Série Branca - Leucemias Flashcards
CM - Hemato: Serie Branca (Leucemias)
O que é a Leucemia?
Tumor com Acúmulo de células de linhagem branca (leucócitos)
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Tipo de Leucemia mais comum na Infância
Leucemia linfocítica aguda (LLA)
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Leucemia mais comum nos adultos
Leucemia mieloide aguda (LMA)
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Leucemia mais comum no idoso
Leucemia linfocítica crônica
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Fisiopatologia da Leucemia
- Mutação genética (deleção, translocação, ganho cromossomial..) -> Expressão de proto - oncogenico -> multiplicação celular -> leucemia (linfoide ou mieloide)
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Distinção de Leucemia aguda e crônica
- Aguda: células progenitoras/ BLASTOS!
- Crônica: células maduras
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Caracterítica da Leucemia aguda no geral
- Mutação com bloqueio PRECOCE na maturação e estimulo a proliferação: BLASTOS EM EXCESSO
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Clínica e laboratorias da Leucemia Aguda
Em Sequência:
-
Proliferação de blastos (clones leucêmicos)
- FEBRE
-
Ocupação da medula =
- PANCITOPENIA (Anemia, plaquetopenia, leucocitopenia)
- DOR ÓSSEA ( + em criança - LLA)
-
Corrente sanguinea (leucemização) =
- Leucocitose por blastos
- Risco de leucostase (cefaleia, dispneia..) - sangue fica viscoso
-
Infiltração tecidual pelos blastos
- Hepatoesplenomegalia, Pele, SNC, Gengiva, Órbita, Linfonodo, Testiculo
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Diagnóstico para Leucemia aguda
≥ 20% blastos (células jovens) na Medula Óssea
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Como enxergar a M.O?
- Biópsia: Celularidade (%)
- Aspirado (mielograma): tipos celulares - morfologia
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Clínica clássica da Leucemia Mieloide Aguda
- Astenia (Anemia)
- Febre (leucopenia)
- Petéquias e equimose (plaquetopenia)
- Leucostase/Infiltração (hepatoespleno, pele…)
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Clínica da leucemia mieloide aguda no subtipo M2
- COMUM
- Cloroma (região da órbita)
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Clínica da leucemia mieloide aguda no subtipo M3
- CIVD (Coagulação intravascular disseminada)
- TTO específico: ATRA***********
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Clínica da leucemia mieloide aguda no subtipo M4 e M5
- Hiperplasia gengival
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Diagnóstico da Leucemia Mieloide aguda (LMA)
- ≥ 20% de blastos na MO (blastos mieloide)
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Morfologia de um blasto mieloide
- BASTONETE DE AUER
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Citoquímica do Blasto mieloide
Mieloperoxidase
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Imunofenotipagem do blasto mieloide
(telefone do blasto mieloide)
CD34, CD33, CD14, CD13
para memorizar - telefone: 3433-1413
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Citogenetica (FISH ou cariótipo) do blasto mieloide
- t (8,21): M2
- t ( 15,17): M3
- inv (16): M4
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Tratamento específico da Leucemia mieloide Aguda
- Quimioterapia… (cai pouco em prova o tto específico)
- PARA PROVA:
- TTO M3: ÁCIDO TRANSRETINOICO (ATRA)
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Tratamento de suporte (pancitopenia) da leucemia mieloide aguda
(Paciente Anêmico)
- Manter Hb ≥ 6 - 7
- Cardiopata: ≥ 8- 9
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Tratamento de suporte (pancitopenia) da leucemia mieloide aguda
(Plaquetopenia)
Plaquetopenia:
- Avaliar transfusão (1U/10kg)
- < 10.000/m³: Sempre
- <20.000/m³: se febre ou infecção
- < 50.000/mm³: se sangramento ativo
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Condição para Neutropenia Febril
- Neutrófilos < 500/m³
+
- 1 pico ≥ 38,3ºC
ou
- ≥ 38ºC por mais de 1 hora
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Tratamento para Neutropenia Febril
- Culturas + atb empírico (anti-pseudomonas)/Gram (-) : CEFEPIME
- Gram (+) (pele, cateter, pulmao, queda PA): + VANCO
- Sem melhora em 4-7 dias: + Antifúngico
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Tratamento ambulatorial para Neutropenia Febril
- Ciprofloxacina + amoxicilina/clavulato
Se:
- Expectativa de neutropenia < 7 dias
- Sem disfunção orgânica
- Sem manifestação TGI
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Características da Síndrome da Lise tumoral seus tratamentos e prevenção
- Liberação de K+:
- ↑ calemia (alteração mais grave)
- Liberação de fosfato
- ↑ fosfatemia, ↓ calcio, risco de nefropatia
- Prevenção: HIDRATAÇÃO
- Liberação de Ácido Nucleico:
- ↑ uricemia, risco de nefropatia
- Prevenção: Alopurino, Rasburicase, Hidratação
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Qual é a linhagem de celula que mais aparece na Leucemia Linfocitica Aguda
Linhagem de células B
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Subtipos da Leucemia Linfocitica Aguda
- L1: Variante infantil
- L2: Adulto
- L3: Burkitt-Like
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Clínica mais específica da Leucemia Linfocitica Aguda
- Dor óssea (+ comum na criança)
- Linfonodomegalia (muito comum na LLA)
- Infiltração de SNC e testículo
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Diagnóstico da Leucemia Linfocitica Aguda
- ≥ 20% de blastos na MO
- Blastos linfoides
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Citoquímica do Blasto linfoide na Leucemia Linfocítica Aguda
Citoquimica: PAS (ácido periódico de Schiff)
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Imunotipagem do blasto linfoide na Leucemia Linfocítica Aguda
- CD10, CD19, CD20: Linhagem B
- CD3, CD7: Linhagem T
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Citogenética (FISH ou cariótipo) dos blastos linfoides na Leucemia Linfocítica Aguda
- t (12,21)/Hiperploidia: Bons..
