Sindromi aortiche, Ipertensione polmonare

Question 1

Quali patologie rientrano nella categoria delle sindromi aortiche?

Answer 1

• Sindromi aortiche acute
• Traumi aortici
• Aneurismi aortici
• Patologie valvolari con dilatazione dell’aorta
• Arteriti
• Sindrome di Marfan

Question 2

Cosa sono le sindromi aortiche acute e perché è importante riconoscerle?

Answer 2

Le sindromi aortiche acute sono patologie rare ma gravi, che necessitano di una diagnosi tempestiva per evitare conseguenze fatali.

Non riconoscerle può portare a gravi errori terapeutici, come l’uso di antitrombotici e anticoagulanti, che possono essere letali in questi pazienti.

Question 3

Quali sono le principali patologie che compongono le sindromi aortiche acute?

Answer 3

• Dissezione aortica (85-95%)
• Ematoma intramurale (5-15%)
• Ulcera aortica penetrante (2-11%)

Question 4

Cosa distingue l’ematoma intramurale dalla dissezione aortica?

Answer 4

L’ematoma intramurale è causato dalla rottura dei vasa vasorum e non presenta un punto di ingresso né di uscita come la dissezione aortica. È necessario effettuare sezioni seriate per differenziarli.

Question 5

Qual è la patologia più rara tra le sindromi aortiche acute e come si forma?

Answer 5

L’ulcera aortica penetrante è la più rara e si forma quando una placca aterosclerotica si rompe, permettendo al sangue di entrare nella parete vascolare.

Question 6

Qual è l’esame di elezione per sospette sindromi aortiche acute?

Answer 6

L’angio-TC toraco-addominale è l’esame di elezione per diagnosticare le sindromi aortiche acute.

Question 7

Qual è la raccomandazione principale per pazienti con sospetto di malattia aortica toracica e radiografia anormale?

Answer 7

Tutti i pazienti con sospetto clinico di malattia aortica toracica e radiografia anormale dovrebbero eseguire un’angio-TC per confermare la diagnosi.

Question 8

Classificazione di Stanford della dissezione aortica

Answer 8

Stanford A coinvolge l’aorta ascendente, mentre Stanford B coinvolge solo l’aorta discendente e può estendersi all’aorta addominale.

Question 9

Come viene definito il limite tra l’aorta ascendente e l’arco aortico?

Answer 9

Il limite tra l’aorta ascendente e l’arco aortico è definito dall’emergenza del tronco brachiocefalico.

Question 10

Qual è il trattamento per la dissezione aortica Stanford A (DeBakey I e II)?

Answer 10

Il trattamento per la dissezione aortica Stanford A spesso richiede un intervento cardiochirurgico complesso, che include la riparazione dell’aorta e il reinnesto dei vasi del collo sull’aorta riparata.

Question 11

Classificazione DeBakey della dissezione aortica

Answer 11

• DeBakey I coinvolge l’aorta ascendente, l’arco aortico e spesso l’aorta discendente.
• DeBakey II coinvolge solo l’aorta ascendente.
• DeBakey III coinvolge l’aorta discendente e può estendersi all’aorta addominale (equivalente alla Stanford B).

Question 12

Qual è il trattamento per la dissezione aortica Stanford B (DeBakey III)?

Answer 12

In assenza di complicanze, il trattamento per la dissezione aortica Stanford B è conservativo, includendo osservazione, mantenimento della pressione bassa e terapia beta-bloccante.

In caso di complicanze, si interviene per via endovascolare (EVAR).

Question 13

Quali farmaci sono di prima scelta nel trattamento della dissezione aortica e perché?

Answer 13

I beta-bloccanti sono i farmaci di prima scelta perché riducono la contrattilità cardiaca e lo stress di parete, oltre ad avere un effetto antipertensivo.

Question 14

Come si esegue l’intervento di riparazione endovascolare (EVAR)?

Answer 14

L’intervento di riparazione endovascolare (EVAR) si esegue inserendo un catetere nel vero lume dell’aorta tramite accesso dall’arteria femorale; il catetere si espande con uno stent metallico che accolla il flap alla parete del vaso.

Question 15

Cosa si intende per ulcera penetrante aortica (PAU)?

Answer 15

L’ulcera penetrante aortica (PAU) è un’erosione della parete del vaso estesa fino alla tonaca media, originatasi in corrispondenza di una placca aterosclerotica.

Question 16

Quali sono le dimensioni critiche di una PAU che indicano un alto rischio di progressione verso la rottura?

Answer 16

PAU con diametro >20 mm o profondità >10 mm indicano un alto rischio di progressione verso la rottura.

Question 17

Come si presenta l’ematoma intramurale all’angio-TC?

