Síndromes Mieloproliferativos Flashcards
Policitemia Vera
Es un síndrome mieloproliferativo crónico resultado de la proliferación anómala de una célula madre pluri potencial que da lugar a hematopoyesis normal de Matías leucocitos y plaquetas predominando con mucho la hiperplasia eritroide.
Aumento de la masa eritrocitaria de la hemoglobina y el hematocrito
Disminución secundaria de la eritropoyetina lo que permite diferenciar la de las Poliglobulias secundarias.
Clínica de policitemia Vera
En muchos casos asintomática
Prurito trombosis hemorragias insuficiencia vascular periférica síntomas neurológicos.
A la exploración física puede presentar eritrosis y esplenomegalia.
Qué es eritromelalgia y en qué enfermedades se puede observar
La eritromelalgia es una enfermedad contraria al Raynaud, crisis de hiperemia y dolor tras exposición al calor con sudoración y parestesias se trata de un transtorno benigno que no precisa tratamiento salvo evitar la exposición al calor aparecen edad media de la vida y se asocia a transtornos hematológicos como la policitemia Vera y la trombocitemia esencial en los que el tratamiento con la aspirina es útil
Criterios diagnósticos para policitemia vera
Mayores:
Hemoglobina mayor a 18.5 en varones o mayor a 16.5 mujeres
Presencia de la mutación del gen Jak 2
Menores:
Biopsia de médula ósea y por celular con hiperplasia predominantemente en la serie roja sobre la blanca y megacariocitica.
Eritropoyetina sérica por debajo del nivel normal.
Crecimiento endógeno de colonias eritroides.
Diagnóstico:
2 criterios mayores + 1 criterio menor
Si jak 2 es negativo: 1 mayor + 2 menores
Tratamiento para Policitemia Vera
En casos leves: Sangrías/Flebotomías para mantener el hematocrito alrededor del 42-45%
Casos graves: QT citorreductora:hidroxiurea
Poliglobulias/ Erotrocitosis
Exceso de masa eritrocitaria total del organismo:
Varón: >36ml/kg
Mujer: >32ml/kg
El aumento de los glóbulos rojos de tamaño normal produce un aumento de la masa o volumen eritrocitario que ocasiona hiperviscosidad sanguínea, dificultad de flujo intravascular y disminución del aporte de oxígeno a los tejidos.
Se trata cuando el Hto es superior al 60% en varones y al 55% en mujeres. Se trata con sangrías.
Causas de Poliglobulias secundarias:
Enfermedad cardiovascular
EPOC
Altura
Hemoglobinopatias con aumento de la afinidad por el oxígeno
Tabaco
Hipoxia renal: hidronefrosis, poliquistosis.
Aumento inapropiado de epo: neoplasias
Carcinoma renal, hemangioblastoma cerebeloso, hepatocarcinoma, carcinoma de ovario, misma uterino, feocromocitoma.
Postrasplante renal
Otras: exceso de corticoides o andróginos, epo exógena.
LMC
Aumento exagerado de la serie mieloide con leucocitosis marcada.
Es el síndrome mieloproliferativo crónico más frecuente(15% de todas las leucemias).
Caso clínico: leucocitosis con células maduras/ inmaduras, esplenomegalia, t(9,22)/ reordenamiento BCR-abl.
El 95% de los pacientes debutan en fase crónica.
Se caracteriza por leucocitosis neutrofilica con ausencia del hiato.
Criterios de diagnósticos de trombocitemia esencial
Plaquetas>450000/mm3
Exclusión de causa de trombosis reactiva
Exclusión de los demás SMP crónicos y SMD
Mutación de Jak2 (positiva en el 50%)
Diagnóstico de trombocitemia esencial
Clínica: trombosis, abortos, hemorragias, esplenomegalia.
Laboratorio: trombocitosis, en sangre periférica y médula ósea el volumen y el tamaño de plaquetas pueden estar alterados con hipogranulacion y atipias, mutación jak2.
Mielofibrosis idiopatica
Eso síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una intensa fibrosis de la médula ósea,hematopoyesis extra medular y leuco eritroblastosis en sangre periférica no atribuyeentes a ninguna otra causa conocida.
Personas de Edad Media
Se presentan con esplenomegalias gigantes, son muy sintomáticos
Citopenias
Biopsia MO hace el diagnóstico
