Síndromes Mioleproliferativas Flashcards
CM - Hemato: Serie Branca (Síndromes Mieloproliferativas)
O que é Policitemia Vera?
Aumento de Hemácias (principalmente), plaquetas e granulócitos na ausência de um estímulo fisiológico para tal
CM - Hemato: Serie Branca (Síndromes Mieloproliferativas)
Quadro clínico da Policitemia Rubra Vera
- ↑ Hemoglobina/hematócrito
- Trombocitose
- Leucocitose
- Esplenomegalia
- ↑ Viscosidade sanguínea
- Alteração Neuro (Zumbido, visão, AIT), HAS sistólica, Isquemica ext, HDA
- Trombofilia
- Síndrome de BUDD-CHIARI (mulheres jovens): trombose das veias supra-hepaticas -> hepatomegalia aguda -> dor/congestiva -> icterícia/ascite…
- Prurido aquagênico
- Eritromegalia
- Hipermetabolismo: GOTA, caquexia
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Principal alteração genética da Policitemia Vera
JAK - 2 (V617F) > 95% DOS CASOS
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Diangnóstico de Policitemia Vera
SaO2 Normal + JAK - 2 (V617F)
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V ou F
Não é obrigatório fazer aspirado/biópsia de M.O para fechar diagnóstico de Policitemia Vera
VERDADEIRO
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Tratamento da Policitemia Vera
FLEBOTOMIA!
-
Homem
- Hb ≤ 14 g/dl
- Ht < 45 %
-
Mulher
- Hb ≤ 12 g/dl
- Ht < 42%
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O que é a Mielofibrose Primária?
Hematopoiese Extramedular (metaplasia mieloide)
- Fibrose Medular, Esplenomegalia
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Quadro clínico da Mielofibrose Primária
- Esplenomegalia maciça
- Assintomátia ou sudorese noturna, fadiga, perda ponderal
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Tríade pecular da Mielofibrose Primária
- Leucoeritoblastose
- Poiquilocitose com predominio de hemácias em lágrima ou dacriocitos
- Plaquetas gigantes desgranuladas
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Confirmação de Mielofibrose Primária
- AMO seca
- Rx: osteoesclerose
- Biópsia de MO:
- Aumento reticulina e colágeno + hipercelularidade das 3 linhagens hematológicas
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CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA MACIÇA
HEMATOLÓGICAS
- Leucemia Mieloide Cronica (LMC)
- Mielofibrose idiopática
- Fase avança P. vera ou T. essencial
- Lifoma esplenico
- Tricoleucemia
- Raros casos de LLC
- Raros casos de mieloma multiplo
- Raros casos de macroglobulinemia de Waldentrom
Infecciosas
- Calazar
- Malária (forma crônica)
- Esquistossomose Hepatoesplênica
Outras
- Doença de Gaucher
- Síndrome de Felty
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O que é Trombocitose Essencial?
Aumento de plaquetas na ausencia de estímulo fisiológico
- Devido mutação do gene JAK - 2 (V617F) e CALR
CM - Hemato: Serie Branca (Síndromes Mieloproliferativas)
V ou F
Plaquetas muito altas (ex: > 1 milhão/mm³) preveem trombose na Trombocitose Essencial?
NÃO! o que faz a ter trombose é a idade do paciete (> 60 anos, tabagista…)