Answer 17

All’angio-TC, l’ematoma intramurale si evidenzia come un ispessimento parietale eccentrico o concentrico superiore a 5 mm.

Question 18

Quali sono le soglie di intervento per la rottura dell’aneurisma dell’aorta nei pazienti con e senza sindrome di Marfan?

Answer 18

Per pazienti con sindrome di Marfan, l’intervento è necessario a 4,5 cm di diametro;

per pazienti senza sindrome di Marfan, l’intervento è necessario a 5 cm di diametro.

Question 19

Cos’è la dissezione aortica?

Answer 19

La dissezione aortica è lo scollamento dell’intima dalla media dell’aorta, che si verifica quando si crea un tramite dal lume dell’aorta verso la parete, formando una breccia che scolla la parete in senso prossimo-distale.

Question 20

Qual è la prevalenza della dissezione aortica tra i pazienti che si presentano in pronto soccorso con dolore toracico?

Answer 20

La dissezione aortica rappresenta meno dello 0,3% di tutti gli accessi in PS per dolore toracico, quindi meno di un caso su 200.

Question 21

Come può essere descritto il dolore associato alla dissezione aortica?

Answer 21

Il dolore può essere catastrofico o meno, descritto come uno squartamento o slaminamento, tende a migrare e può essere associato a un senso di morte imminente.

Question 22

Quali strumenti diagnostici sono utili per la dissezione aortica?

Answer 22

• ECG, che può mostrare segni simili a un infarto
• marcatori biochimici
• RX del torace per l’allargamento dell’aorta
• ecocardiografia transesofagea
• Angio-TC con mezzo di contrasto (MdC), che è il gold standard.

Question 23

Qual è il ruolo dell’esame obiettivo nella diagnosi della dissezione aortica?

Answer 23

L’esame obiettivo, inclusa la palpazione dei polsi (radiali, omerali, femorali, poplitei, tibiali posteriori e anteriori), è cruciale per identificare eventuali asimmetrie che possono suggerire l’occlusione in determinate arterie.

Question 24

Cosa può indicare l’asimmetria dei polsi radiali in un paziente?

Answer 24

L’asimmetria dei polsi radiali può indicare un’occlusione a livello radiale, omerale o nella succlavia.

Question 25

Quali sono le pressioni tipiche nel piccolo circolo?

Answer 25

• Sistolica: 25 mmHg
• Diastolica: 8 mmHg
• Media: 14 mmHg

Question 26

Cos’è l’ipertensione polmonare e qual è il suo valore soglia?

Answer 26

L’ipertensione polmonare è una condizione in cui la pressione media nel circolo polmonare supera i 20 mmHg.

Question 27

Come viene classificata l’ipertensione polmonare in base alla localizzazione dell’ostruzione?

Answer 27

• Post capillare: a valle del letto capillare, tipica dello scompenso cardiaco o della stenosi mitralica.
• Precapillare: aumento della resistenza capillare come nella bronchite cronica e nell’enfisema.
• Capillare: la differenza con la forma precapillare è talmente sottile che non ha senso distinguerle.

Question 28

Qual è la conseguenza comune dell’ipertensione polmonare?

Answer 28

L’evoluzione in insufficienza cardiaca destra, con sintomi e segni di scompenso destro retrogrado come edemi periferici, versamenti pleurici, pericardici e ascitici.

Question 29

Quali sono i cinque gruppi di cause di ipertensione polmonare secondo la classificazione 4th World Symposium 2008 ESC/ERS 2009?

Answer 29

Ipertensione Arteriosa Polmonare (3,5%): include cause idiopatiche, farmaci, malattie del connettivo, infezione da HIV, ipertensione portale, malattie congenite cardiache, ipertensione persistente.

Ipertensione Polmonare da Patologie del Cuore Sinistro (78%): include condizioni come lo scompenso cardiaco e valvulopatie.
Ipertensione Polmonare Associata a Pneumopatie/Ipossiemia (10%): include BPCO, interstiziopatie, apnee notturne, esposizione a elevate altitudini.

Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (1,5%): segue un tromboembolismo venoso con sviluppo di embolia polmonare.

Ipertensioni Polmonari a Genesi Multifattoriale o Non Nota (7%): include patologie ematologiche, malattie sistemiche, malattie metaboliche, neoplasie.

Question 30

Quali sintomi vengono indicati nell’anamnesi prossima per l’ipertensione polmonare?

Answer 30

Dispnea, spossatezza, adinamia, sincope, cianosi, vertigini, angina da sforzo e tosse secca.

Question 31

Dove si ausculta per sentire meglio lo sdoppiamento della componente polmonare del secondo tono?

