Distúrbios da Hemostasia Flashcards
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Principal ator da Hemostasia primária
Plaquetas
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Função da Hemostasia primária
Faz parar de sangrar ``tampão plaquetário´´
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Locais de sagramento da Hemostasia primária
- Pele:
- Petéquias <
- Púrpuras <
- Equimose
- Mucosa:
- Gengival
- Nasal
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Modo de sangramento da Hemostasia primária
NÃO PARA DE SANGRAR
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Principal ator da Hemostasia secundária
Fatores de coagulação
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Função da Hemostasia secundária
Impede VOLTAR a sangrar ``rede de fibrina´´
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Locais de sangramendo da Hemostasia secundária
- Subcutâneo
- SNC
- Hematoma pós vacina: Hemartrose
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Modo de sangramento da Hemostasia secundária
PARA, MAS DEPOIS VOLTA A SANGRAR
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Fases da hemostasia primária
- Adesão
- Ativação
- Agregação
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Glicoproteinas na fase ADESÃO da Hemostásia primária
- Glicoproteína VI se liga ao colágeno
- Glicoproteína Ib se liga ao Fator de Von Willebrand
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
O que é o Fator de von Willebrand?
- cimento/apoio liberado pelo pelo endovascular para a glicoproteína se fixar
- FvVB tem uma tesoura que modula seu tamanho de acordo com a lesão
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quem participa da fase de ATIVAÇÃO (plaqueta libera) da hemostasia Prímaria?
- Tromboxano A2
- obs: AAS é seu antagonista
- ADP
- obs: Clopidogrel inativa
- Trombina: Prepara a plaqueta
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quem faz a fase de AGREGAÇÃO da hemostasia primária?
- Glicoproteína IIb/IIIa usa o fibrinogênio para unir plaquela com plaqueta
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Problema na quantidade de plaquetas é chamado de _____________
Trombocitopenia
(N: 150 A 450.000/mm³)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Problema na qualidade da hemostasia primária é chamado de _________
Disfunção plaquetária
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Exame para avaliar qualidade das plaquetas
Tempo de sangramento SE numero de plaquetometria normal!
(N: 3 a 7 min)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
V OU F
Tempo de sangramento só avalia FUÇÃO se PLAQUETOMETRIA estiver NORMAL
VERDADEIRO
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tempo de sangramento alargado e plaquetometria baixa, o que é?
Problema na quantidade: trombocitopenia
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quais são as causas de Trombocitopenia
- Púrpura trombocitopênica imune
- IDIOPÁTICA
- Por heparinas
- Púrpura trombocitopênica trombótica
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual é a principal causa de plaquetopenia isolada?
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE IDIOPÁTICA
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Fisiopatologia da PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE IDIOPÁTICA
- Opsonização por IgG (quente) + lise esplênica
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Clínica da PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE IDIOPÁTICA
- Aguda/auto-limitada/assintomática
- 1 mês após alguma infecção
- Clínica + exames de PLAQUETOPENIA e SÓ!
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tratamento da PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE IDIOPÁTICA
- Observação: maioria
- Prednisoma
- ± Imunoglobulina IV
- ±Trombopoietina
- ± Esplenectomia
- Plaquetas? só se MUITO grave
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Fisiopatologia da Púpura Trombocitopênica Imune por Heparina
- Qualquer dose
- comum a não fracionada
- Após 5 - 10 dias do ínicio da droga
- Anticorpos contra Heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4)
- Opsonização e lise esplênica
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Clínica e exames da Púpura Trombocitopênica Imune por Heparina
- Plaquetopenia e TROMBOSE
- Trombose venosa e TEP: mais comuns
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Conduta frente a Púrpura Trombocitopênica Imune por Heparina
- Suspender Heparina I:
- ± Inibidor de Trombina (Dabigatran) OU
- Inibidor do fator Xa (Rivaroxaban)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Imune por Heparina
- ↓ ADAMS 13 (``tesoura do FvVB´´)
- Fator de von Willebrand de tamanho ↑
- Ativação e consumo plaquetário: TROMBOSE e TROMBOCITOPENIA
- Hemólise com esquizócitos (hemácia deforma porque tem lesão no capilar)
- Microtrombos com isquemia no SNC/RIM
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Epidemiologia da Púrpura Trombocitopênica Imune por Heparina
Mulher 20 - 40 anos
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Clínica da Púrpura Trombocitopênica Imune por Heparina
- Febre
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
- ↓↓ Consciência
- Azotemia LEVE
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Diagnóstico da Púrpura Trombocitopênica Imune por Heparina
Atividade do ADAMTS 13
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tratamento da Púrpura Trombocitopênica Imune por Heparina
- Plasmaferese
- Corticoide/Rituximab
- Plaquetas? NÃÃÃÃÃÃO!!!
