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Hematología > Gammapatías Monoclonales > Flashcards

Gammapatías Monoclonales Flashcards

1
Q

¿Qué alteración característica se observa en FSP de un paciente con gammapatías monoclonales?

A

Rouleaux (modificación de cargas)

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Q

¿Cuál es la mediana de edad de aparición del MM?

A

66 años

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3
Q

¿Cuál es el subtipo más frecuente en MM?

A 
IgG 52%
IgA
CLK
IgD
Biclonal
IgM
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4
Q

¿Cuál es el cuadro clínico de un paciente con MM?

A

20-30% asintomáticos

    • Anemia 73%
    • Dolor óseo 58%
    • Elevación de creatinina 48%
    • Fatiga/Debilidad 32%
    • Hipercalcemia 28%
    • Pérdida de peso 24%
    • Hipogammaglobulinemia y leucopenia (infecciones recurrentes)
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Q

¿Cuáles son las principales causas de muerte en MM?

A

Insf. Renal e Infecciones

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6
Q

¿Qué tipo de afecciones óseas existen en MM?

A
    • Lesiones líticas
    • Osteoporosis
    • Fracturas patológicos
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7
Q

¿Qué huesos son frecuentemente afectados por lesiones líticas?

A

Cráneo, costillas, vértebras, pelvis, epífisis de huesos largos

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8
Q

¿Qué es la proteinuria de Bence Jones?

A

Excreción de cadenas ligeras por la orina

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9
Q

¿A qué se debe la falla renal en MM?

A
  • Hipercalcemia

- Proteinuria de Bence Jones

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10
Q

¿Cómo se define un MM sintomática?

A
    • CP >10% en MO o plasmocitoma
    • Componente M en suero u orina
    • Daño a órgano blanco
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11
Q

¿Cómo se define un MGUS?

A

1.- Componente am en suero/orina

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12
Q

¿Cómo se define un MM asintomático/quiescente/smoldering?

A

1.- CP >10% en MO o plasmocitoma
2.- Componente M en suero/orina
Sin daño a órgano blanco

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13
Q

¿Cómo se diferencia un componente monoclonal de un policlonal en una electroforesis de proteínas?

A

El policlonal tiene banda gamma ancha

El monoclonal tiene banda gamma estrecha

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14
Q

¿Qué estudios son útiles para la evaluación de proteína M en suero?

A
    • EF
    • Ifx
    • Cuantificación de Ig (si todas están bajas sugiere MM de CL) o inmunoparesia
    • Niveles de CLL
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15
Q

¿Qué estudios son útiles en orina para la evaluación del componente M en orina?

A
    • EF
    • Ifx
    • Niveles de CLL
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16
Q

¿Cuáles son los eventos definitorios del GIEM para definir MM sintomático?

A

Daño a órgano blanco:

    • Calcio >11mg/dl
  2. -FR depuración 2mg/dl
    • Anemia disminución de 2g/dl de la basal o
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17
Q

¿Qué marcadores de malignidad catalogan a un MM como sintomático en ausencia de daño a órgano blanco?

A

1 o más de los siguientes:

    • CP >60% clonales en MO
    • Relación de CLL >100:1
    • > 1 lesión focal por RM
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18
Q

¿Qué escalas pronósticas son útiles en MM?

A
    • ISS
    • Durie-Salmon
    • Citogenética
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19
Q

¿Cómo se define un componente M en suero y en orina para IgA e IgG?

A

> 3g/dl en suero

>500mg en orina

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20
Q

¿Cómo se define un componente M en suero para IgM?

A
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21
Q

¿A qué entidades tiene riesgo de progresión MM quiescente, MGUS y MGUS IgM?

A

MMq: MMsintomático 10% /año
MGUS IgG/A: MMs, plasmocitoma, AL 1%/año
MGUS IgM: MW, AL 1-4%/año

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22
Q

¿Cuáles son los estadios del ISS?

A

I.- B2M 3.5 g/dl sup 62 meses
II.- No I/III sup 44 meses
III.- B2M >5.5 mg/dl sup 29 meses

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23
Q

¿Cuál es el estadio I en DS?

A

Indica masa tumoral baja
Todas las condiciones enumeradas:
1.- Hb >10g/dl
2.- Calcemia

24
Q

¿Cuál es el estadios II de DS?

A

No I/III

25
Q

¿Cuál es el estadio III de DS?

A

Uno o más de los enumerados:

    • Hb 12 mg/dl
    • Lesiones osteolíticas intensas
    • Paraproteinemia elevada:
      a) IgG >7 g/dl
      b) IgA >5 g/dl
      c) CLL en orina >12 g/día
26
Q

¿Cómo se subclasifica DS?

A

A: CS 2mg/100ml

27
Q

¿Qué mutaciones se asocia a riesgo c.g. alto en MM?

A

1.- del 17p
2.- t(14,16)
3.- t(14,20)
Además de aumento de LDH y LCPlasmáticas

28
Q

¿Qué fármaco está contraindicado en pacientes candidatos a transplante autólogo?

