Sindromes Mieloproliferativos Crónicos Flashcards
Síndrome hiperviscosidad
Esplenomegalia
Prurito que se agrava con el agua caliente
Híperuricemia: gota, cálculos
Complicación: TROMBOSIS
POLICITEMIA VERA
Mieloproliferativos Crónicos
c/ Mutación JAK2V617f
Policitemia Vera (+ FREC !)
Mielofibrosis Ideopática Crónica
Trombocitosis Escencial
Tratamiento de la policitemia Vera
- FLEBOTOMÍAS
- Esplenomegalia: hidroxiurea
- Eritromelalgia: AAS
- Trombocitosis: Anagrelida
Aumento de la masa eritrocitaria-Hto EPO Disminuida Mutación JAK2 Ausencia de hipoxia u otra causa VCM Disminuido
Policitemia Vera
Bx MO= Hipercelular con hiperplasia de las tres líneas celulares especialmente megacariocítica-
Parches de fibrosis
Frotis: “Dacriocitos” “Eritrocitos en lágrima”–> Hematopoyesis extramedular
Mielofibrosis Idiopática Crónica
Esplenomegalia
Anemia
Mielofibrosis
Tto
Curativo: transplante de médula ósea alógena
Talidomida
Hemorragias Trombosis: Eritromelalgia(manos dolorosas), Cefaleas FAL normal o alta (sólo baja en LMC) 50% mutación JAK2V617F Tiempo de sangría >7min
Trombocitosis Esencial
TTO de la Trombocitosis Escencial
.
Sintomáticos
AAS
Anagrelida
MO Hipercelular
A predominio de una serie
1) LMC t(9;22) BCR/ABL+. FAL disminuida!#
2) LNC
3) LEC
4) PV ( EPO disminuida)
5) MIC(Hematopoyesis extramedular) —-> JAK2
6) TE
7) Enfermedad mieloproliferativo crónica inclasificable
Complicación: evolución?
1-2-3 + Hacia la Mielofibrosis
4-5-6 + Hacia la Leucemia Auguda
Mielofibrosis ¥ Mieloptísis (ó mielofibrosis secundaria)
Bx MO?
TBC–> Granulomas con caseum
MIELOFIBROSIS
Bx; Hipercelular!!!!
Esplenomegalia
Leucocitosis/Trombocitosis
MIELOPTÍSIS
Bx; hpocelular!!!!
Pancitopenia
Causa más frecuente de muerte en la Policitemia Vera
TROMBOSIS
BCR/ABL
t (9;22)
LMC
Eritromegalia
Dolor que ante en manos
de Plicitemia Vera
Dar AAS !
Aspirado de médula ósea: SECO
Mielofibrosis
