Sjúkdómar í gauklum (VÖE) Flashcards
Einkenni nephritic syndrome.
- Hematuria
- Próteinuria
- Oliguria
- Bjúgur
- Háþrýstingur
Einkenni nephrotic syndrome.
- Albuminuria
- Hypoalbuminemia
- Hyperkólesterólemia
- Bjúgur
Algengi hematuriu?
Um 1-2% barna á grunnskólaaldri.
Myndgreining hjá börnum með hematuriu?
Oftast gerð ómun af nýrum og blöðru. Getum þá séð t.d. hvort það sé víkkun á safnkerfi, hvort það séu cystur/steinar/tumorar.
Sjaldnar er gerð rtg. urografía eða CT urografía/angio. Helst ef þarf að útiloka steina/stíflu af öðrum toga eða ef saga um trauma.
Ef sterkur grunur um blöðrutumor er gerð blöðruspeglun (mjög sjaldan).
Non-glomerular hematuria, nefnið dæmi um orsakir.
- Þvagfærasýking
- Anatómískir gallar
- Nýrnasteinar og hypercalciuria
- Trauma
- Cystur í nýrum
- Tumor
- Blæðingatilhneiging
- Interstitial nephritis
Hvað er “orthostatic” proteinuria?
Um er að ræða albuminuriu sem hverfur alveg við hvíld. Fyrst og fremst í unglingum, benign fyrirbæri.
Fyrsta morgunþvag er neikv. fyrir próteinum (gefur greiningu).
Hvað er “fixed” proteinuria?
Proteinuria sem er á grunni glomerular sjúkdóms. Er til staðar allan sólarhringinn og þ.a.l. einnig í fyrsta morgunþvagi.
Getur verið:
- Albuminuria
- Generalized proteinuria
Hvaða meðferð er first line í sjúklingum með “fixed” proteinuriu eða microalbuminuriu?
ACE hemill og/eða Arb.
Í hvaða fjórum glomerulonephritum getur orðið lækkun á complementum?
Hvaða complenet eru lækkuð?
1) Post-infectious GN (C3)
2) Lupus (C3 og/eða C4)
- -> Mælum ANA (dsDNA ef jákv.)
3) Membranoproliferative GN (C3 með/án C4)
4) GN tengdur endocarditis (C3 og C4)
Í hvaða glomerulonephritum verðu ekki lækkun á complementum?
- IgA nýrnamein
- Henoch-Schönlein purpura
- HUS
- Alport syndrome
- ANCA pos. vasculitis (Wegeners)
Hvaða einkenni koma fram við post-streptococcal glomerulonephritis?
Allir sjúklingar presentera með hematuriu (þar af 30% með macroscopíska). Flestir eru einnig með proteinuriu. Getur orðið skert nýrnastarfsemi og volume overload með bjúg, háþrýstingi og hjartabilun.
Geta komið fram CNS einkenni í alvarlegum tilfellum.
Dæmigerð saga hjá sjúklingi með post-streptococcal glomerulonephritis?
Te- eða kóklitað þvag.
- -> 7-14 dögum eftir hálsbólgu af völdum GAS.
- -> 6 vikum eftir impedigo.
Hiti og/eða hálsbólga nær alltaf gengin yfir þegar einkenni koma fram.
Hvaða rannsóknir hjálpa okkur við að greina post-streptococcal glomerulonephritis?
Þvagskoðun:
- Hematuria & Proteinuria
- Oft einnig pyuria
- Rauðkornaafsteypur gefa til kynna glomerular blæðingu.
Serologia:
- C3 lækkað í 4-6 vikur en normaliserast svo.
- C4 er eðlilegt!
Mótefnamælingar gegn streptococca antigenum:
- jákv. ASO títer
Ræktun streptococca úr hálsi/frá húð er EKKI nauðsynleg til greiningar!
Hvenær þarf að leggja inn sjúklinga með post-streptococcal glomerulonephritis?
Ef háþrýstingur eða bráð nýrnabilun til staðar.
Meðhöndlum ambulant ef kreatínín og blóðþrýstingur eru innan eðl. marka.
Hvernig eru horfurnar í post-streptococcal glomerulonephritis?
Fullur bati næst í yfir 95% tilfella.
Macrohematuria hverfur yfirleitt á 2-3 vikum og microhematuria á einu ári.
Hvað er IgA nýrnamein?
Algengasta tegund glomeruloneprhitis í heiminum.
Oftast recurrent macrohematuria sem kemur fram um 1-2 dögum eftir efri loftvegasýkingu.