A

Melfalán porque interfiere con la movilización de CMH a la SP

29
Q

¿De qué factores depende el tratamiento en MM?

A
    • Edad (funcionalidad)

2. - Candidato a transplante

30
Q

¿Cómo se define una RC en MM?

A
    • No componente M
    • Normalización de relación CLL
  3. -
31
Q

¿Cómo se define VGRP en MM?

A
    • M negativo por EF pero positiva en Ifx

2. - Disminución de 90% del M en suero o de la relación CLL

32
Q

¿Cómo se define RP en MM?

A

.1- 50% del M en suero

2.- Disminución del 90% del M en orina o

33
Q

¿Qué son las gammapatías monoclonales?

A

Neoplasias clonales derivadas de células plasmáticas caracterizadas por la secreción de una proteína monoclonal

34
Q

¿Qué esquema es útil en MM de alto riesgo con transplante?

A

VRD (Bortezomib, Lenalidomida, Dexametasona)
Transplante
Mantenimiento con Bortezomib

35
Q

¿Qué esquema es útil en MM con riesgo intermedio con transplante?

A

VCD (Bortezomib, Ciclofosfamida, Dexametasona)
Transplante o tandem si no hay RC/VGPR
Mantenimiento con Bortezomib 2 años

36
Q

¿Qué esquema es útil en MM con riesgo estándar y transplante?

A

RD (Lenalidomida, Dexametasona)
Transplante
Lenalidomida sino RC/VGPR

37
Q

¿Qué esquema es útil en pacientes con MM de alto riesgo sin transplante?

A

VRD (borte, lena, dexa) por 1 año

Borte de mantenimiento

38
Q

¿Qué esquema es útil en pacientes con MM de riesgo intermedio sin transplante?

A

VCD (borte, ciclo, dexa)

Borte mantenimiento 2 años

39
Q

¿Qué esquema es útil en pacientes con MM de riesgo esándar sin transplante?

A

RD (lena, dexa) hasta progresión o VCD / año

40
Q

¿Qué tipo de amiloide se considera GM?

A

AL (cadenas ligeras) conformación beta-plegada

41
Q

¿Cuál es la mediana de edad en Amiloidosis primaria?

A

64 años y más en masculinos

42
Q

¿Porqué órganos tiene tropismo la amiloidosis AL?

A
    • Hígado
    • Corazón
    • Riñón
    • Lengua
    • SNC
    • GI
    • MO
43
Q

¿Qué estudios son útiles para detectar el tipo de amiloide?

A
    • Ifx.
    • IHQ
    • Espectometría de masas
44
Q

¿Qué tinciones son útiles para el dx de amiloide?

A
    • Rojo Confo
    • Cristal Violeta
    • Tioflavina T
45
Q

¿Cuáles son manifestaciones clínicas de amiloidosis AL?

A
    • Macroglosia e hipertrofia muscular
    • Miocardiopatía restrictiva con IC
    • Hepatomegalia con PFH alteradas
    • Sx. Nefrótico
    • Sx hemorragíparo por alteración del factor X
    • Neuropatía central y periférica
46
Q

¿Cuáles son pruebas útiles para dx Amiloidosis AL?

A

Ifx en suero/orina o CLL positivo
Si hay sitios inaccesibles a la biopsia se debe realizar en región periumbilical o MO a excepción de si es negativa y es altamente sospechada

47
Q

¿Qué tratamiento es útil en Amiloidosis AL?

A
    • Transplante y bortezomib

2. - Esquemas similares al MM (melfalán-dexametasona)

48
Q

¿Qué parámetros son útiles para estadificar alto riesgo en Amiloidosis primaria?

A
    • cTnT

2. - BNP

49
Q

¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenström?

A

Es una GM IgM en cualquier concentración caracterizada por la presencia de un linfoma linfoplasmocítico con infiltración en MO

50
Q

¿Cuál es la mediana de edad de incidencia de MW?

A

64 años

51
Q

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas en la MW?

A

1.- Astenia, anorexia, hepatomegalia, pérdida de peso, esplenomegalia, linfadenopatía, polineuripatía, sx de hiperviscosidad, Púrpura, diátesis, fiebre, infección por HVC, crioglobulinas, crioglobulinemia, amiloidosis

52
Q

¿Qué manifestaciones clínicas da un sx de hiperviscosidad?

A

Sangrado de piel/mucosas
Retinopatía (fondo de ojo con lesiones en salchicha)
Trastornos neurológicos

53
Q

¿Cuáles son las indicaciones de tratamiento en MW?

A
    • Hb 4cp

4. - Crioglobulinemia sintomática, aglutininas frías, amiloidosis, fenómenos autoinmunes relacionados

54
Q

¿Cuál es el esquema preferido en MW?

A

Rituximab, Ciclofosfamida, Dexametasona

55
Q

¿Qué medida se puede instaurar fácilmente ante un sx de Hiperviscosidad?

A

Plasmaféresis

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