SMD Flashcards
¿Qué características debe tener un SMD?
A) Citopenias periféricas B) Displasia en 1 o más líneas C) Hematopoyesis ineficaz D) Riesgo de transformación leucémicq E) Primarias o secundarias a tóxico
¿A qué edad son más frecuentes los SMD?
> 65 años
¿Cuál es el patrón epidemiológico en México en SMD?
Más casos en menores de 60 años, más en mujeres y más con variedad hipoplásica
¿Cuáles son los pasos de la fisiopatología en los SMD?
- Hematopoyesis inefectiva
- Mutaciones somáticas
- Cambios epigenéticos
- Alteraciones en el microambiente
¿Qué factores intrínsecos se pueden ver alterados en un SMD?
BCL-2, despolarización mitocondrial por retención de FE en sideroblastos
¿Qué factores extrínsecos se pueden ver alterados en SMD?
TNF, FAS, citocinas supresoras como TGF-B, disregulación inmune (Th17 en bajo riesgo y THreg en alto riesgo)
¿Cómo se realiza el dx de SMD?
- sospecha clínica (>65 años y citopenias)
- AMO
- Biopsia
- Citogenética
¿Cuáles son los factores de riesgo para SMD?
Ambientales: benzeno, rxt y qxt
Genéticos (más en jóvenes): Trisomía 21, Fanconi, Bloom, AT
Enf. Hematológicas: HPN, Neutropenia congénita
¿Cuáles es el cuadro clínico en SMD?
Relacionado a citopenias:
- Anemia
- Sx Hemorragíparo
- Infecciones y autoinmunidad (sobre todo polimialgia reumática)
¿Qué tipo de anemia hay en los SMD?
Macrocítica en la mayoría, o normocítica, los signos displásicos se ven en M.O.
¿Qué se observa en una BH en un SMD?
- Anemia macrocítica (casi el 100%)
- Leucopenia (50%), NT inmaduros en SP
- Trombocitopenia (25%) excepto en 5q y ARSA-T
¿Qué esperaría encontrar en un aspirado de M.O. en un SMD?
- Se debe contar 500 células
- Hipercelular
- Displasia en >10%
¿Cuál es el abordaje inicial en un paciente con sospecha de citopenias?
- Fármacos relacionados a citopenias
- Perfiles vitamínicos
- PFH por cirrosis e hiperesplenis,o
- PFT
- FSP
¿Qué cambios displásicos se pueden encontrar en SMD? En médula ósea
-S. roja: Sideroblastos en anillo, bi-multinucleados, megaloblásticos, puntilleo basofilo, núcleo fragmentado
-S. blanca: Pseudo-Pelger Huet, Hipo-hipersegmentados, hipo-hipergranulados, Auer
-S. mk: Hipolobulados, bi-multinucleados
Siempre en Médula Ósea
¿Qué tinciones se utilizan para ver sideroblastos en m.o.?
- Azul de Prusia,
- Tinción de Perls
¿Cómo se realiza el dx de un SMD?
1.- citopenias persistentes sin causa explicable
Hb 10%)
+-
3.- Aumento de blastos, pero menos de 20%
4.- Citogenética característica (5q)
¿Qué se encuentra en SP y MO en un CRDU?
SP: unicitopenia (más frecuentemente anemia, 1%B
MO: displasia unilínea,
¿Qué se encuentra en SP y MO en un ARSA?
SP: anemia, no B
MO: >15% SA, únicamente displasia eritroide,
¿Qué se encuentra en SP y MO en un CRDM?
SP: Citopenias,
¿Qué se encuentra en SP y MO en un AREB-1?
SP: citopenias,
¿Qué se encuentra en SP y MO en un AREB-2?
SP: citopenias, 5-19% B, +- Auer,
¿Qué se encuentra en SP y MO en un SMD-5q del?
SP: anemia, plaquetas normales o trombocitosis,
¿Cuál es el factor que define más el pronóstico en SMD?
Citogenética
¿Cuáles son las principales mutaciones c.g. en SMD?
5q- buen pronóstico Cromosomas impares (3 y 7) y cariotipo complejo (más de anormalidades en una sola metafase) - mal pronóstico
¿Qué escalas pronósticas son útiles en SMD?
IPSS (simple y reproducible, menos preciso en bajo riesgo y menos c.g.)
WPSS (secuencial) incluye dependencia a la transfusión,
IPSS-R (más preciso en citpenias y más c.g.)
¿Qué parámetros utiliza el IPSS-R y cómo los cataloga?
1.- Citogenética
2.- % B
3.- Citopenias
1.5 muy bajo
1.5-3 bajo
3-4.5 int
4.5-6 alto
>6 muy alto (menor sup. y más riesgo de LMA)
¿A partir de qué parámetro se determina el tratamiento?
Del riesgo calculado
Bajo/INT 4.5 o IPSS >2 (riesgo alto)
¿Qué se utiliza como tratamiento en SMD de bajo riesgo?
Si tiene 5q aislada—> lenalidomida
Si no 5q aislada—–> Hipometilantes, Factores estimulantes
¿Cuáles son ejemplos de fármacos hipometilantes?
Azacitidina
Decitabina
¿Qué factores están asociados a respuesta en la administración de EPO?
¿Qué efectos adversos ocurren con la Lenalidomida?
Citopenias y aumenta el riesgo de trombosis
¿Qué se utiliza como tratamiento en SMD de alto riesgo?
Si hay transplante: Hipometilantes si es anciano, menos B, cg de riesgo bajo
Si hay transplante: QxT de inducció tipo LMA si es joven, más B, cg de alto riesgo
Y concluyen con TCPH, si se pierde el donante continua con hipometilantes en ancianos y en jóvenes monitorear y terapia post-remisión
Si no transplante: hipometilantes, si responde continuar hasta RC/progresión, si no agente novedosos, terapia citotóxica, paliativo
