Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Barna - Anna Mjöll > Blóðsjúkdómar í börnum (ÓGJ) > Flashcards

Blóðsjúkdómar í börnum (ÓGJ) Flashcards

1
Q

Blóðleysi (anemia) skilgreining.

A

Minnkaður massi RBK eða minnkuð þéttni hemóglóbíns.

Tölum um blóðleysi þegar þéttni hemóglóbíns er meira en tveimur staðalfrávikum neðan við meðaltal fyrir aldur.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hemóglóbín og MCV breytist eftir aldri, hvernig?

A

Börn fæðast með hátt hemóglóbín og hátt MCV. Þessi gildi lækka svo skarpt á fyrstu 1-2 árunum en hækka svo eftir það smám saman upp í fullorðinsgildi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Algengasta orsök anemiu hjá börnum?

A

Járnskortur langalgengasta orsökin. Þá er MCV oft verulega lágt og RDW (mælikvarði á anisocytosu) hátt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Eðlilegt blóðstrok.

A

RBK eiga að vera svipuð að stærð og lymphocytar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Orsök blóðleysis. Hvað hjálpar okkur að meta hvort blóðleysi stafi af sjúkdómi í beinmerg eða vegna perifer/extrinsic orsakar?

A

Ef fækkun er í tveimur eða öllum þremur frumulínum eru miklar líkur á að um primert vandamál í beinmerg sé að ræða. Ef aðeins er fækkun í einni frumulínu en hinar tvær alveg eðlilegar er líklegast að starfsemi beinmergs sé eðlileg.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Einkenni blóðleysis.

A

Ef blóðleysi mikið og skyndilegt þá oft áberandi fölvi. Einkenni vegna minnkaðs súrefnisflutnings eða vegna aukins álags á hjarta- og æðakerfi (t.d. þreyta, tachycardia). Oftast er samband milli einkenna og hemóglóbíngildis.

Mjög oft þróast blóðleysið á löngum tíma hjá börnum og þau hafa mikla aðlögunarhæfni. Geta því verið einkennalaus þrátt fyrir mjög lág hemóglóbíngildi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Orsakir microcytískar anemiu (MCV

A

Járnskortur (nutritional, krónísk blæðing) er langalgengasta orsökin. Fylgir oft talsverð lækkun á MCV (50-60).

Aðrar mismunagreiningar:

  • Krónísk bólga (aðeins væg lækkun á MCV)
  • Thalassemia
  • Blýeitrun (krónísk)

Thalassemia og blýeitrun ekki að koma upp í börnum hérlendis en verðum að vera vakandi fyrir þeim mismunagreiningum þegar um börn frá öðrum heimshlutum er að ræða.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Orsakir macrocytískar anemiu (MCV >100).

A
  • Megaloblastískar breytingar í beinmerg vegna B12-skorts eða fólínsýruskorts.
  • Aplastísk anemia
  • Infiltration í beinmerg (t.d. leukemia)
  • Diamond-Blackfan anemia
  • Annað (Transient Erythroblastopenia of Childhood o.fl.)

Macrocytískar anemiur eru ekki algengar í börnum. B12- og fólínsýruskortur eru mjög sjaldgæf vandamál í börnum og því bendir hátt MCV hjá þeim oft á vandamál í beinmergnum (rautt flagg!).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Orsakir normocytískrar anemiu.

A
  • Meðfædd hemolýtísk anemia
  • Áunnin hemolýtísk anemia
  • Blæðing (akút)
  • Miltisstækkun
  • Sumir krónískir nýrnasjúkdómar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Meðfæddar hemolýtískar anemiur - flokkun.

A
  • Gallar í frumuhimnu RBK (t.d. HS)
  • Hemoglóbínopathiur (thalassemia, sickle cell)
  • Ensímgallar í RBK (t.d. G6PD skortur)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Áunnar hemolýtískar anemiur - flokkun.

A
  • Immune (Coomb’s jákv.), sjaldgæft en sést helst vegna ABO misræmis hjá nýburum
  • Microangiopathic (t.d. HUS, TTP, DIC)
  • Með sumum sýkingum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hemólýsa blóðstrok.

