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Hematología > Gammapatías Monoclonales > Flashcards

Gammapatías Monoclonales Flashcards

1
Q

¿Qué alteración característica se observa en FSP de un paciente con gammapatías monoclonales?

A

Rouleaux (modificación de cargas)

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Q

¿Cuál es la mediana de edad de aparición del MM?

A

66 años

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3
Q

¿Cuál es el subtipo más frecuente en MM?

A 
IgG 52%
IgA
CLK
IgD
Biclonal
IgM
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4
Q

¿Cuál es el cuadro clínico de un paciente con MM?

A

20-30% asintomáticos

    • Anemia 73%
    • Dolor óseo 58%
    • Elevación de creatinina 48%
    • Fatiga/Debilidad 32%
    • Hipercalcemia 28%
    • Pérdida de peso 24%
    • Hipogammaglobulinemia y leucopenia (infecciones recurrentes)
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Q

¿Cuáles son las principales causas de muerte en MM?

A

Insf. Renal e Infecciones

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6
Q

¿Qué tipo de afecciones óseas existen en MM?

A
    • Lesiones líticas
    • Osteoporosis
    • Fracturas patológicos
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7
Q

¿Qué huesos son frecuentemente afectados por lesiones líticas?

A

Cráneo, costillas, vértebras, pelvis, epífisis de huesos largos

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8
Q

¿Qué es la proteinuria de Bence Jones?

A

Excreción de cadenas ligeras por la orina

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9
Q

¿A qué se debe la falla renal en MM?

A
  • Hipercalcemia

- Proteinuria de Bence Jones

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10
Q

¿Cómo se define un MM sintomática?

A
    • CP >10% en MO o plasmocitoma
    • Componente M en suero u orina
    • Daño a órgano blanco
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11
Q

¿Cómo se define un MGUS?

A

1.- Componente am en suero/orina

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12
Q

¿Cómo se define un MM asintomático/quiescente/smoldering?

A

1.- CP >10% en MO o plasmocitoma
2.- Componente M en suero/orina
Sin daño a órgano blanco

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13
Q

¿Cómo se diferencia un componente monoclonal de un policlonal en una electroforesis de proteínas?

A

El policlonal tiene banda gamma ancha

El monoclonal tiene banda gamma estrecha

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14
Q

¿Qué estudios son útiles para la evaluación de proteína M en suero?

A
    • EF
    • Ifx
    • Cuantificación de Ig (si todas están bajas sugiere MM de CL) o inmunoparesia
    • Niveles de CLL
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15
Q

¿Qué estudios son útiles en orina para la evaluación del componente M en orina?

A
    • EF
    • Ifx
    • Niveles de CLL
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16
Q

¿Cuáles son los eventos definitorios del GIEM para definir MM sintomático?

A

Daño a órgano blanco:

    • Calcio >11mg/dl
  2. -FR depuración 2mg/dl
    • Anemia disminución de 2g/dl de la basal o
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17
Q

¿Qué marcadores de malignidad catalogan a un MM como sintomático en ausencia de daño a órgano blanco?

A

1 o más de los siguientes:

    • CP >60% clonales en MO
    • Relación de CLL >100:1
    • > 1 lesión focal por RM
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18
Q

¿Qué escalas pronósticas son útiles en MM?

A
    • ISS
    • Durie-Salmon
    • Citogenética
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19
Q

¿Cómo se define un componente M en suero y en orina para IgA e IgG?

A

> 3g/dl en suero

>500mg en orina

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20
Q

¿Cómo se define un componente M en suero para IgM?

A
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21
Q

¿A qué entidades tiene riesgo de progresión MM quiescente, MGUS y MGUS IgM?

A

MMq: MMsintomático 10% /año
MGUS IgG/A: MMs, plasmocitoma, AL 1%/año
MGUS IgM: MW, AL 1-4%/año

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22
Q

¿Cuáles son los estadios del ISS?

A

I.- B2M 3.5 g/dl sup 62 meses
II.- No I/III sup 44 meses
III.- B2M >5.5 mg/dl sup 29 meses

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23
Q

¿Cuál es el estadio I en DS?

A

Indica masa tumoral baja
Todas las condiciones enumeradas:
1.- Hb >10g/dl
2.- Calcemia

24
Q

¿Cuál es el estadios II de DS?