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Causas do problema na qualidade das plaquetas: Disfunção plaquetária
-
Hereditárias
- Glanzmann: falta IIb/IIIa
- Bernard Soulier: Falta Ib (Macroplaquetas)
-
Adquiridas
- Uremia, drogas anti-plaquetárias
- Doença de Von Willebrand (vWB)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual é o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?
Doença de Von Willebrand (vWB)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tipos da Doença de Von Willebrand (vWB)
- Tipo 1 (80%)
- Tipo 2 (15%)
- Tipo 3 (< 5%)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tipo 1 da Doença de Von Willebrand (vWB)
- Diminuição leve do FvWB
- Exames: NORMAIS
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tipo 2 da Doença de Von Willebrand (vWB)
- Níveis normais mas com POUCA QUALIDADE
- Exames: Tempo de sangramento (TS) alargado
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tipo 3 da Doença de Von Willebrand (vWB)
- Diminuição GRAVE do FvWB
- Disfunção de plaquetas: TS ALARGADO
- Diminuição Fator 8: PTT alargado
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tratamento do sangramento da Doença de Von Willebrand (vWB)
-
Leve ou prevenção
- Demopressina (DDAVP)
-
Grave
- Crioprecepitado
- Fator 8
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual exame serve para avaliar a via INTRINSECA da hemostasia secundária?
PTT
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual exame serve para avaliar a via EXTRÍNSECA da hemostasia secundária?
TAP (INR)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual exame serve para avaliar a via COMUM da hemostasia secundária?
TPP + TAP / INR
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Fatores sanguineos da Hemofilia A,B,C
- Fator 8: Hemofilia A
- Fator 9: Hemofilia B
- Fator 11: Hemofilia C
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual é o gatilho para ativar a Hemostasia primária?
Colágeno
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual é a via de coagulação mais importante?
VIA EXTRÍNSECA
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Como funciona a Via Extrínseca?
Ativação do fator XII que se junta ao colágeno (tecido)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quais são os fatores causadoras de problema na Via Intrínseca?
Fator XIII,IX,XI
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Como está o Exame quando há problema na Via Intrínseca
- PTT: ALARGADO + TAP (INR) NORMAL!
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Causas de problemas na Via Intrínseca
- Hemofilias A,B e C
- Diminuição do fator XIII,IX,XI
- Relacionar: Hemartrose e hematoma pós vacina
- Droga
- HEPARINA NÃO FRACIONADA (HNF)
- Anticorpos contra os fatores:
- ``Hemofilia adquirida´´
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quando hemartrose ou hematoma pós-vacina pensar em :
Problema na Hemostasia secundária na VIA INTRÍNSECA
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Qual fator está relacionado no problema da Via Extrínseca
FATOR VII
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Como está o exame em um problema na Via Extrínseca?
PTT NORMAL + TAP (INR) ALARGADO
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Causas de problema na Via Extrínseca
- ↓ Hereditária do Fator VII: rarissimo
- Droga: Cumarínico
- Hepatopatia
- ↓ fatores
- Colestase
- ↓ Vit. K
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Como saber se o problema é devido a hepatopatia ou colestase na Via Extrínseca?
- Dar Vit K PARENTERAL por 3 dias
- Não normalizou INR: Hepatopatia
- Normalizou INR: Colestase
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quais fatores estão comprometidos em problemas da Via Comum?
FATOR V, II, X, I
``(VIIXI)´´
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Como estão exames quando há problema na Via Comum?
- PTT + TAP (INR): ALARGADOS!
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
O que pedir quando há problema na Via Comum?
Pedir FIBRINOGÊNIO + TEMPO DE TROMBINA
Obs: tempo de Trombina só avalia FUNÇÃO(qualidade) SE FIBRINOGÊNIO estiver NORMAL!!!
