SMD

Question 1

¿Qué características debe tener un SMD?

Answer 1

A) Citopenias periféricas
B) Displasia en 1 o más líneas
C) Hematopoyesis ineficaz
D) Riesgo de transformación leucémicq
E) Primarias o secundarias a tóxico

Question 2

¿A qué edad son más frecuentes los SMD?

Answer 2

> 65 años

Question 3

¿Cuál es el patrón epidemiológico en México en SMD?

Answer 3

Más casos en menores de 60 años, más en mujeres y más con variedad hipoplásica

Question 4

¿Cuáles son los pasos de la fisiopatología en los SMD?

Answer 4

1. • Hematopoyesis inefectiva
2. • Mutaciones somáticas
3. • Cambios epigenéticos
4. • Alteraciones en el microambiente

Question 5

¿Qué factores intrínsecos se pueden ver alterados en un SMD?

Answer 5

BCL-2, despolarización mitocondrial por retención de FE en sideroblastos

Question 6

¿Qué factores extrínsecos se pueden ver alterados en SMD?

Answer 6

TNF, FAS, citocinas supresoras como TGF-B, disregulación inmune (Th17 en bajo riesgo y THreg en alto riesgo)

Question 7

¿Cómo se realiza el dx de SMD?

Answer 7

1. • sospecha clínica (>65 años y citopenias)
2. • AMO
3. • Biopsia
4. • Citogenética

Question 8

¿Cuáles son los factores de riesgo para SMD?

Answer 8

Ambientales: benzeno, rxt y qxt
Genéticos (más en jóvenes): Trisomía 21, Fanconi, Bloom, AT
Enf. Hematológicas: HPN, Neutropenia congénita

Question 9

¿Cuáles es el cuadro clínico en SMD?

Answer 9

Relacionado a citopenias:

• Anemia
• Sx Hemorragíparo
• Infecciones y autoinmunidad (sobre todo polimialgia reumática)

Question 10

¿Qué tipo de anemia hay en los SMD?

Answer 10

Macrocítica en la mayoría, o normocítica, los signos displásicos se ven en M.O.

Question 11

¿Qué se observa en una BH en un SMD?

Answer 11

• Anemia macrocítica (casi el 100%)
• Leucopenia (50%), NT inmaduros en SP
• Trombocitopenia (25%) excepto en 5q y ARSA-T

Question 12

¿Qué esperaría encontrar en un aspirado de M.O. en un SMD?

Answer 12

1. • Se debe contar 500 células
2. • Hipercelular
3. • Displasia en >10%

Question 13

¿Cuál es el abordaje inicial en un paciente con sospecha de citopenias?

Answer 13

1. • Fármacos relacionados a citopenias
2. • Perfiles vitamínicos
3. • PFH por cirrosis e hiperesplenis,o
4. • PFT
5. • FSP

Question 14

¿Qué cambios displásicos se pueden encontrar en SMD? En médula ósea

Answer 14

-S. roja: Sideroblastos en anillo, bi-multinucleados, megaloblásticos, puntilleo basofilo, núcleo fragmentado
-S. blanca: Pseudo-Pelger Huet, Hipo-hipersegmentados, hipo-hipergranulados, Auer
-S. mk: Hipolobulados, bi-multinucleados
Siempre en Médula Ósea

Question 15

¿Qué tinciones se utilizan para ver sideroblastos en m.o.?

Answer 15

• Azul de Prusia,

- Tinción de Perls

Question 16

¿Cómo se realiza el dx de un SMD?

Answer 16

1.- citopenias persistentes sin causa explicable
Hb 10%)
+-
3.- Aumento de blastos, pero menos de 20%
4.- Citogenética característica (5q)

Question 17

¿Qué se encuentra en SP y MO en un CRDU?

Answer 17

SP: unicitopenia (más frecuentemente anemia, 1%B
MO: displasia unilínea,

Question 18

¿Qué se encuentra en SP y MO en un ARSA?

Answer 18

SP: anemia, no B
MO: >15% SA, únicamente displasia eritroide,

Question 19

¿Qué se encuentra en SP y MO en un CRDM?

Answer 19

SP: Citopenias,

Question 20

¿Qué se encuentra en SP y MO en un AREB-1?

Answer 20

SP: citopenias,

Question 21

¿Qué se encuentra en SP y MO en un AREB-2?

Answer 21

SP: citopenias, 5-19% B, +- Auer,

Question 22

¿Qué se encuentra en SP y MO en un SMD-5q del?

Answer 22

SP: anemia, plaquetas normales o trombocitosis,

Question 23

¿Cuál es el factor que define más el pronóstico en SMD?

Answer 23

Citogenética

Question 24

¿Cuáles son las principales mutaciones c.g. en SMD?

Answer 24

5q- buen pronóstico
Cromosomas impares (3 y 7) y cariotipo complejo (más de anormalidades en una sola metafase) - mal pronóstico

Question 25

¿Qué escalas pronósticas son útiles en SMD?

Answer 25

IPSS (simple y reproducible, menos preciso en bajo riesgo y menos c.g.)
WPSS (secuencial) incluye dependencia a la transfusión,
IPSS-R (más preciso en citpenias y más c.g.)

Question 26

¿Qué parámetros utiliza el IPSS-R y cómo los cataloga?

Answer 26

1.- Citogenética
2.- % B
3.- Citopenias
1.5 muy bajo
1.5-3 bajo
3-4.5 int
4.5-6 alto
>6 muy alto (menor sup. y más riesgo de LMA)

Question 27

¿A partir de qué parámetro se determina el tratamiento?

Answer 27

Del riesgo calculado

Bajo/INT 4.5 o IPSS >2 (riesgo alto)

Question 28

¿Qué se utiliza como tratamiento en SMD de bajo riesgo?

Answer 28

Si tiene 5q aislada—> lenalidomida

Si no 5q aislada—–> Hipometilantes, Factores estimulantes

Question 29

¿Cuáles son ejemplos de fármacos hipometilantes?

Answer 29

Azacitidina

Decitabina

Question 30

¿Qué factores están asociados a respuesta en la administración de EPO?

Question 31

¿Qué efectos adversos ocurren con la Lenalidomida?

Answer 31

Citopenias y aumenta el riesgo de trombosis

Question 32

¿Qué se utiliza como tratamiento en SMD de alto riesgo?

Answer 32

Si hay transplante: Hipometilantes si es anciano, menos B, cg de riesgo bajo
Si hay transplante: QxT de inducció tipo LMA si es joven, más B, cg de alto riesgo
Y concluyen con TCPH, si se pierde el donante continua con hipometilantes en ancianos y en jóvenes monitorear y terapia post-remisión
Si no transplante: hipometilantes, si responde continuar hasta RC/progresión, si no agente novedosos, terapia citotóxica, paliativo