Answer 31

Si ausculta sul secondo spazio intercostale sulla linea margino sternale sinistra.

Question 32

Come si distingue lo sdoppiamento ampio del secondo tono dallo sdoppiamento paradosso e dallo sdoppiamento fisso?

Answer 32

Lo sdoppiamento ampio si percepisce anche durante la fase di espirazione ed è tipico dell’ipertensione polmonare. Lo sdoppiamento paradosso è associato al blocco di branca sinistro, mentre lo sdoppiamento fisso è legato a cardiopatie congenite come il difetto interatriale.

Question 33

Quali sono i segni ECG-grafici dell’ipertrofia atriale e ventricolare destra?

Answer 33

Le “P polmonari” aguzze e strette visibili soprattutto nelle derivazioni precordiali destre (V1 e V2).

Question 34

Quali reperti radiografici sono visibili nella proiezione PA del torace in un paziente con ipertensione polmonare?

Answer 34

• Siluette cardiaca con prominenza dell’arco sinistro del tronco comune dell’arteria polmonare
• punta del cuore sollevata rispetto al diaframma
• ili aumentati di densità e dimensioni
• segni di ipertensione polmonare con visibilità dei vasi nei lobi superiori del polmone.

Question 35

Cosa si osserva nella proiezione latero-laterale (LL) della RX torace in caso di ipertensione polmonare?

Answer 35

Prominenza del ventricolo destro che riduce lo spazio retrosternale, obliterazione della finestra aorto-polmonare.

Question 36

Quali sono i valori di riferimento per la velocità del rigurgito tricuspidale nell’ecocardiografia?

Answer 36

Una velocità del rigurgito tricuspidale inferiore a 2.8 m/s rende improbabile l’ipertensione, mentre una velocità superiore a 3.4 m/s rende la diagnosi molto probabile.

Question 37

Quali sono i parametri misurati con il cateterismo cardiaco destro che distinguono l’ipertensione polmonare pre-capillare da quella post-capillare?

Answer 37

Ipertensione precapillare: mPAP > 20 mmHg e PAWP < 15 mmHg.

Ipertensione post-capillare: mPAP > 20 mmHg e PAWP > 15 mmHg.

Question 38

Quale metodo viene utilizzato per la misurazione della portata cardiaca durante il cateterismo cardiaco destro?

Answer 38

La termodiluizione, che misura la variazione di temperatura causata dall’iniezione di una soluzione fisiologica a 4°C.

Question 39

Qual è la differenza prognostica tra l’ipertensione arteriosa polmonare legata all’HIV e l’ipertensione post-capillare associata a patologia cardiaca coronarica?

Answer 39

L’ipertensione arteriosa polmonare legata all’HIV ha una prognosi peggiore, mentre l’ipertensione post-capillare associata a patologia cardiaca coronarica ha una prognosi relativamente migliore.

Question 40

Cosa si osserva nella patogenesi dell’ipertensione arteriosa polmonare?

Answer 40

Nella patogenesi dell’ipertensione arteriosa polmonare si osserva un rimodellamento delle arteriole polmonari con ipertrofia della tonaca media e una carenza di ossido nitrico e prostaciclina.

Question 41

Quali mediatori sono coinvolti nella patogenesi dell’ipertensione arteriosa polmonare?

Answer 41

I mediatori coinvolti sono l’endotelina, l’ossido nitrico e la prostaciclina.

Question 42

Quali sono le terapie farmacologiche utilizzate per l’ipertensione arteriosa polmonare?

Answer 42

• prostaglandina, prostaciclina o analoghi (come l’Iloprost)
• stimolatori della guanilato ciclasi solubile (es. Riociguat)
• inibitori della PDE5 (come il Viagra)
• inibitori recettoriali dell’endotelina (es. Bosentan).

Question 43

Per quali condizioni non sono efficaci i farmaci usati per l’ipertensione arteriosa polmonare?

Answer 43

Questi farmaci non sono efficaci per l’ipertensione post-capillare e l’ipertensione associata a malattie polmonari o tromboembolismo venoso.

Question 44

Cos’è la Sindrome di Eisenmenger e come si sviluppa?

Answer 44

La Sindrome di Eisenmenger è un tipo di ipertensione che si sviluppa in soggetti con cardiopatie congenite con shunt, inizialmente di tipo sinistro-destro, che porta al sovraccarico della circolazione polmonare e allo sviluppo di ipertensione polmonare.

Question 45

Qual è l’unica cura per l’ipertensione post-tromboembolica?

Answer 45

L’unica cura per l’ipertensione post-tromboembolica è l’endarterectomia, che rimuove gli emboli dalla circolazione polmonare.