Krabbamein í börnum (ÓGJ)

Question 1

Hvernig eru almennt horfur barna með krabbamein?

Answer 1

Árangur meðferðar farið batnandi, lifun nú í heild um 75-80%.
Krabbamein er algengasta dánarorskök barna eldri en 1 árs á eftir slysum.

Question 2

Hver eru algengustu krabbameinin í börnum?

Answer 2

1. Hvítblæði (um 1/3)
2. Heilaæxli (um 1/4)
3. Lymphoma

Question 3

Byrjunareinkenni krabbameina í börnum eru ólík þeim sem við þekkjum hjá fullorðnum.
Nefnið dæmi um rauð flögg.

Answer 3

• Langvarandi stoðkerfiseinkenni (beinaæxli, hvítblæði)
• Vaxandi eitlastækkanir
• Þreyta, fölvi, húðblæðingar, hiti/sýkingar (getur allt verið merki um beinmergsbilun)
• Fyrirferð í kviðarholi (neuroblastoma, Wilms tumor, lifrartumorar)
• Höfuðverkir, morgunuppköst (heilatumorar)
• Proptosis (getur verið vegna rhabdomyosarcoma, lymphoma)
• Víkkun á mediastinum (lymphoma, hvítblæði)

Question 4

Hvaða gerð hvítblæðis er algengust í börnum?

Answer 4

ALL (um 75-80%).

Þar á eftir AML (15-20%).

Question 5

Á hvaða aldri kemur ALL oftast fram?

Answer 5

Tíðnitoppur á aldrinum 2-5 ára.

Question 6

Hvað er hvítblæði?

Answer 6

Illkynja sjúkdómur sem er upprunninn í forstigum blóðfrumna. “Clonal” sjúkdómur, kominn frá einni frumu sem hefur orðið fyrir stökkbreytingu.
Verður aukinn hraði frumuskiptinga, hindrun á eðl. þroska frumna og minnkuð apoptosis.

Question 7

Hver eru algengustu byrjunareinkenni hvítblæðis?

Answer 7

Langalgengast er að komi fram merki um mergbilun –> anemia, neutropenia með sýkingum, húðblæðingar vegna thrombocytopeniu.

Þó misjafnt, getur fundist fyrir tilviljun en einkenni geta þó sést frá nánast hvaða líffæri eða líffærakerfi sem er.
Getur verið infiltration í t.d. periosteum og synovium og valdið beinverkjum og liðbólgum. Einnig infiltration í ýmis líffæri og valdið líffærastækkunum. Getur orðið blóðrásartruflun vegna hyperleukocytosis.

Question 8

Hversu algeng eru CNS einkenni við greiningu hvítblæðis í börnum?

Answer 8

Undir 5% hjá börnum sem greinast með ALL.
Um 5-15% hjá börnum sem greinast með AML.

Oftast er þá merki um aukinn intracerebral þrýsting og pleocytosis í mænuvökva.

Question 9

Hvað er sérstakt varðandi blóðstatus hjá ALL börnum með áberandi stoðkerfiseinkenni?

Answer 9

Hafa oft tiltölulega eðl. blóðstatus.

Question 10

Hvaða röntgenbreytingar geta sést hjá börnum með ALL?

Answer 10

• Metaphyseal growth arrest lines
• Periosteal elevation or thickening
• Osteolytic lesions eða diffuse osteoporosis

Þessar breytingar sjást oftast í löngum beinum.

Question 11

Hvaða þættir hafa helst gott forspárgildi í ALL?

Answer 11

Aldur 1-10 ára.
HBK undir 10,0 x 10(9)/L.

Nú einnig litið til fleiri líffræðilegra þátta s.s. undirflokkun ALL og ónæmisfr. greining, litningarannsókn, hvaða stökkbreytingar eru til staðar, hvort það sé hvítblæði í MTK og hvort það sé svörun við meðferð.