A

Í hemólýsu sjást oft spherocytar (kúlulaga RBK þar sem vantar central pallor).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Járnskortur skilgreining.

A

Ekki nægar járnbirgðir til að framleiðsla hemóglóbíns sé óhindruð.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Járnbirgðir líkamans.

A

65% járns er í hemólgóbíni, daglega losnar um 1% sem er endurnýtt.
Járn er einnig í ýmsum ensímkerfum, öndunarkeðjunni, MTK og fleira.

Járnið er alltaf próteinbundið (t.d. tengt ferritíni eða hemosiderini) þar sem frítt járn er skaðlegt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Járnbirgðir við fæðingu.

A

Fullburða börn fæðast með nægar járnbirgðir ca. 75 mg/kg af Fe2+. Fyrirburar fæðast með hlutfallslega jafnmikið.

Veruleg járnskortsanemia móður á meðgöngu getur leitt til anemiu barns við fæðingu - sjaldgæft.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Orsakir járnskortsanemiu hjá börnum.

A
  1. Vöxtur.
    Börn eru með hlutfallslega meiri járnþörf en fullorðnir.
  2. Ekki nægilegt framboð af járni.
    Langalgengasta orsök er skortur á járni í mataræði (1-3 ára sækja mikið í mjólkurmat). Frásogsvandamál eru ekki algeng.
  3. Aukið járntap.
    Vegna blæðingar t.d. nefblæðingar, unglingsstelpa með miklar tíðablæðingar osfrv.
    Getur verið blæðing frá meltingarvegi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Á hvaða aldri kemur járnskortur helst fram meðal barna?

A

Fullburða börn verða að jafnaði ekki járnlaus fyrr en í fyrsta lagi við 4-6 mánaða aldur. Sjaldgæft að börn á brjósti fái járnskortsanemiu (lactoferrin o.fl. í móðurmjólk og allt að 50% járns frásogast).
Aukin hætta á járnskorti á unglingsárum (aukinn vaxtarhraði, tíðablæðingar).
———————————————-
Aukin járnþörf með hraðari vexti:
- Fullburða þurfa 1 mg/kg/dag
- Fyrirburar þurfa 2-4 mg/kg/dag
og eru því oftast settir á járn til að fyrirbyggja járnskort.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Frásog járns.

A

Frásog járns eykst í súru umhverfi, ýmis efni í fæðu sem hafa áhrif.

Járn úr brjóstamjólk frásogast vel þar sem það er mikið próteinbundið (allt að 50% frásog) en í kúamjólk er lítið járn sem frásogast illa.

Járn tengt heme-hóp (t.d. í kjöti) frásogast betur en non-heme járn.

Glutein enteropathia og aðrir sjúkdómar í slímhúð geta dregið úr frásogi á járni.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Blæðing sem orsök járnskorts hjá börnum.

A

Blæðing er óalgeng orsök járnskortsanemiu í börnum.
Oftast um að ræða langvarandi seitlblæðingu frá tractus. Getur verið t.d. vegna:
- Mjólkurofnæmis (þau börn fá stundum allergic colitis sem getur blætt)
- Meðf. galla á meltingarvegi (t.d. Meckel’s diverticulum)
- Crohn’s sjúkdóms
- Lyfja (t.d. NSAIDs)
- Sýkinga

Nefblæðingar og tíðablæðingar algengustu orsakir hjá unglingum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Einkenni járnskorts.

A

Fölvi og önnur einkenni blóðleysis en einnig:

  • Hegðunarbreytingar
  • Einbeitingarskortur, skert námsgeta
  • Bólgur í slímhúðum/nöglum
  • Minnkuð matarlyst
  • Aukin tíðni sýkinga
21
Q

Greining járnskorts.

A

Aðalatriðið að skoða ferritín gildið sem er mælikvarði á járnbirgðir líkamans –> lækkar í járnskorti.

Önnur gildi:
- Hemóglóbín (eðl. eða lækkað)
- MCV (lækkað)
- RDW (hækkað)
- S-járn (lækkað)
- TIBC járnbindigeta (aukin)
- Reticulocytar (hækkaðir 3-4 dögum eftir járngjöf)
———————————————–
Ath. að ferritín hagar sér eins og akút prótein í sýkingum og getur því verið falskt hækkað þrátt fyrir járnskort.