25
¿Cuál es el estadio III de DS?
Uno o más de los enumerados: 1. - Hb 12 mg/dl 3. - Lesiones osteolíticas intensas 4. - Paraproteinemia elevada: a) IgG >7 g/dl b) IgA >5 g/dl c) CLL en orina >12 g/día
26
¿Cómo se subclasifica DS?
A: CS 2mg/100ml
27
¿Qué mutaciones se asocia a riesgo c.g. alto en MM?
1.- del 17p 2.- t(14,16) 3.- t(14,20) Además de aumento de LDH y LCPlasmáticas
28
¿Qué fármaco está contraindicado en pacientes candidatos a transplante autólogo?
Melfalán porque interfiere con la movilización de CMH a la SP
29
¿De qué factores depende el tratamiento en MM?
1. - Edad (funcionalidad) | 2. - Candidato a transplante
30
¿Cómo se define una RC en MM?
1. - No componente M 2. - Normalización de relación CLL 3. -
31
¿Cómo se define VGRP en MM?
1. - M negativo por EF pero positiva en Ifx | 2. - Disminución de 90% del M en suero o de la relación CLL
32
¿Cómo se define RP en MM?
.1- 50% del M en suero | 2.- Disminución del 90% del M en orina o
33
¿Qué son las gammapatías monoclonales?
Neoplasias clonales derivadas de células plasmáticas caracterizadas por la secreción de una proteína monoclonal
34
¿Qué esquema es útil en MM de alto riesgo con transplante?
VRD (Bortezomib, Lenalidomida, Dexametasona) Transplante Mantenimiento con Bortezomib
35
¿Qué esquema es útil en MM con riesgo intermedio con transplante?
VCD (Bortezomib, Ciclofosfamida, Dexametasona) Transplante o tandem si no hay RC/VGPR Mantenimiento con Bortezomib 2 años
36
¿Qué esquema es útil en MM con riesgo estándar y transplante?
RD (Lenalidomida, Dexametasona) Transplante Lenalidomida sino RC/VGPR
37
¿Qué esquema es útil en pacientes con MM de alto riesgo sin transplante?
VRD (borte, lena, dexa) por 1 año | Borte de mantenimiento
38
¿Qué esquema es útil en pacientes con MM de riesgo intermedio sin transplante?
VCD (borte, ciclo, dexa) | Borte mantenimiento 2 años
39
¿Qué esquema es útil en pacientes con MM de riesgo esándar sin transplante?
RD (lena, dexa) hasta progresión o VCD / año
40
¿Qué tipo de amiloide se considera GM?
AL (cadenas ligeras) conformación beta-plegada
41
¿Cuál es la mediana de edad en Amiloidosis primaria?
64 años y más en masculinos
42
¿Porqué órganos tiene tropismo la amiloidosis AL?
1. - Hígado 2. - Corazón 3. - Riñón 4. - Lengua 5. - SNC 6. - GI 7. - MO
43
¿Qué estudios son útiles para detectar el tipo de amiloide?
1. - Ifx. 2. - IHQ 3. - Espectometría de masas
44
¿Qué tinciones son útiles para el dx de amiloide?
1. - Rojo Confo 2. - Cristal Violeta 3. - Tioflavina T
45
¿Cuáles son manifestaciones clínicas de amiloidosis AL?
1. - Macroglosia e hipertrofia muscular 2. - Miocardiopatía restrictiva con IC 3. - Hepatomegalia con PFH alteradas 4. - Sx. Nefrótico 5. - Sx hemorragíparo por alteración del factor X 6. - Neuropatía central y periférica
46
¿Cuáles son pruebas útiles para dx Amiloidosis AL?
Ifx en suero/orina o CLL positivo Si hay sitios inaccesibles a la biopsia se debe realizar en región periumbilical o MO a excepción de si es negativa y es altamente sospechada
47
¿Qué tratamiento es útil en Amiloidosis AL?
1. - Transplante y bortezomib | 2. - Esquemas similares al MM (melfalán-dexametasona)
48
¿Qué parámetros son útiles para estadificar alto riesgo en Amiloidosis primaria?
1. - cTnT | 2. - BNP
49
¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenström?
Es una GM IgM en cualquier concentración caracterizada por la presencia de un linfoma linfoplasmocítico con infiltración en MO
50
¿Cuál es la mediana de edad de incidencia de MW?
64 años
51
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas en la MW?
1.- Astenia, anorexia, hepatomegalia, pérdida de peso, esplenomegalia, linfadenopatía, polineuripatía, sx de hiperviscosidad, Púrpura, diátesis, fiebre, infección por HVC, crioglobulinas, crioglobulinemia, amiloidosis
52
¿Qué manifestaciones clínicas da un sx de hiperviscosidad?
Sangrado de piel/mucosas Retinopatía (fondo de ojo con lesiones en salchicha) Trastornos neurológicos
53
¿Cuáles son las indicaciones de tratamiento en MW?
1. - Hb 4cp | 4. - Crioglobulinemia sintomática, aglutininas frías, amiloidosis, fenómenos autoinmunes relacionados
54
¿Cuál es el esquema preferido en MW?
Rituximab, Ciclofosfamida, Dexametasona
55
¿Qué medida se puede instaurar fácilmente ante un sx de Hiperviscosidad?
Plasmaféresis

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