Question 12

Nefnið algengar ástæður innlagnar barna með krabbamein á gjörgæsludeild.

Answer 12

• Alvarlegar blæðingar
• Sepsis, alvarlegar sýkingar, öndunarbilun
• Tumor lysis syndrome
• Aðrar akút metab. truflanir
• Hyperleukocytosis/Leukostasis
• Superior vena cava syndrome
• Disseminated inntravascular coagulation
• Akút neurologísk vandamál

Question 13

Nefnið helstu atriði varðandi meðferð ALL.

Answer 13

Meðferðarlengd er venjulega um 2-3 ár.

Fyrst er s.k. induction, þá eru gefin 3-4 lyf í 4 vikur. Þá eiga blastar í beinmerg að vera komnir undir 5% (remission).

Þó svo að barnið sé komið í morphologíska remission er fullt af hvítblæðisfrumum eftir.
Því eru gefin 3-4 lyf (önnur en í induction) í s.k. consolidation. Einnig er gerð mænuástunga vikulega þar sem börnin fá lyfjagjöf intrathecalt - þarf að gera í heildina um 12-14x til þess að fyrirbyggja MTK hvítblæði.

Eftir um 1 og hálft ár tekur við viðhaldsmeðferð - töflumeðferð með mercaptopurine daglega og methotrexate vikulega.

Relapse á meðferð getur verið ábending fyrir beinmergstransplanti.

Question 14

Hver eru algeng byrjunareinenni lymphoma hjá börnum?

Answer 14

Byrjunareinkenni mjög misjöfn, fer eftir staðsetningu og útbreiðslu.

Þessi börn presentera oft með eitlastækkunum (oft á hálsi en geta verið hvar sem er).

Klassísk B-einkenni í Hodgkin’s lymphoma eru þreyta, lystarleysi, megrun, hiti, nætursviti og kláði.

Question 15

Í hvaða lymphomum er gjarnan beitt geislameðferð meðfram lyfjagjöf?

Answer 15

Hodgkin’s.

Question 16

Hverjar eru horfur í heilaæxlum barna?

Answer 16

Lifun í heild ca. 60%. Horfur fara eftir tegund æxlisins, staðsetningu og fylgikvillum meðferðar.

Staðsetning æxlisins skiptir í sumum tilfellum meira máli en histologian varðandi horfur og hvernig þau svara meðferð.

Question 17

Hverjar eru helstu tegundir heilaæxla hjá börnum?

Answer 17

• Astrocytoma (40-50%)
• Medullolbastoma (10-20%)
• Brain stem glioma (10-20%)

Astrocytoma geta verið benign ef þau eru með lága gráðu.
Medulloblastoma eru illkynja, oftast í posterior fossa.
Brain stem glioma eru tiltölulega benign histologískt en eru á slæmum stað og hafa því slæmar horfur.

Question 18

Hvað eru neuroblastoma og hvernig eru horfurnar?

Answer 18

Æxli í adrenal medullu eða symp. ganglia. Horfur fara eftir stigi sjúkdóms og aldri barns við greiningu. Bestar horfur ef greinist undir 1 árs.

Ef greinist eftir 1 árs á stigi 4 eru horfur slæmar.

Question 19

Hvað eru Wilms tumorar?

Answer 19

Algengustu nýrnaæxlin í börnum.

Geta orðið gífurlega stór við greiningu, presentera oftast með fyrirferð (getur einnig verið hematuria).
Almennt góðar horfur. Hafa tilhneigingu til að vaxa inn í æðar.
Skurðaðgerð ásamt lyfjameðferð oftast beitt. Getur þurft geisla.

Question 20

í hvaða beinum eru beinæxli algengust?

Answer 20

Oftast í endum löngu beinanna.
Distal femur / Proximal tibia algengustu staðsetningarnar.

Ewings sarcoma eru frekar í diaphysu, geta verið í hvaða beini sem er.