22
Q

Járnskortsanemia blóðstrok.

A

Lítil RBK með aukinn central pallor.

23
Q

Mismunagreiningar járnskortsanemiu.

A

Þurfum aðallega að hugsa út í mismunagreiningar ef um er að ræða börn frá öðrum heimshlutum.
Getur t.d. verið thalassemia, blýeitrun, hemóglóbín E og aðrar anemiur með lágu MCV.

24
Q

Meðferð járnskorts.

A

Járnskortur án anemiu: Þumalputtaregla að setja barnið ekki endanlega á járn heldur að breyta mataræði (auka járn í fæðu).

Járnskortur með anemiu:
Meðhöndlum með því að gefa járn (mixtúra, töflur). Hámarksskammtur er 6 mg/kg/dag en oftast gefnir lægri skammtar í lengri tíma vegna meltingarf.aukaverkana.

Getur þurft að gefa járn í æð en það er sjaldgæft. Gæta þarf varúðar þar sem það getur valdið anaphylaxis.
Reynum að forðast blóðgjafir, getur þó þurft í ákv. aðstæðum.

25
Q

Hvað er thalassemia?

A

Flokkur arfgengra sjúkdóma sem orsakast af stökkbreytingum í genum sem kóða fyrir alpha- og beta-keðjum hemóglóbíns. Myndast þá of mikið af öðrum hvorum svo það verður ákv. ójafnvægi. Leiðir til truflunar á framleiðslu hemóglóbíns sem fellur út í RBK og hemólýsa verður. Beinmergurinn reynir að complensera með því að auka erythropoiesis.

Finnst ekki í N-Evrópu.

26
Q

Hvaða frumur eru einkennandi fyrir thalassemiu?

A

Target frumur (RBK sem líta út eins og skotskífur).

27
Q

Hverjar eru helstu afleiðingar thlaassemiu?

A

1) Microcytísk anemia, getur verið minor/intermediate/major
2) Beinbreytingar vegna aukins rúmmáls mergs. Getur orðið osteoporosis.
3) Ofhleðsla járns í líkamanum. Garnir fá skilaboð um að auka frásog á járni.

28
Q

Hver er meðferð major thalassemiu?

A

Endurteknar blóðgjafir (halda Hb>100 g/l). Bæði til þess að barnið vaxi eðlilega og líði vel en einnig til þess að slökkva á eigin framleiðslu.

Getur orðið járnofhleðsla og því geta þessi börn þurft chelationsmeðferð (Desferoxamine).

Geta verið með stækkun á milta og þurft splenectomiu.

Annað: Beinmergstransplant, erfðaráðgjöf.

29
Q

Helstu einkenni major thalassemiu?

A
  • Veruleg anemia
  • Aflöguð bein
  • Óeðlilegt andlitsfall
  • Stórt milta

(Oftast um beta-thalassemiu að ræða.)

30
Q

Hvað er Diamond-Blackfan anemia?

Á hvaða aldri greinist sjúkdómurinn yfirleitt?
Dæmigerð blóðmynd?
Hver er meðferðin?

A

Meðfædd hypoplastísk anemia sem greinist á fyrsta aldursári. Er vegna galla í stofnfrumu RBK sem leiðir til minnkunar myndunar RBK. Aðrar frumur eru í lagi.
Þessi börn eru anemísk og með reticulocytopeniu. MCV eðl. eða aukið.

Þessi börn þurfa oftast blóðgjafir til að byrja með en stór hluti sjúklinga svarar prednisolon meðferð.

31
Q

Hvað er Transient Erythroblastopenia of Childhood (TEC)?

Á hvaða aldri greinist sjúkdómurinn yfirleitt?
Hver er meðferðin?
Hvernig er sjúkdómsgangurinn?

A

Þegar verður tímabundin stöðvun á myndun RBK, áunnið en ekki meðfætt ástand. Líklega vegna mótefnamyndunar gegn forstigum RBK.
Yfirleitt börn í kringum 2 ára aldur með verulega anemiu og lága reticulocyta.
Lagast þegar mótefnin hverfa svo smám saman.