Hvaða rannsóknir hjálpa okkur við að greina IgA nýrnamein?
Þvagskoðun:
- Hematuria með rauðkornaafsteypum sem bendir á glomerular blæðingu.
- Proteinuria og pyuria einnig oft til staðar.
Serologia:
- Ekki lækkun á complementum.
- IgA hækkað í undir helmingi barna með sjúkdóminn.
Nýrnabiopsia staðfestir greininguna (IgA útfellingar). Er þó sjaldnast gerð.
Hvernig meðhöndlum við IgA nýrnamein og hvernig eru horfurnar?
Engin læknandi meðferð er til en omega-3 fitusýrur geta dregið úr hraða á nýrnaskemmdum.
Í sumum tilfellum eru gefnir sterar annan hvern dag til lengri tíma.
Ef mikil proteinuria eru sjúklingar settir á ACE/Arb.
5-15% fá króníska nýrnabilun á 15-20 árum.
Hvernig kemur Henoch Schönlein purpura fram?
Um er að ræða vasculitis sem hefur áhrif á mörg líffæri.
- Meltingarfæri: Kviðverkir, blóð í hægðum
- Liðir: Liðbólgur, liðverkir
- Húð: Palpabel marblettir (húðblæðingar)
- Glomeruli: Hematuria/proteinuria
Glomerulonephritis kemur fram í a.m.k. 30% sjúklinga en gengur yfirleitt yfir á nokkrum vikum.
Hvaða sjúkdómur er algengasta ástæða fyrir bráðri nýrnabilun hjá börnum á heimsvísu með um 10% mortaliteti?
Hemolytic Uremic Syndrome (HUS).
Hvers konar galli veldur Alport syndrome?
Galli í collageni týpu IV. Áhrif á:
- Nýru (basement membrane)
- Augu (geta fengið keilucorneu)
- Eyru (leiðsluheyrnartap)
Veldur hægt versnandi glomerular sjúkdómi. Drengir fá verri sjúkdóm (nýrnabilun fyrir 20 ára aldur og margir fá leiðsluheyrnartap).
Stúlkur fá yfirleitt ekki nýrnabilun.
Hvaða meðferð er helst beitt í Alport syndrome?
Meðferð beinist að því að draga úr hnignun á nýrnastarfsemi.
- ACE/Arb
- Cyclosporín-A dregur úr proteinuriu.
Skilgreining nephrotic syndrome.
- Albuminuria
- Hypoalbuniemia (minna en 25 g/L)
- Hyperkólesterólemia
- Bjúgur
Faraldsfræði nephrotic syndrome.
Algengi um 16/100.000 barna.
Í börnum aðeins algengara meðal drengja en jafnast út á unglingsaldri.
80% greinast fyrir 6 ára aldur.
Flokkun nephrotic syndrome eftir histologiu.
- Minimal change disease (77%)
- Focal segmental glomerulosclerosis (10%)
- Önnur histólógía (13%)
Flokkun sjúklinga með nephrotic syndrome eftir meðferðarsvörun.
1) Steranæmir sjúklingar (90%)
Góðar horfur, flestir með minimal change disease.
2) Steraónæmir sjúklingar (10%)
Flestir hafa focal segmental glomeruloscerlosis og fá nýrnabilun.
Meðferð nephrotic syndrome.
- Sterar (prednisolon)
- Sterasparandi lyf eru oftast notuð ef sjúklingar fá tíða relapsa eða aukaverkanir af sterum.
- -> Cyclosporín-A
- -> Tacrolimus
- -> Cyclofosfamíð
- -> MMF (CellCept/Myfortic)
ACE/Arb
Meðferð nephritic syndrome.
Observation og stuðningsmeðferð (getur þurft skilun) nema ef:
- ANCA pos.: Imuril, sterar
- Lupus: Rituximab, sterar, CellCept
ACE/Arb
Orsakir Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?
1) Meðfæddur galli í complement kerfinu (membrane attack complex), veldur endothel skemmdum.
2) Vegna verotoxina baktería úr menguðu kjöti (t.d. Salmonella, Shigella, E. coli). Sömu áhrif á endothelið.
Gauklasjúkdómur og thrombocytopenia. Mismunagreiningar?
- Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)
- Lupus
Hverju veldur Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?
Verður microangiopatísk hemolýtísk anemia, thrombocytopenia og akút nýrnabilun.
Verður hækkun á reticulocytum og LDH. Lækkun á haptóglóbíni.
Leggst fyrst og fremst á nýrun en extra-renal involvement er ekki óalgeng (heili, bris, lungu).