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Causa de problema na Via Comum
CIVD
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Fisiopatologia da CIVD
Liberação de Fator Tecidual
- Lesão capilar (microangiopatia)
- Hemólise + esquizócitos
- Consumo Plaquetário
- ↓ Plaquetas e ↑ TS
- Consumo de Fatores de Coagulação
- ↑TAP e PTT
- ↓ Fibrinogênio e ↑ Tempo de Trombina
- Microtrombos de Fibrina COM ISQUEMIA SISTÊMICA
- Fibrinólise: ↑ PDF: ↑ D dímero
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Causa de problema na hemostasia secundária quando PTT + TAP estão NORMAIS
Deficiência de fator XIII (só age no vivo)
- PTT e TAP não ``enxergam´´ o XIII
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Diagnóstico da deficiência do Fator XIII
Teste da Solubilidade da Ureia positivo
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Tratamento da Hemostasia Secundária
-
Plasma
- Todos os fatores
-
Crioprecipitado
- Fibrinogênio,8,FvWB
-
Complexo Protrombínico
- 2,7,9,10
…Coagulopatia não melhorou com o plasma
- Dx: Inibidor do fator ``Hemofilia adquirida´´
- Conduta: Complexo Protrombínico
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Problemas com Cumarínicos na Hemostasia Secundária
- INR > 9 - 10 e/ou sangramento LEVE:
- Suspender + VIT. K VO
- Sangramento GRAVE ou Reversão aguda por causa de cirurgia
- Suspender + Plasma ou complexo protrombínico + VIT K IV
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Problemas com HEPARINA na hemostasia secundária
- Sangramento:
- LEVE: Reduzir infusão ou suspender
- GRAVE: Suspender E iniciar SULFATO DE PROTAMINA
Obs: cada 1 mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg HBPM
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quais fatores da coagulação vitamina K - dependentes (dependem da vitamina K para a sua produção)?
2,7,9,10
- Protrombina (II)
- Proconvertina (VII)
- Christmas (IX)
- Stuart (X)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
ENTENDENDO O AAS!!!
O AAS ele antagonista do Tramboxano A2 (que faz a ativação plaquetária), acetila a COX - 1 ,causando um bloqueio irreversível pelo resto da vida plaquetária ( plaqueta tem vida de 7 - 10 dias). Ou seja, o AAS reduz a formação de trombos pelos proximos 7 - 10 dias, POR ISSO QUE SUSPENDEMOS O AAS 7-10 DIAS ANTES DE UMA CIRURGIA
- O Tramboxano A2 ele ajuda a parar o sangramento, fazendo trombos, entao, pessoa que faz AAS quer evitar esses trombos!
- Temos que lembrar que nosso organismo sofre diariamente microtraumas, que nao percebemos graças ao sistems de hemostasia, e quem toma AAS quer evitar esses micro trombos feitos.
OBS: Os AINES faz bloqueio reversível da COX-1, por isso suspendemos AINES 48 antes da cirurgia (é 48 horas porque seu bloqueio é reversivel)
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
O que são os antiplaquetários e quais são?
- Diminuem o recrutamento de plaquetas inativas para a área de formação do trombo
Bloqueio da COX - 1
- AAS (bloqueio irreversível)
- AINES (é reversivel)
obs: Recomenda-se suspernder AAS 7 - 10 dias antes da cirurgia e AINES 48h antes
Bloqueadores do receptor de ADP
- Ticlopidina: menos potente e mais antigo. Efeito colateral: agranulocitose em < 1% dos pacientes
- Clopidogrel
- Prasugrel
- Ticagrelor
- Cangrelor
obs: recomenda-se superer os bloqueadores de ADP 5 - 7 dias antes da cirurgia
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Para que são usados os ANTAGONISTAS DE IIb/IIIa?
Terapia de reperfusão coronariana
- Abciximabe
- Tirofibana
- Eptifibatide
obs: a principal complicação destas drogas, dada sua grande eficiencia plaquetária, é a hemorragia…
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Onde são sintetizados os fatores de coagulação?
TODOS são sintetizados no fígado, EXCETO o fator VII que é sintetizado no endotélio!!
CM - Hemato: Distúrbios da hemostasia
Quem são os antagonistas da Vitamina K e o que fazem?
São os Cúmarinicos (WARFARIN)
- Inibem a reação de carboxilação dependente de VIT K. O resultado final é o bloqueio na formação das tenases (enzimas imprescindiveis para a cascara de coagulação)