Oft þarf að gefa þessum börnum blóð en annars er yfirleitt beðið þar til þetta gengur yfir.

Gerist alm. aðeins 1x og ekki aukin hætta á sjálfsofnæmissjúkdómum seinna meir.

32
Q

Hvað er Hereditary spherocytosis?

Hvað er algengið?
Hvernig erfist sjúkdómurinn?

A

Meðfædd krónísk hemólýtísk anemia vegna óeðl. próteina í frumuhimnu RBK.
Algengi um 1/5000 og er algengasta tegund krónískrar hemólýtískrar anemiu í N-Evrópubúum.

Oftast autosomal ríkjandi erfðir. Fer eftir því hver stökkbreytingin er hvað ástandið er alvarlegt. Oftast vægt form hér á landi.

33
Q

Hver eru einkenni Hereditary spherocytosis?

A
  • Oftast væg anemia (MCV eðl. eða aukið)
  • Fjölgun reticulocyta
  • Spherocytar í blóðstroki
  • Gula (óconj. hyperbilirubinemia)
  • Væg miltisstækkun

Hugsanlegir fylgikvillar geta verið gallsteinar (vegna aukins bilirúbíns), hemolytic crisis og aplastic crisis - sjúklingar geta orðið skyndilega mjög anemískir (stuttur líftími RBK).

34
Q

Hver er meðferðin í Hereditary spherocytosis?

A

Meðferðin fer eftir því hve blóðleysið er mikið. Sjaldan þörf á blóðgjöf.
Splenectomia stöðvar eyðingu RBK en er sjaldan nauðsynleg og reynt að fresta a.m.k. fram yfir 5 ára aldur.

35
Q

Flokkun neutropeniu.

A

Eðl. gildi:

  • 1 vikna til 1 árs: > 1,0 x 10(9)/L
  • > 1 árs: >1,5 x 10(9)/L

Flokkun:
Væg: 1,0-1,5 x 10(9)/L
Meðalvæg 0,5-1,0 x 10(9)/L
Alvarleg: 0,0-0,5 x 10(9)/L

36
Q

Transient neutropenia - orsakir.

A
  • Viral, sýkingar
  • Lyf (Primazol o.fl.)
  • Neonatal/isoimmune
37
Q

Krónísk neutropenia - orsakir.

A

Áunnar:

  • Chronic benign neutropenia
  • Autoimmune neutropenia

Meðfæddar:

  • Kostmann’s syndrome
  • Cyclísk neutropenia

Aðrar tegundir.
——————————————————————–Chronic benign og Autoimmune líklega sami sjúkdómur. Neutrophilar lágir en framleiðslan í lagi. Veldur ekki mjög miklu klínísku vandamáli, þessi börn eru ekki að fá mikið af sýkingum.

38
Q

Neutropenia og sýkingar.

A

Aukin hætta á bakteríusýkingum og þá helst vegna S. aureus eða Gram neg. bakteríum.

  • Cellulitis/Abcessar í húð
  • Stomatitis/Gingivitis/Otitis media
  • Pneumonia/Sepsis

Tíðni sýkinga mjög breytileg, ýmsir þættir sem spila inn í eins og t.d. hvort það sé mikil framleiðsla á neutrophilum, hvort það sé aukinn fjöldi monocyta og hvort aðrir þættir ónæmiskerfisins séu í lagi.

39
Q

Hvað er Immune thrombocytopenia (ITP)?

A

Þegar það verður fækkun blóðflagna aukinnar perifer eyðingar í lifur/milta (IgG mótefni) eða mögulega vegna minnkaðrar framleiðslu.
Skiptist í:
1) Akút ITP (gengur yfir á Yfirleitt ung börn (2-5 ára)
2) Krónískt ITP (stendur lengur en 6-12 mán)
–> Yfirleitt eldri börn/unglingar

40
Q

Hvernig lýsir akút Immune thrombocytopenia (ITP) sér?

