NMP

Question 1

¿A qué mutaciones se asocian las NMP?

Answer 1

1. • JAK2 (97% PV, 65% MFP, 55% TE)
2. • MPL
3. • CALReticulina

Question 2

¿Cuál es la mediana de edad de los NMP?

Answer 2

PV- 60 años
MFP - 65 años
TE - cualquier edad

Question 3

¿Cuál es el pronóstico de NMP?

Answer 3

PV - > años (buena)
TE - normal (muy buena)
MFP - menor (mala)

Question 4

¿A qué entidades tiene riesgo de transformación una PV?

Answer 4

1. -MFS (15%)
2. -LMA
3. • SMD

Question 5

¿Cuáles son los 2 criterios mayores en PV y los 3 menores?

Answer 5

M: 1.- Hb >18.5 en H y >16.5 M
2.- JAK2V617F o JAK2 exón 12 mutado

m: 1.- Mieloproliferación trilínea en MO
2. - EPO sérica disminuida
3. - CCEE

Se necesitan 2 M y 1 m o 2m y 1 M

Question 6

¿Cuáles son los 4 criterios mayores en TE?

Answer 6

M:

1. • Plq: >450
2. • JAK2V617F o otro marcador clonal sin evidencia de trombocitosis reactiva
3. • Proliferación de MK con morfología normal y de gran tamaño
4. • No cumplir criterios de otras enfermedades

Se necesitan los 4 para dx

Question 7

¿Cuáles son los 3 criterios mayores y los 4 menores?

Answer 7

M: 1.- Proliferación de MK con atipia, fibrosis colágena/reticulímica

2. • JAK2 o otro marcador clonal, no fibrosis reactiva
3. • No criterios para otras enfermedades

m: 1.- Leucoeritroblastosis
2. - LDH alta
3. - Esplenomegalia masiva
4. - Anemia

Se necesitan 3 M y 2 m

Question 8

¿Qué situaciones causan trombocitosis reactiva?

Answer 8

Anemia ferropénica

Infecciones

Question 9

¿Cuál es el algoritmo general de PV?

Answer 9

• Buscar Jak2 si sí hace el dx, sino:
• Buscar EPO aumentada o normal—> no dx, si EPO disminuida :
• Buscae exón 12 de JAK2 si positiva —> dx de PV, sino:
• Realiza AMO y BMO si normal —-> no dx, si:
• Hipercelularidad trilínea (panmielosis) —–> hace dx

Question 10

¿Con qué entidades se realiza el dx dif de PV?

Answer 10

1. • Tumores productores de EPO: renal, HC, cerebelo, feocromocitoma, uterino
2. • Neumo-cardiopatías
3. • Hb inestables de alta afinidad, andrógenos, paraneoplásicos

Question 11

¿Cuáles son las características clínicas de PV?

Answer 11

• Sx constitucionales (ast, ad, prurito habitual después de bañarse)
• Sx de poliglobulia/hiperviscosidad (acúfenos, fosfenos, cefalea, eritrosis, somnolencia)
• Aumento de TVP por estasis

Question 12

¿Cuáles son las características clínicas de TE?

Answer 12

-> 450,000
-Riesgo de TVP
>1-1.5 diátesis hemorrágica por pseudo EVW
-Eritromelalgia (extremidades rojas y dolorosas por oclusión)
-Sx consitucionales

Question 13

¿Cuáles son las características clínicas de MFP?

Answer 13

• Esplenomegalia masiva
• Síntomas B (diaforesis)
• Dacriocitosis/LEB
• Fibrosis en MO
• Muchos síntomas constitucionales

Question 14

¿Cuáles son los 3 factores principales para establecer un riesgo?

Answer 14

1. • Edad >60 años
2. • Antecedente de trombosis
3. • Riesgo CV y leucocitosis

Question 15

¿Qué escala pronóstica se utiliza en MFP?

Answer 15

DIPSS-plus
Toma en cuenta: 
Citopenias y edad
DIPSS bajo---> 105 meses de sobrevida
DIPSS alto---> 16 meses de sobrevida

Question 16

¿Cuál es el tratamiento para un paciente con riesgo bajo en NMP?

Answer 16

ASA y flebotomía

Question 17

¿Cuál es el tratamiento para un riesgo alto en un NMP?

Answer 17

ASA, anticoagulación, flebotomía y citoreducción (Hidroxiurea)

Question 18

¿Qué terapias alternativas existen en NMP?

Answer 18

MFP: inh. JAK2 Ruxolitinib (más sintomático) y en jóvenes de alto riesgo AloTCPH
TE: anagrelide
INF en todas

Question 19

¿Cuáles son los objetivos en PV y TE?

Answer 19

PV: Hto

Question 20

¿Qué diferencia en sangre periférica existe entre un SMD y una NMP?

Answer 20

En la NMP hay aumento celular en la SMD hay citopenia

Question 21

¿Qué es un SMP?

Answer 21

Neoplasia caracterizada por proliferación clonal de la serie mieloide sin displasia, Ph-