- t (9,21): Cr. Philadelfia: Ruins..
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Tratamento da Leucemia Linfocítica Aguda
Igual da Leucemia mieloide Aguda
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O que é desvio para esquerda e direita?
- Relação com NEUTRÓFILOS
- Desvio para esquerda: muitas celulas jovens (bastão)
- Desvio para direita: Celulas maduras (Segmentadas)
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Consequencias Clínicas e laboratoriais da Leucemia Crônica no geral
- Acúmulo de células maduras no M.O
- Corrente sanguinea (leucemização)
- Leucocitose por células adultas
- Risco de Leucostase
- Infiltração tecidual:
- Baço, figado e Linfonodo…
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Causa da leucemia mieloide crônica (LMC)
Cromossomo Philadelfia t (9,22)
- Forma bcr/abl pela translocação e faz sua multiplicação pela TIROSINA QUINASE
- obs - t = translocação
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Clínica e laboratorial da Leucemia Mieloide Crônica
- Basofilia e eosinofilia
- Neutrofilia acentuada com desvio para esquerda
- Fosfatase Leucocitária baixa ( reação leucemoide)
- Síndrome de leucostase
- Esplenomegalia de grande monta
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Diagnóstico da Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
- Medula óssea ou sangue periférico
- Gene BCR/ABL
- Cromossomo Philadelphia
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Evolução da Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
- Fase crônica -> Crise ablástica (leucemia aguda..)
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Tratamento da Leucemia Mieloide Crônica (LMC)
- Inibir a Tirosina Quinase
- IMATINIBE = GLEEVEC (comercial)
- Transplante de MO
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O que é Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Acúmulo da Linhagem linfoide adulta (LINF B - CD5)
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Manifestações da Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Linfocitose
- Hipogamaglobulinemia: infecções frequentes…
- Linfonodomegalia
- Casos graves: Anemia e plaquetopenia
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Diagnóstico da Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Linfocitose ( > 5000) + Linfócitos B CD5 (+) na Citometria de Fluxo
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Tratamento da Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
- Sepulturas de Casos: Estadiamento III, IV e C
- Clorambucil ou Fludarabina
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Qual Linfócito tem maior potencial para malignização?
Linfócito B (passa por vários processos de maturação)
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Achado Patognomônio de Leucemia Mioeloide Aguda (LMA)
Bastonetes de AUER
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Fatores de risco para Leucemia Aguda
- Radiação Ionizante
- Exposição a benzeno e derivados do petróleo, pesticidas e herbicidas (LMA)
- Agentes Alquilantes (LMA)
- Inibidores da topoisomerase II (LMA)
- Anomalias citogenéticas congênitas: Síndrome de Down
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Qual Leucemia a Leucostase com mais frequencia?
Ocorre na LMA e na LMC (Mas é mais frequete na LMA)
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O que é leucostase?
- O sangue fica mais viscoso devido a maior quantidade de celulas jovens (blastos - LMA) ou pode madura (neutrofilos segmentados - LMC)
- Sangue mais viscoso = lentidao do fluxo microvascular para os orgãos devido entupimento dos capilares pelas grande quantidade de celulas malignas
- Clínica: Dispneia, hipoxemia, sangramento, desorientação, cefaleia, borramento visual
