangiopathique (schizocytes)
  5. Fièvre
18
Q

Quels sont les deux type de PTT?

A
  1. Familial (déficit en ADAMTS13)

2. Acquis (auto-anticorps anti-ADAMTS13)

19
Q

Quel est l’impact sur les test de coagulation du:

  1. PTT-SHU
  2. CIVD
A
  1. Aucun (sauf temps de saignement qui réflète la thrombocytopénie)
  2. Fibrinigène affaissé, augmentation D-dimers, tous les temps de coag augmentés
20
Q

Quels sont les indications de donner des plaquettes?

A
  1. Prophylaxie (thrombopénie sévère ou chirurgie)

2. Thrombopathie et saignement (acquis ou congénital)

21
Q

Quelle est la principale manifestation de la CIVD?

A

Le saignement (mais 5-10% des patients thrombosent)

22
Q

Quelles sont les 4 classes de thrombocytopénies?

A
  1. Défaut de production: insuffisance médullaire généralisée ou sélective (plus rare)
  2. Destruction: immun ou non-immune (CIVD, PTT)
  3. Séquestration: hypersplénisme
  4. Dilutionnelle (transfusions massives)
23
Q

Dans quels cas ne faut-il pas administrer de plaquettes?

A

PTT-SHU (absolue)
HIT (absolue)
PTI (sauf si hémorragie sévère)

24
Q

Quels sont les caractéristique des plaquettes lors d’un PTI?

A

Macroplaquettes

25
Q

Quels sont les traitements du PTI?

A
  1. Corticostéroides
  2. Anticorps monoclonaux (rituxan)
  3. Immunoglobulines
  4. Immunosuppression (cyclosporine)
  5. Splénectomie en dernier recours

Hémato (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions