Sjúkdómar í gauklum (VÖE) Flashcards

1
Q

Einkenni nephritic syndrome.

A
  • Hematuria
  • Próteinuria
  • Oliguria
  • Bjúgur
  • Háþrýstingur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Einkenni nephrotic syndrome.

A
  • Albuminuria
  • Hypoalbuminemia
  • Hyperkólesterólemia
  • Bjúgur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Algengi hematuriu?

A

Um 1-2% barna á grunnskólaaldri.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Myndgreining hjá börnum með hematuriu?

A

Oftast gerð ómun af nýrum og blöðru. Getum þá séð t.d. hvort það sé víkkun á safnkerfi, hvort það séu cystur/steinar/tumorar.

Sjaldnar er gerð rtg. urografía eða CT urografía/angio. Helst ef þarf að útiloka steina/stíflu af öðrum toga eða ef saga um trauma.

Ef sterkur grunur um blöðrutumor er gerð blöðruspeglun (mjög sjaldan).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Non-glomerular hematuria, nefnið dæmi um orsakir.

A
  • Þvagfærasýking
  • Anatómískir gallar
  • Nýrnasteinar og hypercalciuria
  • Trauma
  • Cystur í nýrum
  • Tumor
  • Blæðingatilhneiging
  • Interstitial nephritis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvað er “orthostatic” proteinuria?

A

Um er að ræða albuminuriu sem hverfur alveg við hvíld. Fyrst og fremst í unglingum, benign fyrirbæri.
Fyrsta morgunþvag er neikv. fyrir próteinum (gefur greiningu).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvað er “fixed” proteinuria?

A

Proteinuria sem er á grunni glomerular sjúkdóms. Er til staðar allan sólarhringinn og þ.a.l. einnig í fyrsta morgunþvagi.

Getur verið:

  • Albuminuria
  • Generalized proteinuria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvaða meðferð er first line í sjúklingum með “fixed” proteinuriu eða microalbuminuriu?

A

ACE hemill og/eða Arb.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Í hvaða fjórum glomerulonephritum getur orðið lækkun á complementum?
Hvaða complenet eru lækkuð?

A

1) Post-infectious GN (C3)
2) Lupus (C3 og/eða C4)
- -> Mælum ANA (dsDNA ef jákv.)
3) Membranoproliferative GN (C3 með/án C4)
4) GN tengdur endocarditis (C3 og C4)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Í hvaða glomerulonephritum verðu ekki lækkun á complementum?

A
  • IgA nýrnamein
  • Henoch-Schönlein purpura
  • HUS
  • Alport syndrome
  • ANCA pos. vasculitis (Wegeners)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvaða einkenni koma fram við post-streptococcal glomerulonephritis?

A

Allir sjúklingar presentera með hematuriu (þar af 30% með macroscopíska). Flestir eru einnig með proteinuriu. Getur orðið skert nýrnastarfsemi og volume overload með bjúg, háþrýstingi og hjartabilun.

Geta komið fram CNS einkenni í alvarlegum tilfellum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Dæmigerð saga hjá sjúklingi með post-streptococcal glomerulonephritis?

A

Te- eða kóklitað þvag.

  • -> 7-14 dögum eftir hálsbólgu af völdum GAS.
  • -> 6 vikum eftir impedigo.

Hiti og/eða hálsbólga nær alltaf gengin yfir þegar einkenni koma fram.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvaða rannsóknir hjálpa okkur við að greina post-streptococcal glomerulonephritis?

A

Þvagskoðun:

  • Hematuria & Proteinuria
  • Oft einnig pyuria
  • Rauðkornaafsteypur gefa til kynna glomerular blæðingu.

Serologia:

  • C3 lækkað í 4-6 vikur en normaliserast svo.
  • C4 er eðlilegt!

Mótefnamælingar gegn streptococca antigenum:
- jákv. ASO títer

Ræktun streptococca úr hálsi/frá húð er EKKI nauðsynleg til greiningar!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvenær þarf að leggja inn sjúklinga með post-streptococcal glomerulonephritis?

A

Ef háþrýstingur eða bráð nýrnabilun til staðar.

Meðhöndlum ambulant ef kreatínín og blóðþrýstingur eru innan eðl. marka.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvernig eru horfurnar í post-streptococcal glomerulonephritis?

A

Fullur bati næst í yfir 95% tilfella.

Macrohematuria hverfur yfirleitt á 2-3 vikum og microhematuria á einu ári.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvað er IgA nýrnamein?

A

Algengasta tegund glomeruloneprhitis í heiminum.

Oftast recurrent macrohematuria sem kemur fram um 1-2 dögum eftir efri loftvegasýkingu.

17
Q

Hvaða rannsóknir hjálpa okkur við að greina IgA nýrnamein?

A

Þvagskoðun:

  • Hematuria með rauðkornaafsteypum sem bendir á glomerular blæðingu.
  • Proteinuria og pyuria einnig oft til staðar.

Serologia:

  • Ekki lækkun á complementum.
  • IgA hækkað í undir helmingi barna með sjúkdóminn.

Nýrnabiopsia staðfestir greininguna (IgA útfellingar). Er þó sjaldnast gerð.

18
Q

Hvernig meðhöndlum við IgA nýrnamein og hvernig eru horfurnar?

A

Engin læknandi meðferð er til en omega-3 fitusýrur geta dregið úr hraða á nýrnaskemmdum.
Í sumum tilfellum eru gefnir sterar annan hvern dag til lengri tíma.
Ef mikil proteinuria eru sjúklingar settir á ACE/Arb.

5-15% fá króníska nýrnabilun á 15-20 árum.

19
Q

Hvernig kemur Henoch Schönlein purpura fram?

A

Um er að ræða vasculitis sem hefur áhrif á mörg líffæri.

  • Meltingarfæri: Kviðverkir, blóð í hægðum
  • Liðir: Liðbólgur, liðverkir
  • Húð: Palpabel marblettir (húðblæðingar)
  • Glomeruli: Hematuria/proteinuria

Glomerulonephritis kemur fram í a.m.k. 30% sjúklinga en gengur yfirleitt yfir á nokkrum vikum.

20
Q

Hvaða sjúkdómur er algengasta ástæða fyrir bráðri nýrnabilun hjá börnum á heimsvísu með um 10% mortaliteti?

A

Hemolytic Uremic Syndrome (HUS).

21
Q

Hvers konar galli veldur Alport syndrome?

A

Galli í collageni týpu IV. Áhrif á:

  • Nýru (basement membrane)
  • Augu (geta fengið keilucorneu)
  • Eyru (leiðsluheyrnartap)

Veldur hægt versnandi glomerular sjúkdómi. Drengir fá verri sjúkdóm (nýrnabilun fyrir 20 ára aldur og margir fá leiðsluheyrnartap).
Stúlkur fá yfirleitt ekki nýrnabilun.

22
Q

Hvaða meðferð er helst beitt í Alport syndrome?

A

Meðferð beinist að því að draga úr hnignun á nýrnastarfsemi.

  • ACE/Arb
  • Cyclosporín-A dregur úr proteinuriu.
23
Q

Skilgreining nephrotic syndrome.

A
  • Albuminuria
  • Hypoalbuniemia (minna en 25 g/L)
  • Hyperkólesterólemia
  • Bjúgur
24
Q

Faraldsfræði nephrotic syndrome.

A

Algengi um 16/100.000 barna.
Í börnum aðeins algengara meðal drengja en jafnast út á unglingsaldri.
80% greinast fyrir 6 ára aldur.

25
Q

Flokkun nephrotic syndrome eftir histologiu.

A
  • Minimal change disease (77%)
  • Focal segmental glomerulosclerosis (10%)
  • Önnur histólógía (13%)
26
Q

Flokkun sjúklinga með nephrotic syndrome eftir meðferðarsvörun.

A

1) Steranæmir sjúklingar (90%)
Góðar horfur, flestir með minimal change disease.

2) Steraónæmir sjúklingar (10%)
Flestir hafa focal segmental glomeruloscerlosis og fá nýrnabilun.

27
Q

Meðferð nephrotic syndrome.

A
  • Sterar (prednisolon)
  • Sterasparandi lyf eru oftast notuð ef sjúklingar fá tíða relapsa eða aukaverkanir af sterum.
  • -> Cyclosporín-A
  • -> Tacrolimus
  • -> Cyclofosfamíð
  • -> MMF (CellCept/Myfortic)

ACE/Arb

28
Q

Meðferð nephritic syndrome.

A

Observation og stuðningsmeðferð (getur þurft skilun) nema ef:

  • ANCA pos.: Imuril, sterar
  • Lupus: Rituximab, sterar, CellCept

ACE/Arb

29
Q

Orsakir Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?

A

1) Meðfæddur galli í complement kerfinu (membrane attack complex), veldur endothel skemmdum.
2) Vegna verotoxina baktería úr menguðu kjöti (t.d. Salmonella, Shigella, E. coli). Sömu áhrif á endothelið.

30
Q

Gauklasjúkdómur og thrombocytopenia. Mismunagreiningar?

A
  • Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)

- Lupus

31
Q

Hverju veldur Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?

A

Verður microangiopatísk hemolýtísk anemia, thrombocytopenia og akút nýrnabilun.
Verður hækkun á reticulocytum og LDH. Lækkun á haptóglóbíni.

Leggst fyrst og fremst á nýrun en extra-renal involvement er ekki óalgeng (heili, bris, lungu).