A

Dæmigert að um sé að ræða lítið barn, áður hraust, sem verður skyndilega alsett húðblæðingum og marblettum.
Eru oftast með verulega blóðflögufæð (

41
Q

Akút Immune thrombocytopenia (ITP), skipting í Dry & Wet purpura.

A

1) Dry purpura:
Eingöngu merki um blæðingar í húð eða slímhúðum. Engin aktív blæðing.
Oftast ekki nein sérstök meðferð.

2) Wet purpura.
Aktív blæðing frá slíhúðum/meltingarvegi/þvagvegum eða aðrar innri blæðingar.
Merki um meiri truflun í storkukerfinu.
Kallar frekar á mögul. meðferð.

42
Q

Hvað sýnir blóðstatus og beinmergssýni í akút Immune thrombocytopeniu (ITP)?

A

Blóðstatus:

Isoleruð thrombocytopenia (oftast

43
Q

Meðferð akút Immune thrombocytopeniu (ITP).

A

Annað hvort obs. eða lyfjameðferð. Hér á landi oftar meðhöndlað en víða annars staðar.

Fyrsta meðferð er gammaglóbúlín, um 80% svara því mjög vel. Verður þá fjölgun thrombocyta á 1-2 dögum í >90%.
Oft gefið 1 g/kg á nokkrum klst.

Annað sem kemur til greina er að setja börn á stera (prednisolon), virkar einnig ágætlega.

Virkar ekki að gefa thrombocyta þar sem þeim er eytt jafn óðum. Ekki gert nema það sé akút alvarleg blæðing til staðar.

Helsta ástæða fyrir meðferð er hræðsla við alvarlegar blæðingar, aðallega í heila (

44
Q

Hvaða aldur/kyn er mest útsett fyrir krónískri Immune thrombocytopeniu (ITP)?

A

Oft krakkar á unglingsaldri með langvarandi marblettatilhneigingu. Fullorðinsformið af ITP en getur þó byrjað fyrir 10 ára aldur.

Allt að 3x algengara í stúlkum.

45
Q

Hvaða þættir auka líkur á að akút Immune thrombocytopenia (ITP) þróist yfir í krónískt form?

A

1) Löng saga um marblettatilhneigingu
2) Blóðflögutalning ekki mjög lág
3) Aldur, kyn, ættarsaga um auto-immune sjúkdóma (stúlkur >10 ára)

46
Q

Meðferð krónískrar Immune thrombocytopeniu (ITP).

A

Meðferðarkostir svipaðir og í akút ITP (gammaglóbúlín, sterar). Oft matsatriði hvort á að meðhöndla og hvaða meðferð á að beita.
Mörg börn ná eðl. blóðflögufjölda á nokkrum árum.

Splenectomia kemur til greina.

  • 50% ná eðl. blóðflögufjölda e. aðgerð.
  • 30-40% fá næga blóðflöguhækkun til að hætta á blæðingum verði lítil.
47
Q

Hverjar eru helstu aukaverkanir i.v. gammaglóbúlín meðferðar sem er stundum beitt í Immune thrombocytopeniu?

A
  • Höfuðverkur
  • Útbrot/ofnæmisvandamál
  • Ógleði/uppköst
48
Q

Hvað er Von Willebrand sjúkdómur og hvernig lýsir hann sér?

Hver er algengasta meðferðin?

A

Algengasti blæðingarsjúkdómurinn. Of lítið af von Willebrand factor (vWF) eða það virkar ekki eðlilega. Factorinn tengist blóðflögum og því eru einkenni sjúkdómsins oft svipuð og við thrombocytopeniu, marblettir og slímhúðarblæðingar.

Yfirleitt vægur sjúkdómur en þó margar undirtegundir og meðferð breytileg.
Desmópressín á oft við sem meðferð.

49
Q

Hvað er Dreyrasýki (Hemophilia) og í hverjum kemur hún helst fram?
Hvers konar storkutruflun er um að ræða?
Hver er meðferðin?

A

Blæðingarsjúkdómur sem erfist X-linked, er nánast eingöngu í drengjum.
Skiptist í:
1) Hemophilia A (factor VIII skortur)
2) Hemophilia B (factor IX skortur)

Getur verið alvarleg (

Barna - Anna Mjöll (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions